Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica pura motora

Describimos cuatro pacientes afectados por polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) en forma motora pura. La afectación selectiva de fibras motoras fue sugerida por la ausencia de síntomas sensoriales, sensación normal en el examen neurológico y hallazgos normales en pruebas electrofisiológicas de fibras sensoriales y biopsia del nervio sural. La aparición de la enfermedad se produjo a una edad temprana (3-29 años) y el curso clínico fue recidivante-remitente. Durante un período de seguimiento de 1.5-14 años, exámenes clínicos y electrofisiológicos periódicos mostraron que el compromiso selectivo de las fibras motoras seguía siendo una característica constante. Los estudios de electromiografía y conducción nerviosa continuaron mostrando una neuropatía puramente desmielinizante sin signos de deterioro axonal. Todos los pacientes no respondieron a los esteroides, mientras que mejoraron considerablemente después de ser tratados con inmunoglobulinas. Dos pacientes fueron tratados con interferón alfa y mostraron una buena respuesta. En conclusión, la ocurrencia en nuestros cuatro pacientes de afectación motora pura durante un largo período de tiempo durante el cual ocurrieron varias recaídas, sugiere que la PDIC motora pura puede representar el resultado de un proceso inmunológico específico en lugar de una distribución aleatoria de la inflamación en los nervios periféricos.