Revisión invitada en la enfermedad de Creutzfeldt–Jakob
La electroecenfalografía (EEG) es una parte integral del proceso de diagnóstico en pacientes con enfermedad de Creutzfeldt–Jakob (ECJ). Por lo tanto, el EEG se ha incluido en los criterios de clasificación diagnóstica de la ECJ de la Organización Mundial de la Salud. En la ECJ esporádica (ECJ), el EEG presenta cambios característicos dependiendo de la etapa de la enfermedad, que van desde hallazgos inespecíficos como ralentización difusa y actividad delta rítmica frontal (FIRDA) en etapas tempranas hasta complejos periódicos de ondas agudas (PSWC) típicos de la enfermedad en etapas medias y tardías hasta trazas de coma areactivo o incluso coma alfa en registros de EEG preterminales. La PSWC, ya sea lateralizada (en estadios iniciales) o generalizada, se presenta en aproximadamente dos tercios de los pacientes con eCJC, con un valor predictivo positivo de 95%. El PSWC se presenta en pacientes con homocigosidad de metionina y heterocigosidad de metionina/valina, pero solo rara vez en pacientes con homocigosidad de valina en el codón 129 del gen de la proteína prión. El PSWC tiende a desaparecer durante el sueño y puede atenuarse con medicación sedante y estimulación externa. Las convulsiones son un hallazgo poco común, que ocurren en menos del 15% de los pacientes con eCJC. En los pacientes con ECJ iatrogénica, la PSWC suele presentar hallazgos de EEG más regionales que corresponden al sitio de inoculación del agente transmisible. En la ECJ genética, la PSWC en su forma típica es poco común, y ocurre en aproximadamente el 10%. No se presenta CPSW en los registros de EEG de pacientes con ECJ variante.
