Seudartrosis congénita de la Tibia
La seudartrosis congénita de la tibia (CPT) se refiere a la no unión de una fractura tibial que se desarrolla espontáneamente o después de un trauma menor. Una pseudoartrosis se define como una” articulación falsa ” y es una ruptura en el hueso que no se cura por sí sola. La pseudoartrosis generalmente se desarrolla dentro de los primeros dos años de vida; sin embargo, se han reportado casos de desarrollo de CPT antes del nacimiento y más adelante en la vida.
Para obtener una visión general completa de CPT, consulte el capítulo del libro reciente del Dr. Paley sobre la deformidad:
La pseudoartrosis congénita de la tibia es una afección muy rara, que ocurre en solo 1 de cada 250,000 nacimientos. La causa de la CPT es actualmente desconocida; sin embargo, existe una fuerte asociación con neurofibromatosis en el 50% de los casos y una asociación con displasia fibrosa en el 10% de los casos. Los informes indican que los procesos patológicos de la CPT están vinculados al periostio, que forma la capa externa de los huesos y es crucial para el nuevo crecimiento después de una fractura. Los pacientes con CPT tienen una capa de cicatriz gruesa que rodea los huesos en lugar del periostio. Por esta razón, una vez que se ha producido una fractura, no se curará espontáneamente. La teoría actual sobre el mecanismo de la CPT es que hay una falta de suministro de sangre al periostio causada por una acumulación de células nerviosas que destruyen los vasos sanguíneos conectados al periostio. Esto conduce a un bajo nivel de oxígeno en el periostio (conocido como hipoxemia). Dado que el periostio es responsable del crecimiento óseo, esto resulta en un debilitamiento del hueso.
Sistemas de clasificación
Se han propuesto sistemas de clasificación de CPT basados en el inicio, la movilidad y las radiografías. Sin embargo, han surgido dificultades de clasificación porque la afección incluye diferentes entidades clínicas y patológicas, cada una con una historia y un pronóstico diferentes. Por ejemplo, los sistemas de clasificación basados en la apariencia de la tibia pueden volverse confusos, ya que la apariencia puede cambiar durante el tratamiento.
Dr. Paley, en conjunto con el Dr. El-Rosassy, desarrolló un sistema de clasificación diseñado para indicar el pronóstico y el tratamiento. El sistema de clasificación El-Rosassy-Paley divide la CPT en tres tipos basados en dos criterios: la geometría de los extremos óseos y su movilidad, es decir, si los extremos óseos en la pseudoartrosis son gruesos y rígidos o delgados y móviles. Otra consideración importante en la clasificación de El-Rosassy-Paley es si el paciente se ha sometido a una cirugía anterior sin éxito.
Tipo 1
- Extremos óseos atróficos (estrechos)
- Pseudoartrosis móvil
- Sin cirugía previa
Tipo 2
- Extremos óseos atróficos (estrechos)
- Pseudoartrosis móvil
- Cirugía anterior sin éxito
Tipo 3
- Extremos óseos hipertróficos (anchos)
- Pseudoartrosis rígida
La pseudoartrosis congénita de la tibia sigue siendo una de las afecciones más difíciles e incomprendidas en ortopedia. La dificultad del tratamiento radica en el débil poder curativo en el sitio de la fractura, la tendencia a la refractariedad después del tratamiento y la dificultad de estabilizar pequeños fragmentos óseos osteoporóticos en niños pequeños. Incluso en los casos en que se ha logrado una unión, hay dificultades para mantenerla. Con frecuencia, el resultado final es un niño y una familia frustrados que han pasado por múltiples cirugías fallidas y permanecen con una extremidad corta, deformada y casi sin funciones. Por esta razón, muchos cirujanos ortopédicos recomiendan la amputación, particularmente después de una tercera cirugía fallida.
El Dr. Paley ha trabajado para mejorar los resultados del tratamiento para CPT durante 28 años. Ha publicado 4 artículos sobre este tema durante este tiempo. Su último método, que no ha cambiado desde 2007, ha dado como resultado un 100% de unión y cero refractaciones. Esta es una estadística sin precedentes para esta condición debilitante. La tasa de éxito se ha vuelto tan consistente que ya no consideramos que este sea un problema difícil de tratar en el Instituto Paley, que está en gran contradicción con el resto de las demás.
Consulte al Dr. Artículo reciente de Paley sobre Pseudoartrosis Congénita de la Tibia.
Vea la conferencia en línea del Dr. Paley sobre CPT-Pseudartrosis congénita de la Tibia
