Apilanlehtikallon epämuodostuma
Abstrakti
apilanlehtikallon epämuodostuma eli Kleeblattschädel on harvinainen epämuodostuma, joka johtuu useiden kallon ompeleiden synostoosista. Tämä poikkeama on raportoitu kuljettaa synkkä ennuste sekä neurologisen tuloksen sekä kosmeettisen ulkonäön, jos hoito viivästyy. Varhaisen operatiivisen toimenpiteen tuloksia koskevien tietojen vähäisyyden vuoksi on edelleen epävarmaa, lievittävätkö aggressiiviset kraniofasiaalisen dekompressiivisen/rekonstruktiiviset toimenpiteet epämuodostuman vaikutuksia sekä neurologiseen kehitykseen että kosmeettiseen ulkonäköön. Tämä paperi raportoi hoito ja tulos 7 lasta cloverleaf kallo epämuodostuma hoidettiin meidän laitos välillä 1981 ja 1993. Kaikille lapsille tehtiin ensimmäinen dekompressiivinen kraniektomia, jossa kallon holvista poistettiin vähintään 50% korkean kallonsisäisen paineen lievittämiseksi varhaislapsuudessa. Meidän ensimmäinen 4 potilasta tehtiin lähes täydellinen calvariectomy kun taas 3 lapset hoidettiin myöhemmin on tehty vaiheittainen lähestymistapa anterior jälkeen posterior craniectomies luun morcellation ja korvaaminen. Myöhemmät rekonstruktiot, joiden tarkoituksena oli edelleen parantaa kosmeettista ulkonäköä, tehtiin myöhemmin lapsenkengissä tai varhaislapsuudessa. Seuranta vaihtelee 17 kuukaudesta 9 vuoteen ja keskiarvo on 61 kuukautta. Pitkän aikavälin tuloksia raportoidaan neurologisista tuloksista sekä kallon muodon normalisoitumisesta sekä kefalisten indeksien että yleisen kosmeettisen ulkonäön osalta. Alun perin calvariektomialla hoidetuista 4 lapsesta vain 1 lapsi on neurologisesti normaali ja ulkonäkö on hyvä. Yhdellä lapsella on vaikea neurologinen vamma toissijaisen rekonstruktiotoimenpiteen yhteydessä saadun sinustromboosin seurauksena. Kaksi lasta on kuollut, molemmat myöhemmin tehdyistä leikkauksista aiheutuneisiin komplikaatioihin. Sen sijaan ne 3 lasta, joille tehtiin vaiheittainen anteriorinen ja sen jälkeen posteriorinen toimenpide, ovat kaikki elossa, eikä heillä ole merkittäviä neurologisia puutteita. Päätämme seuraavaan. (1) apilanlehtikallon epämuodostuma ei itsessään enteile huonoa lopputulosta. (2) varhaiset ja aggressiiviset dekompressiiviset toimenpiteet ovat tarpeen, jotta voidaan parantaa korkean kallonsisäisen paineen vaikutuksia näiden lasten neurologiseen kehitykseen. (3) vaiheittainen anteriorinen ja sen jälkeen posteriorinen kraniektomia näyttää johtavan alhaisempaan pitkäaikaiseen sairastuvuuteen. (4) useita menettelyjä ilmoitetaan usein hyvän kosmeettisen tuloksen saavuttamiseksi. (5) operatiivinen sairastuvuus ja kuolleisuus lisääntyvät toistuvien leikkausten myötä.
