18-synnynnäinen keuhkosairaus
tässä luvussa käsitellään synnynnäisen keuhkosairauden kirjoa ylähengitysteistä keuhkoparenkymiin ja mikrovaskulaariin sekä niihin liittyviä relevantteja epämuodostumia rintakehän ja mediastinumin alueella sekä systeemisesti. Yksilöllisen epämuodostuman kuvaamiseen ehdotetaan järjestelmällistä tapaa, jossa epämuodostuman osat määritellään selkeillä sanoilla ennen hoidon suunnittelua. Synnynnäinen keuhkosairaus voi esiintyä kohdussa aina vanhuuteen asti. Monet suuret epämuodostumat diagnosoitu synnytystä edeltävällä suurelta osin taantua kolmannen raskauskolmanneksen, ja ovat havaittavissa vasta synnytyksen jälkeen tietokonetomografia (CT) skannaus. Oireettomien synnynnäisten kystisten epämuodostumien hoito on kiistanalaista; monet pysyvät oireettomina pitkään, kun taas toisista tulee infektion tai maligniteetin tyyssija tai ne aiheuttavat muita komplikaatioita, kuten ilmaembolian. Histologinen päällekkäisyys, mitä kerran ajateltiin erillisinä kokonaisuuksina, kuten synnynnäinen kystinen adenomatoidinen epämuodostuma ja sekvestraatio, ovat yleisiä, ja histologian määrittäminen kliinisistä kuvista on täynnä vaikeuksia. Uudempia kuvantamistekniikoita, kuten magneettikuvausta ja CT-varjoainekuvausta, käytetään yhä enemmän synnynnäisten keuhkojen epämuodostumien kuvaamiseen, ja tavanomainen varjoainekuvaus on varattu tilanteisiin, joissa epämuodostuman terapeuttista embolisaatiota harkitaan. Edistysaskeleet kirurgisissa tekniikoissa, erityisesti synnynnäisessä palleatyrässä, merkitsevät sitä, että lapsuuteen ja aikuiselämään jää enemmän eloon jääneitä. Optimaalinen seuranta potilaille, joilla on synnynnäisiä keuhkojen epämuodostumia, riippumatta siitä, hoidetaanko ne kirurgisesti vai ei, on vielä määritettävä.
