Extraorales knöchernes Choristom im Kopf-Hals-Bereich: Fallbericht und Literaturübersicht
Zusammenfassung
Ein knöchernes Choristom ist ein gutartiger Tumor, der aus regelmäßigem Knochengewebe in unregelmäßiger Lokalisation besteht. Choristome im Kopf- und Halsbereich sind selten. Am häufigsten finden sie sich im Bereich der Zunge oder der Mundschleimhaut. Es gibt auch sehr wenige Berichte über knöcherne Choristome in der submandibulären Region. Wir präsentieren den Fall einer Frau mit einem großen, kaudalen knöchernen Choristom innerhalb des lateralen zervikalen Dreiecks. Es wird eine Literaturübersicht über alle gemeldeten Fälle im Bereich des Halses gegeben. Die Pathogenese ist noch ungeklärt. Unser Fall stützt die Theorie, dass die Entwicklung eines knöchernen Choristoms eine Reaktion auf ein früheres Trauma ist. Zervikale knöcherne Choristome sind selten, aber sie stellen eine wichtige Differentialdiagnose im Umgang mit einem zervikalen Tumor dar.
1. Einleitung
Ein knöchernes Choristom ist ein gutartiger Tumor, der aus regelmäßigem Knochengewebe in unregelmäßiger Lokalisation besteht . Choristome treten am häufigsten im Bereich der Zunge oder der Mundschleimhaut auf . Über diese Lokalisationen hinaus sind Choristome im Kopf- und Halsbereich selten. Wir berichten über einen Fall mit einem großen, kaudalen knöchernen Choristom im lateralen zervikalen Dreieck. Nach unseren Untersuchungen im Bereich des zervikalen Weichgewebes wurden bisher nur vier knöcherne Choristome in der englischsprachigen Literatur beschrieben. Diese Choristome befinden sich alle im kraniozervikalen Weichgewebe der submentalen oder submandibulären Region .
2. Fallbericht
Unser Bericht bezieht sich auf eine 46-jährige Patientin, die sich in unserem Krankenhaus vorstellte. Sie hatte eine feste, raumgreifende Läsion im linken zervikalen Weichgewebe bemerkt, die über einen Zeitraum von mehreren Monaten langsam an Größe zugenommen hatte. Nach Angaben des Patienten wurde vor 12 Jahren an derselben Stelle eine zervikale Lymphknotenbiopsie durchgeführt. Abgesehen von einer unspezifischen Entzündung war der Verlauf unauffällig verlaufen. In der klinischen Untersuchung war die zervikale Masse tastbar. Es fühlte sich fest an und konnte unabhängig von der Haut bewegt werden, jedoch nicht unabhängig vom zervikalen Weichgewebe. Ultraschall ergab eine feste Struktur mit vollständiger dorsaler akustischer Dämpfung. Die Computertomographie des zervikalen Weichgewebes zeigte eine feste Struktur von ca. 24 × 21 × 33 mm, die mit einer Verkalkung übereinstimmten und keinen Kontakt zu benachbarten Knochenstrukturen hatten (siehe Abbildung 1). Intraoperativ wurde eine harte, knöcherne, glatt bedeckte Masse mit einem größten Durchmesser von etwa 4 cm vollständig ausgerottet, wobei die Wunde primär verschlossen wurde. Die postoperative Heilung war frei von Komplikationen. Die formalinfixierte Probe hatte eine Größe von 37 × 22 × 22 mm und das Gewicht betrug 12 g (siehe Abbildung 2). Die Histopathologie der mit einer Hämatoxylin- und Eosin-Färbung verarbeiteten Probe ergab eine runde, knöcherne Masse, die glatt von einer schmalen Bindegewebslamelle bedeckt war. Unterhalb des umgebenden kompakten Knochens bestand die Struktur aus spongiösem Knochengewebe mit regelmäßigen Markhöhlen, die das gelbe Mark umschlossensowie unterschiedlich große Bereiche des reifen hämatopoetischen Knochenmarks, was auf eine ektopische Bildung von regelmäßig differenziertem Knochengewebe hindeutet (siehe Abbildung 3).
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3. Diskussion
Der Begriff “knöchernes Choristom” und seine Definition können Krolls et al. Sie beschrieben mehrere Fälle von ektopischem Knochengewebe im Bereich des oralen Weichgewebes . Im Allgemeinen sind Choristome selten. Im Kopf- und Halsbereich befinden sie sich überwiegend in der Zunge und dem umgebenden Weichgewebe . Klinische Darstellungen von knöchernen Choristomen nehmen in der Regel Form von schmerzlos, langsam fortschreitenden raumgreifenden Läsionen. Infektionen sind selten. Mit zunehmender Größe der Choristome treten funktionelle Beschwerden wie Dysphagie auf . Im Halsbereich ist die Zahl der gemeldeten Fälle extrem gering (siehe Tabelle 1) . Psimopoulou und Antoniades beschrieben einen Fall eines submentalen Choristoms. In: Johann et al., Kamburoğlu et al., und Shimada et al. haben jeweils einen Fall von submandibulärem knöchernem Choristom beschrieben. In der deutschsprachigen Literatur Schmal et al. berichtet über einen Fall im Bereich des Unterkieferwinkels. Im Rahmen unserer Literaturrecherche ist uns kein einziger veröffentlichter Fall eines knöchernen Choristoms im kaudalen Bereich des lateralen zervikalen Dreiecks begegnet. Im Bereich der Zunge und der Mundhöhle treten die meisten Fälle bei Frauen auf . Die Zusammenfassung der wenigen publizierten Fälle im Bereich der zervikalen Weichteile zeigt eine abweichende Tendenz. In dieser Lokalisation scheinen knöcherne Choristome bei Männern und Frauen mit der gleichen Häufigkeit aufzutreten. Das Durchschnittsalter beträgt 45,33 ± 10,16 Jahre. Aufgrund der geringen Fallzahl sind jedoch keine verlässlichen Aussagen über das Durchschnittsalter und die Verteilung möglich.
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Es gibt verschiedene klinische Differentialdiagnosen von Kopf- und Halsmassen im kaudalen Bereich des lateralen zervikalen Dreiecks. In Kenntnis der computertomographischen Befunde wird die Anzahl der Differentialdiagnosen auf knöcherne oder verkalkte Läsionen wie Myositis ossificans, verkalkte Lymphknoten, verkalktes Hämangiom oder knöchernes Choristom reduziert. Verkalkte Lymphknoten sind mit Tuberkulose, metastasiertem Schilddrüsenkarzinom, geheilten nekrotischen Abszessen oder Non-Hodgkin-Lymphom assoziiert . In Kenntnis des histopathologischen Aussehens unserer Probe wurden diese Differentialdiagnosen schnell ausgeschlossen, da neben dem regelmäßig strukturierten spongiösen Knochengewebe auch Knochenmarkgewebe gefunden wurde.
Die Pathogenese des knöchernen Choristoms ist noch ungeklärt. Die Literatur beschreibt kein erhöhtes Risiko einer malignen Transformation. Es gibt mehrere Theorien über die Entwicklung dieser Läsionen. Als mögliche Pathomechanismen werden eine erbliche Fehlbildung und eine Reaktion auf ein vorangegangenes Trauma diskutiert . Die letztere Hypothese wird durch den Fall gestützt, über den wir hier berichten. Die Anamnese unseres Patienten ergab eine enge Korrelation zu einem früheren Eingriff im Nackenbereich. Sie berichtete, dass eine zervikale Lymphknotenbiopsie Jahre zuvor an derselben Stelle durchgeführt worden war. Leider war es uns nicht möglich, den alten histopathologischen Bericht zu erhalten, so dass der Zusammenhang zwischen diesen beiden Vorfällen unklar bleibt.
Die Behandlung von Choristomen beinhaltet eine chirurgische Exstirpation der Läsion. Rezidive werden selten, aber in der Literatur berichtet, so dass Nachuntersuchungen dennoch von Vorteil sein können .
4. Schlussfolgerung
Zervikale knöcherne Choristome sind selten, aber sie stellen eine wichtige Differentialdiagnose für Myositis ossificans und insbesondere für verkalkende zervikale Lymphknoten verschiedener Ursachen dar; Daher sind sie von breiterem klinischem Interesse.
Dieser Fall wurde im Rahmen der 87. Hauptversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie in einem Vortrag vorgestellt.
Interessenkonflikte
Die Autoren erklären, dass keine Interessenkonflikte bezüglich der Veröffentlichung dieses Artikels bestehen.
Danksagung
Die Autoren danken der Deutschen Forschungsgemeinschaft (DFG) und dem Open Access Publikationsfonds der Charité—Universitätsmedizin Berlin.
