Una hendidura aislada de la valva mitral anterior: reporte de un caso
Las hendiduras, definidas como agujeros en forma de hendidura o defectos, se hipotetizan como el resultado de la expresión incompleta de un defecto del cojín endocárdico que más comúnmente involucra la valva de la válvula mitral anterior con una incidencia pediátrica de 1:1340 . Esta lesión es poco frecuente en adultos y es responsable del 33% de la regurgitación congénita de la válvula mitral .
Sin embargo, si la unión auriculoventricular es normal y la RM es leve, los pacientes pueden estar asintomáticos durante muchos años y la hendidura mitral puede encontrarse por casualidad.
La hendidura es el principal determinante de la RM, pero a menudo coexisten la dilatación anular y el movimiento restringido de la valva anterior, contribuyendo a la RM.
El grado de regurgitación es consecuencia de las interacciones entre las valvas, la fijación de cuerdas accesorias, los músculos papilares, la aurícula izquierda y la pared libre del ventrículo izquierdo.
La ecocardiografía es la técnica de primera elección en la evaluación de anomalías congénitas de la válvula mitral sospechosas o conocidas, proporcionando información útil sobre los detalles anatómicos y morfológicos de la válvula, el mecanismo de RM y su evaluación cuantitativa.
A veces, el diagnóstico preoperatorio de hendidura es difícil debido a la posición, las dimensiones y la forma de la lesión . En estos pacientes, la ecocardiografía tridimensional (3DE) puede ser útil. 3DE permite una evaluación precisa de la patología de la válvula mitral, ya que proporciona una visualización estructural en tres dimensiones desde cualquier perspectiva. Si bien su utilidad ha sido ampliamente documentada en la enfermedad de la válvula mitral adquirida, los datos sobre su valor incremental en la patología de la válvula mitral congénita son escasos.
Las imágenes de 3DE en tiempo real (RT3DE), tanto TTE como ETE, pueden ser altamente sensibles en el diagnóstico de válvulas de hendidura, proporcionando una definición patoanatómica precisa, que incluye el ancho y la profundidad de la hendidura, el grado de fibrosis y retracción de bordes, la presencia de cuerdas accesorias, el origen y el mecanismo del chorro regurgitante, además de caracterizar malformaciones congénitas asociadas. Además, la imagen de RT3DE también permite la visualización de la válvula mitral en la cara desde la aurícula izquierda o el ventrículo izquierdo y proporciona una vista de la válvula similar a la vista intraoperatoria por el cirujano cardíaco .
La ETE es, en cualquier caso, la técnica de referencia para caracterizar el mecanismo y los detalles morfológicos de la hendidura mitral. Se ha demostrado que la ETE es extremadamente sensible en la evaluación de la regurgitación mitral. La evaluación de la RM por ETE parece correlacionarse estrechamente con el grado angiográfico de insuficiencia mitral.
Se han obtenido resultados satisfactorios en el 93% de la reparación mitral quirúrgica realizada sobre la base de la evaluación transesofágica .
La ETE, que muestra los resultados inmediatos de la válvula reparada y el posible mecanismo de reparación subóptima, es muy útil en el monitoreo intraoperatorio de la válvula mitral reparada, mientras que la ETT es obligatoria durante el seguimiento para la evaluación de la válvula reparada, proporcionando datos funcionales y anatómicos residuales.
En nuestro caso la ecocardiografía ha sido menos importante para el diagnóstico. La importancia de identificar e interpretar una enfermedad mitral justifica la necesidad de realizar algunas evaluaciones ecocardiográficas en ecolaboratorios con experiencia y competencia adecuadas.
Hasta el momento no se reportan datos comparativos de la ecocardiografía con cualquier otra técnica de imagen en la evaluación de la hendidura mitral aislada.
La resonancia magnética cardíaca (RMC) tiene el papel potencial de identificar correctamente esta lesión congénita. No se ha informado de ningún estudio en la literatura. Sin embargo, la RMC no está ampliamente disponible y su utilización diagnóstica no es justificable debido a su costo.
El pronóstico de la hendidura mitral reparada suele ser excelente, con una tasa de reoperación de ~ 3,1% y una mejora significativa de la supervivencia .
Cuando sea técnicamente factible, la reparación mitral es preferible a la sustitución de la válvula .
Se ha demostrado que la morbilidad y la mortalidad tardía no son estadísticamente diferentes, con una probabilidad de supervivencia global de 67 ± 7% a los 5 años después de la reparación frente a 73 ± 9% después del reemplazo .
