Aneurysmallinen solisluun kysta lapsessa: harvinainen Tapausraportti

Tapausraportti

solisluun Aneurysmallinen Luukysta lapsessa: harvinainen Tapausportti

Suresh Borah1, Hemonta Kr Dutta2* ja Manasjyoti Das1
1 ortopedian osasto, Assam Medical College, Intia
2lastenkirurgian osasto, Assam Medical College, Intia

*vastaava kirjoittaja: Hemonta Kr Dutta, Department ofPaediatric Surgery, Assam MedicalCollege, Dibrugarh, Assam, 786002, India

julkaistu: 20 lokakuu, 2017
Cite this article as: Borah S, Kr Dutta H, Das M. Aneurysmal Bone Cyst of Clavicle in aChild: a Rare Case Report. Clin Surg. 2017; 2: 1685

Abstract

Aneurysmal luun kysta on hyvänlaatuinen laajeneva luiden osteolyyttinen leesio, joka vaikuttaa yleensä teini-ikäisiin ja nuoriin aikuisiin. Metafyysinen loppuun pitkät luut vaikuttavat yleensä jälkeen selkärangan ja tasainen luut.Solisluun puuttuminen on harvinaista. Raportoimme seitsemänvuotiaasta lapsesta, jolla on solisluun pullistuma, joka poistettiin luusiirteellä.
avainsanat: Aneurysmaluuysta; luukasvaimet; Jättisolukasvain

Introduction

Aneurysmal luuysta (ABC) on hyvänlaatuinen, mutta paikallisesti tuhoisa luukasvain. On olemassa sienimäisiä tai monilokeroituneita veritäytteisiä tiloja, jotka ovat kooltaan vaihtelevia ja jotka on erotettu sidekudossaumaa sisältävillä trabekuleilla tai osteoidikudoksella ja osteoklastijättisoluilla . Sen osuus kaikista benignbone-kasvaimista on 1%. Kahdeksankymmentä prosenttia aneurysmal luun kystat esiintyä luuranko epäkypsiä potilaitajoka ovat alle 20-vuotiaita. Sukupuolista mieltymystä ei ole; huippu ilmaantuvuus on elämän toisella vuosikymmenellä . Tämän vaurion etiologia ja patogeneesi ovat edelleen epäselviä . Aneurysmal luun kystat voivatvolvea lähes mitä tahansa luun, mutta yleisimpiä sivustoja ovat pitkät putkimainen luut ja nikamat . Useimmat yhteiset paikat ovat proksimaalinen olkaluu, distaalinen reisiluu, proksimaalinen sääriluu ja selkäranka. Luista lantio ja lapaluu ovat tunnettuja paikkoja. Solisluu on suhteellisen harvinainen paikka tälle leesiolle, eikä monia ole raportoitu kirjallisuudessa . Esitämme tapausta aneurysmal bonekystan lateral end solisluun seitsenvuotias tyttö lapsi.

potilaat ja menetelmät

avohoidossa ollut 7-vuotias tyttö, jolla on ollut turvotusta oikean solisluun lateraalipäässä viimeisten 6 kuukauden ajan. Turvotus kasvoi vähitellen ja saavutti kokomunan tutkimusajankohtana, sileä pinta, lievästi tarjouksen tunnustelu ja siellä ei ollut paikallista lämpötilan nousua. Iho ei kiinnittynyt turvotukseen. Johdonmukaisuus oli luinen kova munankuori halkeilua kuin tunne. Marginaalit olivat erilliset, eikä paikallisia imusolmukkeita löytynyt.Lapsella oli täysi liikerata olkapäässä ilman kipuja. Muuta vastaavaa turvotusta ei havaittu kehossa. Röntgenkuvissa (Kuva 1) havaittiin hyvin määritelty laajeneva osteolyyttinen leesio, jossaoikean solisluun lateraalipäästä nousi skleroottisia reunoja. Leesiossa voi olla ohuita septaatioita. Veritutkimuksissa, kuten ESR: ssä, CRP: ssä ja seerumin alkalisessa fosfataasissa, pitoisuudet olivat normaaleissa rajoissa. Fnac: n raportti oli tulokseton. Haavabiopsia tehtiin ja lähetettiin kahteen eri laboratorioon; joista toinen on aneurysmal luun kysta ja toinen hyvänlaatuinen fibro-luu-leesio. Massan poisto normaalista luusta ja luusiirrosta k-langalla tehtiin (Kuva 2A ja 2b). Olkapää oli liikuntakyvytön kolmen viikon ajan, minkä jälkeen seurasi aktiivinen liike ja fysioterapia. Ruumiinavausraportit vahvistivat tapauksen ABC: ksi. Potilaita seurattiin 3 viikon, 3 kuukauden, 6 kuukauden ja 1 & 2 vuoden kuluttua. Lapsi palasi kouluun 3 viikon kuluttua. Potilaalla on täysi valikoima liikkeitä ilman toiminnallisia ongelmia.
implantti poistettiin vuoden kuluttua, ja röntgenkuvissa näkyi täydellinen yhtyminen eikä merkkejä uusiutumisesta (kuvat 3A ja 3B). Lapsi liikkui kaikin tavoin ilman vaikeuksia (Kuva 4).

Keskustelu

Aneurysmaluuysta aiheuttaa yleensä kipua ja turvotusta vaihtelevan ajan kuluessa.Harvoin ne voivat esittää mitään puristus ominaisuuksia viereisten rakenteiden. Pitkissä luissa ne liittyvät yleensä metafyseaaliseen alueeseen. Mutta ne menevät ristiin . Röntgenkuvat osoittavat expansile lystic lesionwith blowout tai ballooning laajeneminen periosteum. Massia hahmottelee ohut luukalvon levy. Se voi myös näyttää soapbubble ulkonäöltään . CT näyttää monilokuloitu kystinen kasvain. Se voi myös näyttää nestepitoisuudet kysta. Mrideposvoi kertoa laajentuneesta luonteesta ja auttaa myös kommentoimaan rakenteista .
termin aneurysmal luun kysta keksi Jaffe andLichenstein vuonna 1942 röntgenlöydösten perusteella. ABCis paikallisesti aggressiivinen hyvänlaatuinen kasvain ja sen patogeneesi on epävarma.Oletetaan, että se voi johtua paikallisesta verenkiertohäiriöstä, joka johtaa lisääntyneeseen laskimopaineeseen ja sen jälkeiseen verenvuotoon luussa . Tämä saattaa selittää, miksi solisluun ABC: n esiintyvyys onhieman Alhainen laskimopaine.Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että useimmat primaariset aakkoset osoittavat tre17/CDH11-USP6-onkogeenin fuusion(16;17) (q22;p13). Tämä kuilu johtaa lisääntyneeseen solujen cadheriini-11-aktiivisuuteen, joka näyttää ehkäisevän osteoblastisen kypsymisen alkeellisemmassa tilassa. ABC voidaan sekoittaa jättiläinen solu kasvain, kondromyksoidi fibrooma andtelengiectasic osteosarkooma . GCT esiintyy yleisesti afterfyseal sulkeminen. Se on vähemmän kystinen ja kasvaa harvoin yhtä nopeasti kuin anABC. Kondromyksiodin fibroma on harvinainen kasvain, joka yleensä vaikuttaamiehiä toisella ja kolmannella vuosikymmenellä. Se kasvaa hitaasti ja liittyy useimmiten sääri-tai reisiluuhun. Sen radiologinen ulkonäkö saattaa olla hämmentävä, mutta histologinen erilaistua kuitumaisen, myksomatoottisen ja kondroidikudoksen seoksesta tehtyjen havaintojen perusteella. Telangiektaattisesta osteosarkoomasta eroaminen on vaikeaa, koska sairaudessa on päällekkäisiä kliinisiä ja radiologisia piirteitä. Erottelu tehdään histologisista piirteistä. Läsnäolo erittäin anaplasticsarkoomatoottisia soluja epätyypillisen mitoosit tuottavat osteoid on highlydiagnostic osteosarkooma.
on olemassa lukuisia tapoja hoitaa ABC kuten kaavinta, poisto, saucerization, sädehoito, kylmähoito, verisuonten okklusionetc. Täydellinen poisto kasvain on edelleen paras modaliteettihoito . Tämä liittyy kuitenkin toiminnalliseen heikentymiseen.Niinpä yleisimmin kaavinta ja luunsiirto suoritetaan .Asiasta kertoo ABC . Yleiskorko on 90-95 prosenttia . Nuorempi ikä, avoimet kasvulevyt ja metafyseaalinen sijainti ovat kaikki liittyneet lisääntyneeseen uusiutumisriskiin. Ruokinta-astian embolisaatio toimii myös tärkeimpänä hoitona pienentämällä kasvaimen kokoa ja sallimalla vähäisemmän altistumisen ja leikkelyn leikkauksen aikana. Adjuvanttihoitoa annetaan saavuttamattomissa kasvaimissa ja olosuhteissa, joissa on potentiaalinen riski vahingoittaa lähellä olevia rakenteita.

Kuva 1

×Sulje

tämän tekstin korvaa jQuery

Kuva 1
ennen leikkausta otettu röntgenkuva, jossa näkyy oikean solisluun lateraaliluun laajeneva luumassa.

kuva 2

×Sulje

tämän tekstin korvaa jQuery

kuva 2
Intra operatiivinen valokuvat, joissa näkyy kasvain (A) ja (B) leikkauksen jälkeen ja luusiirrännäinen.

Kuva3

×Sulje

tämän tekstin korvaa jQuery

kuva 3
röntgenkuvat heti leikkauksen jälkeen (A) ja vuotta myöhemmin (B).

Kuva 4

×Sulje

tämän tekstin korvaa jQuery

Kuva 4
seuranta yhden vuoden kuluttua, jossa esitetään täydellinen liikerata.

1. Schajowicz F. Aneurysmal luun kysta. Luukasvainten histologinen tyypitys. Berliini: Springer-Verlag; 1992. s.37.
2. Leithner A, Windhager R, Lang s, Haas OA, Kainberger F, Kotz R. Aneurysmal luuysta. Väestöpohjainen epidemiologinen tutkimus ja kirjallisuuskatsaus. Clin Orthop Relat Res. 1999;(363):176-9.
3. Cottalorda J, Bourelle S. Modern concepts of primary aneurysmal bone cyst. Arch Orthop Trauma Surg. 2007; 127(2): 105-14.
4. Burch S, Hu s, Berven S. selkärangan Aneurysmaiset luukystat. Neurokirurgi Clin N Am. 2008;19(1):41-7.
5. McCarthy EF, Frassica FJ. Aneurysmal luun kysta. Luun ja nivelten sairaudet: kliininen ja radiologinen korrelaatio. Philadelphia: WB Saunders; 1998. s. 279-84.
6. Freiberg AA, Loder RT, Heidelberger KP, Hensinger RN. Aneurysmal luun kystat pienillä lapsilla. J Pediatr Orthop. 1994;14(1):86-91.
7. Rosenberg AE, Nielsen GP, Fletcher ja. Aneurysmal luun kysta. In: Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F, editors. Maailman terveysjärjestö: classification of tumours: pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon: International Agency for Research on Cancer Press; 2002. s. 338-9.
8. Dabska M, Buraczewski J. Aneurysmal luuysta. Patologia, kliininen kurssi ja radiologiset esiintymiset. Syöpä. 1969;23(2):371-89.
9. Jaffe HL, Lichtenstein L. Yksinäinen yksikamarinen luuysta, jossa korostetaan rotgen-kuvaa, patologista ulkonäköä ja patogeneesiä. Arch Surg. 1942;44 (6): 1004-25.
10. Lau AW, Pringle LM, Quick L,Riquelme DN, Ye Y, Oliveira AM, et al. ANEURYSMAALISESSA luuytimessä translokoitunut TRE17/ubikitiinispesifinen proteaasi 6 (USP6)-onkogeeni estää osteoblastisen kypsymisen itsevaltiaan mekanismin kautta, johon liittyy luun morfogeneettinen proteiinihäiriö. J Biol Chem. 2010;285(47):111-20.
11. Lichtenstein L. Aneurysmal luuysta. Patologinen kokonaisuus, jota luullaan yleisesti jättiläissolukasvaimeksi ja joskus hemangioomaksi ja osteogeeniseksi sarkoomaksi. Syöpä. 1950;3(2):279-89.
12. Cole WG. Hoito aneurysmal luun kystat lapsuudessa. J Pediatr Orthop. 1986;6(3):326-9.
13. Malghem J, Maldague B, Esselinckx W, Noel H, De Nayer P, Vincent A. Aneurysmaisten luukystien spontaani paraneminen. Raportti kolmesta tapauksesta. J Luun Nivelen Surg Br. 1989;71(4):645-50.
14. van Loon CJ, Veth RP, Pruszczynski M, Lemmens JA, van Horn JR. Aneurysmal bone kysta. Pitkän aikavälin tuloksia ja toiminnallista arviointia. Acta Orthop Belg. 1995;61(3):199-204.
15. Gibbs CP Jr, Hefele MC, Peabody TD, Montag AG, Aithal V, Simon MA. Aneurysmal luun kysta raajojen. Tekijät, jotka liittyvät paikalliseen toistumiseen kaavinnan jälkeen suurella nopeudella. J Luun Nivelen Surg Am. 1999;81(12):1671-8.
16. Papagelopoulos PJ, Currier BL, Shaughnessy WJ, Sim FH, Ebsersold MJ, Bond JR, et al. Aneurysmal luun kysta selkärangan. Johtaminen ja tulos. Spine (Fila Pa 1976). 1998;23(5):621-8.