Regresión espontánea de epulis congénita: reporte de un caso y revisión de la literatura
La EC también se conoce como EC del recién nacido , tumor de células granulares congénitas , lesión de células granulares congénitas , tumor de células granulares gingivales del recién nacido y tumor de Neumann . La EC generalmente se diagnostica al nacer; aunque, si la lesión es grande, se puede diagnosticar en el útero mediante ecografía 3D y exámenes por resonancia magnética (RM). La lesión tiene predilección de sitio para el proceso alveolar maxilar, lateral a la línea media en la región del incisivo canino primario y lateral . Tiene una predilección sexual 9: 1 por las mujeres . Clínicamente, se presenta como una masa sésil nodular o pedunculada con una superficie lisa de color normal . Por lo general, los pacientes presentan una sola lesión, aunque se han notificado casos de lesiones múltiples y un caso de un paciente con compromiso de la cresta alveolar y de la lengua . La lesión puede ser lo suficientemente grande como para dificultar la alimentación del niño y/o puede causar obstrucción de las vías respiratorias . Los diagnósticos diferenciales clínicos de CE incluyen hemangioma, fibroma, rabdomioma, rabdomioscarcoma, linfangioma, sarcomas osteogénicos y condrogénicos, teratoma y tumor de células granulares .
El tratamiento tradicional de la lesión ha sido la escisión quirúrgica completa bajo anestesia general o local en cuestión de horas o días después del nacimiento. Hay un reporte de caso de escisión de CE usando láser de dióxido de carbono bajo anestesia general en un bebé de dos días de edad y otro reporte sobre el uso de láser de erbio, cromo, itrio, escandio, galio y granate (Er, Cr: YSGG) para extirpar una lesión de CE . No se sabe que la CE recurra después de la escisión quirúrgica, incluso cuando la extirpación ha sido incompleta. La dentición en la región de la lesión generalmente no se ve afectada . Sin embargo, se ha reportado un caso de incisivo izquierdo primario maxilar hipoplásico, canino y primer molar en la región donde se extirpó quirúrgicamente un CE de 2,5 cm de largo 11 días después del nacimiento . Los colgajos mucoperiostiales se levantaron durante el procedimiento quirúrgico y los autores especulan que la cirugía puede haber alterado el desarrollo de estos tres dientes primarios .
Histopatológicamente, la CE se compone de células redondas grandes con citoplasma eosinofílico granular en un estroma de tejido conectivo fibroso. El epitelio de la superficie suprayacente presenta atrofia de las crestas de rete . Existe mucha controversia e incertidumbre sobre la histogénesis de la EC . El origen de la lesión se ha teorizado a partir de varios componentes del tejido, incluidos el epitelio odontogénico, las células mesenquimales y las células neurogénicas .
La EC suele ser un hallazgo aislado y no se ha encontrado que sea patognómica de ninguna otra afección o síndrome médico. Sin embargo , una revisión exhaustiva de los informes de casos de CE reveló que la CE se produce en bebés con polidactilia , bocio , síndrome Triple X , polihidraminos, hipoplasia maxilar y neurofibromatosis .
Los avances recientes en imágenes prenatales han permitido evaluar la deglución fetal y la permeabilidad de las vías respiratorias con el uso de ultrasonido 3D . Esto permite al médico planificar la presencia de un equipo multidisciplinario en el momento del parto. Este equipo generalmente está formado por el obstetra, el anestesiólogo obstétrico, el anestesiólogo pediátrico, el neonatólogo, el otorrinolaringólogo, el enfermero neonatal y el patólogo . La opción de tratamiento intraparto ex utero puede planificarse en casos con lesiones obstructivas diagnosticadas en el feto en el período prenatal . El seguimiento de fetos con EC diagnosticada en el período prenatal con ecografía 3D también ha revelado que esta lesión presenta un crecimiento máximo al final del tercer trimestre; se ha especulado que las influencias hormonales hacia el final del embarazo influyen en este crecimiento rápido de la lesión .
De los más de 200 casos de EC de recién nacido reportados en la literatura inglesa, se han reportado ocho casos que han documentado regresión espontánea (Tabla 1). Ha habido recomendaciones en la literatura para asumir un abordaje expectante, no quirúrgico en casos de CE donde no hay interferencia con la alimentación o la respiración . En tales casos, se ha recomendado la monitorización periódica de la lesión para la regresión como un enfoque clínico aceptable . El razonamiento es que la CE tiene una tendencia inherente a involucionar sin exhibir crecimiento postnatal . En el manejo de un bebé con esta lesión, los riesgos derivados del uso de anestesia general deben sopesarse al tomar una decisión de tratamiento.
Nuestro paciente presentaba una lesión relativamente pequeña (1,5 cm en su mayor dimensión) en el proceso alveolar maxilar, que no causaba problemas de alimentación o respiración. Con las investigaciones radiográficas y urinarias, descartamos el tumor neuroectodérmico de la infancia que también tiene una predilección del sitio anterior maxilar . El cumplimiento de los padres fue excelente para todas las citas de seguimiento. Este caso demuestra la capacidad de la CE del recién nacido para retroceder espontáneamente. El comportamiento biológico de la lesión en nuestro paciente puede compararse con el reportado por Welbury y Jenkins . En sus informes de casos, las lesiones de EC retrocedieron durante un período de 12 meses, pero una lesión residual persistió en el sitio original. El tamaño de la lesión en nuestro paciente fue comparable al reportado en los otros ocho casos de EC que se manejaron de forma conservadora
