Un Caso Inusual de Condrosarcoma de Células Claras con Recidiva Muy Tardía y Metástasis Pulmonares, 29 Años después de la Cirugía Primaria
Resumen
El condrosarcoma de células claras es una neoplasia ósea poco frecuente con evolución clínica de grado bajo y potencial de metástasis en el esqueleto y los pulmones. El objetivo de este informe es presentar un caso extremadamente raro, pero de acuerdo con la literatura, en el que el condrosarcoma de células claras tiene una tendencia a metástasis tardías. En nuestro paciente, la cirugía primaria fue intralesional, ya que se interpretó erróneamente como un tumor benigno a principios de los 80, pero la recurrencia local y las metástasis pulmonares ocurrieron 29 años después del tratamiento inicial. La recidiva local se resecó con márgenes amplios, no se administró cirugía u tratamientos oncológicos adicionales, y dos años y medio después de la operación el paciente está bien y no hay progresión de la enfermedad. En conclusión, es importante tener un seguimiento prolongado de los pacientes con condrosarcoma de células claras, incluso durante décadas o de por vida, porque la neoplasia maligna tiende a hacer metástasis o a recidivar después de un período prolongado. El curso de la enfermedad metastásica puede ser inusualmente lento, por lo que se justifica un tratamiento relativamente agresivo en casos metastásicos y recurrentes.
1. Introducción
El condrosarcoma de células claras (CCCS) es un tumor maligno óseo poco frecuente de bajo grado que comprende entre el 1,6% y el 5,4% de todos los condrosarcomas . Es una variante poco común del condrosarcoma y fue descrita por primera vez por Unni et al. en 1976 y desde entonces se han reportado más de doscientos casos en la literatura. Antes de establecer el diagnóstico, el tumor a menudo se caracterizaba erróneamente como benigno. A pesar de ser poco maligno, el tumor tiene potencial metastásico y una mortalidad global del 15% . Las recidivas no son infrecuentes, incluso en casos de resección amplia y se pueden presentar metástasis después de la resección intralesional o amplia .
Presentamos un caso extremadamente inusual de CCC en el que la recidiva local y las metástasis pulmonares no sintomáticas ocurrieron 29 años después de la cirugía primaria. También revisamos 41 artículos escritos en inglés, de los cuales 22 eran informes de casos y 13 informes con datos clínicos limitados . Seis artículos tenían más de cinco casos y datos clínicos y estos informes se estudiaron con más detenimiento (Tabla 1).
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2. Presentación del caso
En 1982, un paciente masculino de 33 años de edad presentó una fractura patológica del fémur proximal izquierdo. Las imágenes radiográficas del fémur proximal mostraron una gran lesión lítica que afectaba toda el área intertrocantérica. La lesión era expansiva y bubby (Figura 1). Se realizó una biopsia abierta al día siguiente de la hospitalización del paciente. La histología era difícil. Se observaron láminas de células redondeadas con pleomorfismo nuclear moderado. Su citoplasma fue predominantemente de transparente a granular (Figura 2). La lesión se confundió inicialmente con osteoblastoma benigno. Dado que la lesión fue diagnosticada como benigna, no se realizaron exámenes adicionales. La fractura fue apoyada con clavos intramedulares hasta que una endoprótesis hecha a medida estuvo disponible. Dos meses después se realizó la resección intralesional final y se aplicó endoprótesis de Enlace a medida. Más tarde, el informe patológico final de la resección seguía siendo difícil, pero el médico que lo trató concluyó que podría ser un osteoblastoma o un osteosarcoma de bajo grado. La cirugía se pudo definir como intralesional y se realizó un seguimiento. Posteriormente, el paciente volvió a sus actividades casi normales. Trabajó durante 30 años con una fuerza física moderada, pero no pudo practicar ningún deporte.
Radiografía del tumor original.
zona Típica de condrosarcoma de células claras se diagnostican más tarde desde el tumor original muestra.
Se le hizo seguimiento durante diez años con radiografías locales y de pulmón y no se encontró evidencia de recurrencia local o metástasis a distancia. La última radiografía del fémur operado se tomó en 1993 y del pulmón en 1994.
En noviembre de 2011, 29 años después de la cirugía primaria, el paciente fue remitido a nuestra institución por síntomas sugestivos de desprendimiento de prótesis. Tenía síntomas como dolor e incertidumbre en cada paso, pero por lo demás su estado de salud general era excelente. Debido al aumento de los síntomas a nivel local, había tomado un bastón para apoyarse, pero por lo demás pudo caminar distancias ilimitadas. La radiografía mostró un aflojamiento aséptico típico de la prótesis con hundimiento sustancial. En la radiografía lateral se pudo observar alguna osificación ectópica en la unión prótesis-hueso (Figura 3). La resonancia magnética (RM) reveló una lesión tumoral anterior a la endoprótesis en la unión prótesis-hueso. Se realizó una biopsia Tru-Cut de la lesión y se confirmaron los CCC. Las muestras resecadas originales se compararon con esta nueva lesión y, desde el punto de vista histológico, el tumor primario resecado 29 años antes era idéntico a la nueva biopsia (Figura 4). Tanto la muestra de biopsia abierta como la muestra tumoral resecada de 1982 se diagnosticaron como CCCS. Todas las lesiones se caracterizaron por la presencia de células claras dispuestas en un patrón microlobular. La característica constante fue la presencia de células tumorales grandes, de forma redonda a ovalada, con citoplasma claro abundante y núcleo redondo ubicado en el centro. Se realizaron más estudios de estadificación y, sorprendentemente, en la tomografía computarizada de pulmón (TC), se encontraron múltiples tumores grandes y nódulos más pequeños. El tumor más grande tenía más de 7 cm de diámetro y en total se encontraron 20 nódulos bilateralmente. Se tomó una biopsia de un nódulo pulmonar para confirmar que el origen de la metástasis pulmonar era CCCS. Algunas de las metástasis pulmonares se localizaron de forma tan intermedia que fue imposible resecarlas todas sin un riesgo sustancial de complicaciones mayores.
(un)
(b)
(a)
(b)
(a) las Radiografías muestran la osificación ectópica en la vista lateral revelando la recurrencia local. b) Vista de AP.
Una vista de condrosarcoma de células claras que muestra células tumorales grandes, de forma redonda a ovalada, citoplasma claro abundante y núcleo redondo ubicado en el centro.
Recidiva local localizada en el área de tejido blando adyacente a la unión prótesis-hueso (Figura 5). Estructuras óseas: el fémur distal y el acetábulo no mostraron signos de crecimiento tumoral en las imágenes de RM, a pesar de que ambos fueron escariados durante el procedimiento intralesional original. La recurrencia local junto con la endoprótesis primaria se resecó en bloque con márgenes amplios. El tumor recurrente era solitario y bien circunscrito y no se encontraron grupos de tumores satélites. Se tomaron muestras de tejido intramedulares del fémur distal y del acetábulo, y se reveló que ambos estaban libres de tumor. La reconstrucción se realizó con una nueva prótesis tumoral modular. No se administró ningún otro tratamiento.
Sagital en T1 de la imagen de RM. La lesión está bien definida en la unión ósea de la prótesis.
Dos años y medio después no hay recurrencia en el fémur y todos los nódulos en los pulmones han permanecido exactamente iguales en tamaño y número (Figuras 6 a) y 6 b)). El paciente ha seguido bien y se mueve sin restricciones.
(un)
(b)
(a)
(b)
(a) Primario TC desde el pulmón. b) TC de control del pulmón después de dos años y medio de seguimiento.
3. Discusión
Se sabe que el condrosarcoma de células claras es un tumor maligno de bajo grado. Hasta la fecha, se han notificado en la literatura unos 200 casos con datos clínicos. Se sabe que los síntomas prediagnosticados duran mucho tiempo y se ha informado que el retraso hasta el diagnóstico definitivo varía de unos pocos meses a muchos años . La cabeza femoral ha sido el sitio más típico, seguido de muchos otros lugares. Se recogió información sobre la distribución anatómica de 44 artículos y 239 casos y se encontró que, como se sabe, el sitio más frecuente del tumor es el fémur proximal (en el 44,4%), seguido del húmero proximal (18,0%), la columna vertebral (7,5%), el fémur distal (7,1%), la costilla (5,9%) y la pelvis (5,0%) (Figura 7).
la distribución Anatómica de 239 de células claras condrosarcomas informó en 44 artículos.
La rareza y el potencial de crecimiento lento de este tumor a menudo conducen a síntomas prolongados y también a un diagnóstico erróneo inicial. La proporción de cirugía intralesional ha disminuido con el tiempo, ya que el conocimiento de este tumor ha aumentado. Sin embargo, el número de cirugías intralesionales sigue siendo bastante alto y conduce a un gran riesgo de recurrencia local. El riesgo de recurrencia varía entre 40 y 100%, aumentando con el seguimiento prolongado. El riesgo de recidiva local disminuye marcadamente con la resección amplia, pero las recidivas siguen siendo frecuentes con tasas notificadas de entre 0 y 33%. La recidiva local puede ser extremadamente tardía, sin importar si se trata intralesionalmente o con resección amplia . Se notificaron recidivas locales 24 años después del diagnóstico original y metástasis esqueléticas 23 años después del diagnóstico inicial . Nuestro caso, incluso como ejemplo extremo de recidiva tardía y metástasis, está de acuerdo con la literatura, donde la aparición tardía de recidiva local y metástasis es frecuente y, por lo tanto, no se exageran las recomendaciones de que dichos pacientes deben ser seguidos por períodos prolongados o incluso de por vida.
La progresión de la enfermedad parece ser lenta incluso después de la recidiva local. Se pueden hacer resecciones múltiples debido a numerosas recidivas y la supervivencia puede ser de muchos años o incluso décadas . Por lo tanto, un enfoque agresivo parece estar justificado en las recurrencias locales. Las metástasis de CCCS tienen dos sitios preferidos, el esqueleto óseo y los pulmones. Las metástasis se pueden presentar poco después del diagnóstico, pero también se han notificado casos tardíos. En la mayoría de los casos, las metástasis se observan después de la primera o múltiples recidivas locales, pero pueden presentarse sin antecedentes previos de recidivas, especialmente en casos de resección amplia . La mayoría de las metástasis se observan en huesos o pulmones, pero se han notificado algunos casos de metástasis de tejidos blandos y cerebro . La progresión de la enfermedad, especialmente después de la metástasis ósea, puede ser sorprendentemente lenta. En la literatura no se encuentran informes de metástasis pulmonares resecadas quirúrgicamente, pero con frecuencia se ha notificado un tratamiento agresivo de las metástasis óseas . De alguna manera, la progresión clínica lenta incluso de metástasis pulmonares podría llevar a considerar un tratamiento más agresivo. Después de dos años y medio de seguimiento, la TC de pulmón no reveló ningún aumento en el tamaño ni en el número de metástasis pulmonares en nuestro paciente. La salud física sigue intacta. Esto plantea preguntas sobre el tratamiento sistémico. La quimioterapia o la radioterapia en el tratamiento de los CCC es controvertida. En general, los condrosarcomas responden poco a la quimioterapia y la radiación, y la literatura no respalda su uso en el tratamiento oncológico. Algunos casos se trataron con radioterapia, con éxito o sin éxito . La quimioterapia nunca se utilizó con éxito en los casos notificados.
4. Conclusión
El CCCS es un tumor de bajo grado con un riesgo muy elevado de recurrencia después de la cirugía intralesional y, por lo tanto, la resección amplia es el método quirúrgico adecuado sugerido. Las metástasis se presentan principalmente en el esqueleto óseo o en los pulmones y las metástasis esqueléticas parecen ser menos agresivas en el curso clínico. La recidiva local y las metástasis también pueden ocurrir después de un período prolongado de tiempo y es necesario un seguimiento durante décadas o de por vida. El tratamiento agresivo de las recidivas locales y posiblemente también de las metástasis podría ser aceptable.
Conflicto de intereses
Los autores declaran que no existe conflicto de intereses con respecto a la publicación de este artículo.
Agradecimientos
Los autores agradecen a Pentti Mattila, M. D., y Kaija Vasama, M. D., por su contribución.
