Seguimiento a largo plazo de niños con quilotórax congénito

A los editores:

El quilotórax congénito, definido como la acumulación de líquido linfático en la cavidad pleural, es un trastorno neonatal poco frecuente. Sin embargo, el quilotórax congénito representa la causa más común de derrame pleural en fetos y recién nacidos . Debido a la rareza de este trastorno, solo se notifican unas pocas series de casos en la literatura y las recomendaciones de tratamiento actuales se basan únicamente en informes de casos individuales o series de casos . El diagnóstico de quilotórax se considera cuando los niveles de triglicéridos del líquido pleural son > 1,1 mmol·L-1 y los recuentos celulares totales son >1.000 células por ml con >80% de linfocitos. Sin la ingesta de grasa oral, los quilomicrones, que a menudo son una indicación para el diagnóstico de quilotórax, están ausentes en el líquido pleural y la distinción entre derrame quiloso y no quiloso podría ser difícil . Sin embargo, el seguimiento a largo plazo de niños con quilotórax congénito se documentó en solo cuatro estudios y ninguno incluyó pruebas de función pulmonar. Describimos el curso clínico y el desenlace a largo plazo de los bebés con quilotórax congénito, incluido el seguimiento del neurodesarrollo y las pruebas de función pulmonar.

En este estudio se analizaron retrospectivamente los datos de todos los niños que se documentaron en la base de datos local de la División de Neonatología (Departamento Pediátrico, Universidad Médica de Graz, Graz, Austria) con el diagnóstico de quilotórax congénito entre el 1 de enero de 1995 y el 31 de diciembre de 2009. El quilotórax congénito se diagnosticó mediante toracocentesis y análisis bioquímico de líquido aspirado (linfocitos >80% del número total de células o presencia de quilomicrones en recién nacidos con nutrición enteral previa). Se excluyó del análisis a los neonatos que sufrían de quilotórax postoperatorio o iatrogénico. Se analizaron los datos clínicos, radiológicos y de laboratorio, incluidos el sexo, la edad gestacional, la puntuación de Apgar, la localización del derrame pleural, las malformaciones asociadas, las anomalías cromosómicas, la duración del derrame, la duración de la ventilación mecánica, la aparición de infecciones nosocomiales, el tratamiento prenatal y postnatal y la duración de la hospitalización.

De abril a agosto de 2010 se realizó una investigación prospectiva de seguimiento que incluyó una encuesta mediante un cuestionario estructurado (el desarrollo del niño incluye datos de nuestro ambulatorio de seguimiento del neurodesarrollo, problemas médicos, hospitalizaciones, medicamentos y problemas del tracto respiratorio), un examen físico posterior y pruebas de función pulmonar. Las pruebas de función pulmonar incluyeron espirometría y pletismografía corporal (MasterLab, Jaeger, Würzburg, Alemania) y se realizaron de acuerdo con los estándares de la European Respiratory Society (ERS) y la American Thoracic Society (ATS). El estudio fue aprobado por el Comité de Ética local (Nr.21-182 ex 09/10).

Se documentaron en la base de datos ocho niños con diagnóstico de quilotórax congénito y se tuvo que excluir a dos (uno con una causa iatrogénica de quilotórax y otro sin análisis bioquímico del líquido pleural), por lo que se consideró que seis niños tenían quilotórax congénito, con una incidencia de 4,6:100.000 partos en nuestra región. Los datos neonatales se resumen en la tabla 1. Tres casos fueron tratados con octreotida durante 27, 29 y 31 días, respectivamente, y uno requirió intervención quirúrgica el día 54. Las anomalías asociadas incluyeron cardiopatía congénita (comunicación interauricular, estenosis de la arteria pulmonar) en asociación con el síndrome de Noonan y enfermedad pulmonar intersticial (vasculitis eosinofílica pulmonar). Todos los niños sufrieron hipoalbuminemia, desequilibrios electrolíticos, disfunción de la coagulación, linfopenia, anemia e inmunodeficiencia debido a la pérdida crónica de inmunoglobulinas.

Seguimiento a largo plazo a una edad media (intervalo) de 7 (3,5–12) años no revelaron recurrencia de quilotórax. Todos los niños, excepto el caso diagnosticado con síndrome de Noonan, alcanzaron una estatura y un peso normales de acuerdo con su edad (tabla 2). Cuatro niños fueron reingresados en hospitales debido principalmente a enfermedades infecciosas y tres tuvieron infecciones recurrentes de las vías respiratorias (tabla 2). Un niño al que se le diagnosticó asma necesitó medicamentos regulares con propionato de fluticasona. Un niño desarrolló autismo de alto funcionamiento con retraso en el desarrollo neurológico e hipotonía muscular, otro niño de 7 años tuvo un retraso en el desarrollo del habla porque ambos padres eran sordos, por lo que cinco de cada seis niños se clasificaron como que se habían desarrollado normalmente.

Las pruebas de función pulmonar en cinco niños revelaron resultados ligeramente anormales en tres de ellos (enfermedad pulmonar restrictiva limítrofe y un aumento leve de la resistencia de las vías respiratorias en el caso uno con enfermedad pulmonar intersticial; curvilínea leve de la curva de flujo–volumen máximo en el caso dos, por lo demás sano; y obstrucción leve de las vías respiratorias con una respuesta broncodilatadora significativa en el caso cinco). La espirometría en el caso cinco fue normal, pero la espirometría no fue posible en el caso seis. Los detalles figuran en el cuadro 2.

Presentamos por primera vez los resultados de las pruebas de función pulmonar que revelan solo hallazgos ligeramente anormales que podrían explicarse parcialmente por comorbilidades (tabla 2). Debido al curso de la enfermedad neonatal complicado, incluida la necesidad a largo plazo de soporte ventilatorio y oxígeno suplementario, se puede sospechar daño pulmonar. Pero en todos los casos, los resultados de las pruebas de función pulmonar en general demuestran hallazgos normales. Este es un tema importante para aconsejar a los padres en la sala de neonatología durante las primeras semanas de vida, cuando el quilotórax congénito está asociado con muchas complicaciones. Las infecciones intercurrentes del tracto respiratorio superior e inferior y dos casos de neumonía no parecen haber influido en los resultados de las pruebas de función pulmonar. Nuestros resultados están algo limitados por el pequeño número de casos asociados con la rareza del quilotórax congénito. El desenlace del neurodesarrollo parece depender principalmente de anomalías asociadas y/o prematuridad, y en cinco de los seis casos fue normal y apropiado para la edad. Ergaz et al. la oms hizo un seguimiento de siete de cada 11 casos a una edad mediana (intervalo) de 30 (14-96) meses, y diagnosticó que cinco de ellos se habían desarrollado normalmente. Los dos niños restantes incluían a un niño que sufría de linfangiectasia pulmonar congénita que necesitaba apoyo ventilatorio mediante traqueotomía y tenía un deterioro motor y cognitivo grave, incluida sordera y sospecha de ceguera cortical, y a otro niño diagnosticado con síndrome de Klinefelter que asistió a una pequeña clase de educación especial en una escuela regular. Por lo tanto, los resultados confirman que el desenlace del desarrollo neurológico depende principalmente de anomalías asociadas o de un historial de prematuridad extrema.

De una serie de 32 niños, casi la mitad de ellos fueron diagnosticados con asma en una mediana de seguimiento de 7 años, incluidos cuatro bebés prematuros (32-34 semanas) con infecciones recurrentes del tracto respiratorio . En el seguimiento a medio plazo, los autores no observaron recurrencia de quilotórax congénito. En un estudio de Mussat et al. tres de cada 11 niños tuvieron anomalías en la radiografía de tórax en el seguimiento a largo plazo. De acuerdo con los resultados de nuestras pruebas de función pulmonar, las patologías radiográficas no parecen predecir los residuos funcionales del quilotórax congénito. Otros estudios también informaron sobre la recuperación completa, excepto en los casos con anomalías asociadas .

En conclusión, el curso neonatal complicado predominante de la enfermedad resultó en un resultado general de desarrollo neurológico apropiado para la edad en nuestra serie de casos, sin alteraciones pulmonares importantes demostradas por pruebas de función pulmonar.

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