Trastorno desmielinizante del sistema nervioso central que ocurre en sudafricanos negros / Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Pacientes y métodos

Los ocho pacientes descritos en la tabla 1 fueron atendidos en el hospital Chris Hani Baragwanath, en Soweto, Sudáfrica, entre los años 1996 y 2000. El CHBH es un Hospital universitario público de 3300 camas que atiende a una población urbana predominantemente negra de aproximadamente 3 millones de personas.

El diagnóstico de desmielinización inflamatoria se basó en la resonancia magnética y el análisis de LCR. Los pacientes fueron diagnosticados como recidivantes / multifásicos o recidivantes sobre la base de una manifestación clínica nueva o diferente que ocurrió después de un “ataque”inicial. La presencia o ausencia de infecciones antecedentes se documentó con cada ataque.

Todos los pacientes fueron sometidos a análisis detallados de sangre y LCR para excluir vasculopatía, sífilis, sarcoidosis, tuberculosis y otras causas de desmielinización del SNC. Los pacientes presentaron hemograma completo, velocidad de sedimentación eritrocitaria, urea y electrolitos, índice de protrombina, glucosa en sangre, reacción de Wasserman, pruebas de función hepática, electroforesis de proteínas séricas, pruebas de función tiroidea, concentraciones séricas de vitamina B12 y folato, VIH, HTLV-I, factor antinuclear, enzima convertidora de angiotensina sérica, inmunoglobulinas séricas y bilharzia CFT. El análisis del LCR incluyó estudios de barrera hematoencefálica, análisis de anticuerpos oligoclonales, microscopía, cultivo, reacción en cadena de la polimerasa tuberculosa y ensayo de inmunoabsorción enzimática, bioquímica y recuento celular.

Los estudios radiológicos incluyeron radiografías de tórax, mielogramas, TAC (tomografía axial computarizada) del cerebro, gammagrafías de galio e IRM del cerebro y la médula espinal. Los escáneres cerebrales se obtuvieron utilizando un imán superconductor Siemens de 1.0 T. Se obtuvieron secuencias de T1, T2, FLAIR (recuperación de inversión atenuada de fluidos) y densidad de protones en todos los pacientes. Las radiografías de tórax y las exploraciones con galio fueron normales en todos los pacientes.

CASOS ILUSTRATIVOS

Caso 3

Una mujer negra de 31 años de edad presentó parálisis aguda de las cuatro extremidades después de una enfermedad similar a la gripe. Tenía dificultad respiratoria y necesitaba ventilación y tratamiento en la unidad de cuidados intensivos. Tenía incontinencia por orina y heces. El examen clínico reveló tetraplejia flácida con reflejos aumentados y un nivel sensorial mal definido en C2 / 3.

Las pruebas de conducción nerviosa fueron normales. los estudios en LCR mostraron un contenido de proteínas de 0.69 g/l con 50 linfocitos y 2 neutrófilos. La concentración de glucosa fue de 3,8 mmol / l. La prueba de tensilon fue negativa.

Los análisis de sangre fueron normales o negativos. Los potenciales evocados no se hicieron. Durante su estancia en la unidad de cuidados intensivos, su tono comenzó a aumentar. Una resonancia magnética del cerebro y la columna cervical mostró un aumento de la intensidad de la señal en imágenes ponderadas en T2 en la médula cervical superior y las regiones medulares inferiores del tronco encefálico. Se observó un aumento moderado de estas lesiones con gadolinio intravenoso. El resto del examen cerebral fue normal. Fue tratada con metilprednisolona intravenosa (1 g al día durante 5 días). Esto fue seguido de prednisona oral a una dosis de 60 mg al día. Mejoró rápidamente y recuperó la función respiratoria en 3 semanas.

Luego fue trasladada a la sala de neurología. Sus esteroides fueron disminuyendo gradualmente. Se recuperó casi por completo y en el momento del alta caminaba sin ayuda. Permaneció en el hospital durante 3 meses. Fue readmitida 1 mes después para el tratamiento de calambres graves en las extremidades inferiores. Su tono se incrementó en las cuatro extremidades y tenía reflejos enérgicos. Los calambres se trataron con baclofeno. Todavía estaba totalmente ambulatoria.

Un mes después de este segundo ingreso, desarrolló un inicio agudo de dolor y ceguera en el ojo derecho. No podía ser admitida para investigaciones en esa etapa debido a sus circunstancias sociales. No se le administró tratamiento, pero mejoró espontáneamente. Dos meses después de este evento, desarrolló una parálisis aguda de las extremidades inferiores. Se encontró que tenía una parálisis flácida arefléxica con un nivel sensorial T6. Tenía incontinencia completa por orina y heces. En su ojo derecho tenía atrofia óptica con una pupila desfigurada. Su ojo izquierdo era normal. No tenía tronco encefálico ni señales cerebelosas.

Todos los análisis de sangre se repitieron y fueron normales o negativos. El LCR mostró un contenido proteico de 0,79 g / l con 6 linfocitos. Las bandas oligoclonales estaban ausentes. Se obtuvo una resonancia magnética del cerebro y la columna torácica. La resonancia cerebral fue normal. Los nervios ópticos no estaban bien visualizados. La resonancia magnética de la columna torácica mostró un aumento de la intensidad de la señal en imágenes ponderadas en T2 en la región torácica media. Las lesiones cervicales observadas anteriormente se habían resuelto. No se investigaron los potenciales evocados.

Fue tratada nuevamente con metilprednisolona intravenosa. Permaneció parapléjica e incontinente.

Caso 6

Una niña negra de 8 años de edad presentó un historial de haber desarrollado una paraplejia repentina en septiembre de 1997. Se le diagnosticó mielitis viral en un hospital provincial. No se realizaron investigaciones específicas en ese momento y fue tratada con fisioterapia. Se recuperó por completo. En abril de 1998, desarrolló un inicio repentino de pérdida indolora de la visión en ambos ojos. She was again seen at the same provincial hospital. No investigations were done. Fue tratada con prednisona oral a una dosis de 30 mg diarios durante una semana. No se recuperó completamente. Fue atendida varios meses después por el departamento de pediatría de nuestro hospital. Se encontró que tenía atrofia óptica bilateral. Investigaciones detalladas no revelaron ninguna causa subyacente tratable. Una resonancia magnética del cerebro mostró lesiones dispersas de materia blanca subcortical y periventricular en las secuencias T2 y FLAIR. No hubo lesiones en el cuerpo calloso, el mesencéfalo o la unión cervicomedular. No se realizó una punción lumbar. No se consideró ningún tratamiento adicional en esta fase.

En enero de 1999, presentó una historia de aparición repentina de tetraplejia flácida con parálisis respiratoria y bulbar. Esto siguió a una infección del tracto respiratorio 1 semana antes. Fue ingresada en la unidad de cuidados intensivos y requirió ventilación. El examen clínico reveló pupilas separadas bilateralmente con atrofia óptica y nistagmo pendular. Los nervios craneales bulbar estaban paralizados, con ausencia de reflejo nauseoso. Su tono era flácido en las cuatro extremidades, con arreflexia. Las respuestas plantar fueron extensoras. La sensación para todas las modalidades era normal. Los análisis de sangre fueron normales o negativos. El LCR en ese momento mostró una proteína de 0,3 g / l sin células y una concentración normal de azúcar y cloruro. No había anticuerpos oligoclonales presentes. Una resonancia magnética del cerebro y la médula espinal mostró un aumento de la intensidad de la señal en la unión cervicomedular y en el mesencéfalo, así como la participación del cuerpo calloso y la materia blanca subcortical en las secuencias T2 y FLAIR. Fue tratada con metilprednisolona intravenosa a una dosis de 2 mg / kg / día durante 5 días, seguida de prednisona oral en dosis decrecientes. Recuperó la función bulbar y se retiró del ventilador después de 10 días. Recuperó las funciones motoras de manera constante durante un período de 6 semanas y pudo caminar de forma independiente. A medida que las funciones motoras mejoraban, la espasticidad en sus extremidades se hizo evidente. Su visión no mejoró.

Caso 7

Una mujer negra de 33 años presentó debilidad bulbar (disfagia y disartria) y tetraparesia flácida. Estos síntomas comenzaron 1 semana después de una enfermedad gastrointestinal. Su estado mental era normal. El examen del nervio craneal reveló una parálisis bulbar con movimientos palatales reducidos, reflejo nauseoso disminuido, un tirón de mandíbula ausente y una pérdida sensorial del nervio V-ésimo derecho al pinchazo. Había signos cerebelosos del lado derecho y nistagmo optimista. El tono se redujo con reflejos enérgicos y respuestas plantar extensoras. Su sensación era normal. La tomografía cerebral era normal. Los análisis de sangre fueron normales o negativos. Los estudios en LCR revelaron un contenido de proteína de 0,60 g / l sin respuesta celular. No había anticuerpos oligoclonales. Los potenciales evocados no se hicieron. La RM cerebral mostró señales hiperintensas en la sustancia blanca periventricular y una lesión hiperintensa en la médula en imágenes ponderadas en T2. Fue tratada con metilprednisolona intravenosa (1 g al día durante 5 días). Luego recibió esteroides orales en dosis decrecientes durante las siguientes 3 semanas. Sus funciones bulbar mejoraron en 2 semanas. Luego desarrolló un tono aumentado en sus extremidades y recuperó la energía gradualmente durante 6 semanas. En el momento del alta 3 meses después, era ambulatoria, con funciones bulbar normales, miembros superiores normales y miembros inferiores ligeramente espásticos.

Dieciocho meses después fue ingresada en el hospital por una enfermedad gastrointestinal. Durante esta admisión, desarrolló una pérdida repentina e indolora de la visión en el ojo derecho. Clínicamente tenía neuritis óptica con un defecto aferente en la pupila y papilitis. La tomografía cerebral era normal. Los análisis de sangre para disentrias bacilares y parasitarias fueron normales. El VIH, la reacción de Wassermann, las pruebas de función hepática y las inmunoglobulinas fueron normales. Se examinaron las heces y no se observaron infecciones específicas. Los estudios en LCR revelaron un contenido de proteínas de 0,45 g / l con 39 linfocitos y concentración normal de glucosa. No se encontraron anticuerpos oligoclonales y los estudios de barrera hematoencefálica fueron normales. Fue tratada con metilprednisolona intravenosa (1 g al día durante 5 días). No recuperó la función visual de su ojo derecho. Cuatro semanas más tarde, mientras estaba en el hospital, desarrolló una tetraparesia flácida durante 2 a 3 días. Esto comenzó en los miembros inferiores y ascendió para afectar a ambos miembros superiores. Clínicamente, estaba flácida pero con reflejos aumentados en las cuatro extremidades. Las respuestas plantar fueron extensoras. Se preservaron las funciones respiratoria y esfínter. Había un nivel sensorial en todas las modalidades en C4. Una resonancia magnética de la columna cervical reveló una lesión hiperintensa alargada que se extendía de C2 a C6 en las imágenes ponderadas en T2. Había inflamación correspondiente de la médula espinal. Se observaron múltiples focos de hiperintensidad en la materia blanca subcortical, involucrando el centro semioval en las imágenes ponderadas en T2. Las lesiones periventriculares observadas anteriormente seguían presentes. La lesión medular había desaparecido. El nervio óptico derecho mostró una mayor intensidad de señal en las secuencias T2. Fue tratada de nuevo con metilprednisolona intravenosa (I g diaria durante 5 días). Esto se cambió a esteroides orales en dosis decrecientes durante las siguientes 3 semanas. Su recuperación fue pobre, pero se volvió ambulatoria. Doce meses después, se presentó de nuevo con tetraparesia flácida y pérdida simultánea bilateral de la visión. Clínicamente tenía mielitis C2 con neuropatías ópticas bilaterales. Todas las investigaciones se repitieron y dieron negativo. El LCR mostró una proteína de 0.6 g / l con 15 linfocitos, sin polimorfos ni glóbulos rojos. No se detectaron anticuerpos oligoclonales. Una resonancia magnética del cerebro y la médula espinal cervical mostró un aumento de la intensidad de la señal en el cordón craneocervical que se extendía hasta el nivel C4/5. La lesión era de apariencia dispersa y no tan homogénea y con forma de salchicha como se había visto anteriormente. La resonancia magnética cerebral mostró una lesión ovoide llamativa en la secuencia FLAIR en la parte posterior del cuerpo calloso que se extiende hasta la radiación occipital. La mayoría de las lesiones subcorticales observadas anteriormente habían desaparecido. Fue tratada de nuevo con metilprednisolona intravenosa pulsada (1 g al día durante 5 días). Esto se cambió a esteroides orales en dosis decrecientes durante las siguientes 3 semanas. Su respuesta fue pobre. Ahora está atada a una silla de ruedas con poca agudeza visual en ambos ojos.