Quiste Óseo Aneurismático de Clavícula en un Niño: Un Caso Raro Informe

Reporte de un Caso

Quiste Óseo Aneurismático de Clavícula en un Niño: Un Caso Raro Informe

Suresh Borah1, Hemonta Kr Dutta2* y Manasjyoti Das1
1 Departamento de Ortopedia, Colegio Médico de Assam, India
2 Departamento de Cirugía Pediátrica, Colegio Médico de Assam, India

*Autor para correspondencia: Hemonta Kr Dutta, Department ofPaediatric Surgery, Assam MedicalCollege, Dibrugarh, Assam,786002, India

Publicado: 20 Oct, 2017
Citar este artículo como: Borah S, Kr Dutta H, Das M. Quiste Óseo Aneurismático de Clavícula en un Niño: Reporte de Un Caso Raro. Clin Surg. 2017; 2: 1685

Resumen

El quiste óseo aneurismático es una lesión osteolítica benigna en expansión de los huesos y generalmente afecta a adolescentes y adultos jóvenes. El extremo metafísico de los huesos largos generalmente se ve afectado, seguido de la columna vertebral y los huesos planos.La afectación de la clavícula es poco frecuente. Reportamos un niño de siete años que presentaba un aneurisma de la clavícula que fue extirpado con un injerto óseo.
Palabras clave: Quiste óseo aneurismático; Tumores óseos; Tumor de células gigantes

Introducción

El quiste óseo aneurismático (ABC) es un tumor óseo benigno pero localmente destructivo. Hay presencia de espacios rellenos de sangre esponjosos o multiloculados de tamaño variable separados por trabéculas que contienen septúbulos de tejido conectivo o tejido osteoide y células gigantes osteoclásticas . Representa el 1% de todos los tumores benignos . El ochenta por ciento de los quistes óseos aneurismáticos ocurren en pacientes inmaduros esqueléticos menores de 20 años. No hay predilección sexual; la incidencia máxima está en la segunda década de vida . La etiología y la patogénesis de esta lesión no están claras . Los quistes óseos aneurismáticos pueden afectar a casi cualquier hueso, pero los sitios más frecuentes son huesos tubulares largos y vértebras . La mayoría de las localizaciones comunes incluyen el húmero proximal, el fémur distal, la tibia proximal y la columna vertebral. Entre los huesos planos, la pelvis y la escápula son lugares bien conocidos. La clavícula es un sitio relativamente poco frecuente para esta lesión, y no se han notificado muchos en la literatura . Presentamos un caso de aneurisma óseo del extremo lateral de la clavícula en una niña de siete años de edad.

Pacientes y métodos

Una niña de 7 años se presentó en el ambulatorio con hinchazón en el extremo lateral de la clavícula derecha durante los últimos 6 meses. La hinchazón aumentó de tamaño gradualmente y alcanzó el tamaño de un huevo en el momento del examen, con una superficie lisa, ligeramente sensible a la palpación y sin aumento local de la temperatura. La piel no estaba adherida a la hinchazón. La consistencia era dura y ósea, con la cáscara de huevo crujiendo como sensación. Los márgenes eran distintos y no se encontraron ganglios linfáticos locales.El niño tenía un rango de movimiento completo en el hombro sin dolor. No se encontró ninguna otra hinchazón similar en el cuerpo. Las radiografías (Figura 1) mostraron una lesión osteolítica expansiva bien definida con márgenes escleróticos surgidos del extremo lateral de la clavícula derecha. Las septaciones delgadas podrían estar dentro de la lesión. Los análisis de sangre, incluyendo VSG, PCR y fosfatos alcalinos séricos, estuvieron dentro de los límites normales. El informe de la FNAC no fue concluyente. Se realizó biopsia incisional y se envió a dos laboratorios diferentes; uno de los cuales se reportó como quiste óseo aneurismático y el otro como lesión fibrosácea benigna. Se realizó la escisión de la masa con una porción de hueso normal y trasplante fibular con alambre k (Figuras 2A y 2B). El hombro fue inmovilizado durante tres semanas, seguido de movimiento activo y fisioterapia. Los informes de biopsia de escisión confirmaron que el caso era ABC. El paciente fue seguido a las 3 semanas, 3 meses, 6 meses y a 1 & 2 años. El niño regresó a la escuela después de 3 semanas. El paciente tiene una gama completa de movimientos sin problemas funcionales.
El implante se retiró al cabo de un año y las radiografías mostraron una unión completa sin signos de recurrencia (Figura 3A y 3B). El niño mostró un rango completo de movimiento sin ninguna dificultad (Figura 4).

Discusión

El quiste óseo aneurismático generalmente se presenta con dolor e hinchazón durante un período de tiempo variable.Rara vez pueden presentar características de compresión de las estructuras adyacentes. En los huesos largos, comúnmente involucran la región metafisaria. Pero casi cruzan las articulaciones . Las radiografías muestran una lesión lítica expansible con dilatación o distensión en globo del periostio. La masa perfilada por una fina lámina de hueso periostial. También puede mostrar apariencia de jabonera . La tomografía computarizada muestra la quística multiloculada del tumor. También puede mostrar niveles de líquido en el quiste. Mrid representa la naturaleza expansiva y también ayuda a comentar sobre las estructuras cercanas .
El término quiste óseo aneurismático fue acuñado por Jaffe andLichenstein en 1942 basado en los hallazgos radiográficos. El ABCis es un tumor benigno localmente agresivo y su patogénesis es incierta.Se postula que puede surgir de una perturbación circulatoria local que conduce a un aumento de la presión venosa y la posterior producción de hemorragia en el hueso . Esto puede explicar por qué hay una baja incidencia de ABC en la clavícula debido a la baja presión venosa aquí.Estudios recientes han demostrado que la mayoría de los ABCs primarios demuestran la fusión(16;17) (q22;p13) del oncogén TRE17/CDH11-USP6. Esta fusión conduce a un aumento de la actividad de cadherina-11 celular que parece detener la maduración osteoblástica en un estado más primitivo. ABC puede confundirse con un tumor de células gigantes, fibroma condromixoide y osteosarcoma alargiectásico . El TCG aparece con frecuencia después del cierre de la fisea. Es menos quístico y rara vez crece tan rápido como el anABC. El fibroma condromixoide es un tumor poco frecuente que generalmente afecta a los hombres en la segunda y tercera década. Es de crecimiento lento y generalmente afecta a la tibia o el fémur. Su apariencia radiológica puede ser confusa pero diferenciada histológicamente en función de los hallazgos de una mezcla de tejido fibroso, mixomatoso y condroide. La distinción del osteosarcoma telangiectásico es difícil porque las afecciones tienen características clínicas y radiológicas superpuestas. La diferenciación se hace a partir de las características histológicas. La presencia de células sarcomatosas muy anaplásicas con mitosis atípicas que producen osteoides es un diagnóstico muy importante del osteosarcoma.
Hay numerosas formas de tratar un ABC como legrado,escisión, saucerización, radioterapia, crioterapia, oclusión vascularetc. La escisión completa del tumor sigue siendo la mejor modalidad de tratamiento . Sin embargo, esto se asocia con deterioro funcional.Por lo tanto, se realiza el legrado y el injerto óseo con mayor frecuencia .Hay informes de resolución espontánea de ABC . La tasa de cobertura total es del 90% al 95% . Una edad más joven,placas de crecimiento abiertas y una ubicación metafisaria se han asociado con un mayor riesgo de recurrencia. La embolización del vaso de alimentación también sirve como tratamiento importante al reducir el tamaño del tumor y permitir una exposición y disección menos intensas durante la cirugía. El tratamiento adyuvante se administra en tumores inaccesibles y en condiciones en las que existe riesgo potencial de dañar las estructuras cercanas.

Figura 1

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Figura 1
Pre operatorio de rayos X que muestra el expansivas de la masa ósea en la lateralend de la clavícula derecha.

Figura 2

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Figura 2
Intra operatorio fotografías mostrando el tumor (A) y (B) afterexcision y el injerto de hueso.

Figura 3

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Figura 3
rayos X de inmediato post-op (A) y 1 año después (B).

Figura 4

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Figura 4
Seguimiento en un año que muestra la gama completa de movimientos.

1. Schajowicz F. quiste óseo Aneurismático. Tipificación Histológica de Tumores Óseos. Berlin: Springer-Verlag; 1992. p. 37.
2. Leithner A, Windhager R, Lang S, Haas OA, Kainberger F, Kotz R. Quiste óseo aneurismático. Un estudio epidemiológico basado en la población y una revisión de la literatura. Clin Orthop Relat Res. 1999; (363): 176-9.
3. Cottalorda J, Bourelle S. Conceptos modernos de quiste óseo aneurismático primario. Arch Orthop Trauma Surg. 2007; 127 (2): 105-14.
4. Burch S, Hu S, Berven S. Quistes óseos aneurismáticos de la columna vertebral. Neurocirugía Clin Nam. 2008;19(1):41-7.
5. McCarthy EF, Frassica FJ. Quiste óseo aneurismático. Patología de los Trastornos Óseos y Articulares: Con Correlación Clínica y Radiográfica. Filadelfia: WB Saunders; 1998. p. 279-84.
6. Freiberg AA, Loder RT, Heidelberger KP, Hensinger RN. Quistes óseos aneurismáticos en niños pequeños. J Pediatr Orthop. 1994;14(1):86-91.
7. Rosenberg AE, Nielsen GP, Fletcher JA. Quiste óseo aneurismático. En: Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F, editores. Organización Mundial de la Salud: clasificación de tumores: patología y genética de tumores de tejidos blandos y huesos. Lyon: International Agency for Research on Cancer Press; 2002. p. 338-9.
8. Dabska M, Buraczewski J. Quiste óseo aneurismático. Patología, evolución clínica y aspectos radiológicos. Cancer. 1969;23(2):371-89.
9. Jaffe HL, Lichtenstein L. Quiste óseo unicameral solitario con énfasis en el cuadro de roentgen, el aspecto patológico y la patogénesis. Arch Surg. 1942; 44 (6): 1004-25.
10. Lau AW, Pringle LM, Quick L, Riquelme DN, Ye Y, Oliveira AM, et al. El oncogén TRE17 / proteasa 6 específica de ubiquitina (USP6) translocado en un quiste óseo aneurismático bloquea la maduración osteoblástica a través de un mecanismo autocrino que involucra la desregulación morfogenética de las proteínas óseas. J Biol Chem. 2010;285(47):111-20.
11. Quiste óseo aneurismático de Lichtenstein L. Entidad patológica comúnmente confundida con tumor de células gigantes y ocasionalmente con hemangioma y sarcoma osteogénico. Cancer. 1950;3(2):279-89.
12. Cole WG. Tratamiento de quistes óseos aneurismáticos en la infancia. J Pediatr Orthop. 1986;6(3):326-9.
13. Malghem J, Maldague B, Esselinckx W, Noel H, De Nayer P, Vincent A. Curación espontánea de quistes óseos aneurismáticos. Un informe de tres casos. Cirugía de Articulación Ósea J Br. 1989;71(4):645-50.
14. van Loon CJ, Veth RP, Pruszczynski M, Lemmens JA, van Horn JR. Quiste óseo aneurismático. Resultados a largo plazo y evaluación funcional. Acta Orthop Belg. 1995;61(3):199-204.
15. Gibbs CP Jr, Hefele MC, Peabody TD, Montag AG, Aithal V, Simon MA. Quiste óseo aneurismático de las extremidades. Factores relacionados con la recurrencia local después del legrado con rebabas de alta velocidad. J Bone Joint Surg Am. 1999;81(12):1671-8.
16. Papagelopoulos PJ, Currier BL, Shaughnessy WJ, Sim FH, Ebsersold MJ, Bond JR, et al. Quiste óseo aneurismático de la columna vertebral. Gestión y resultados. Spine (Phila Pa, 1976). 1998;23(5):621-8.