Childhood Interstitial Lung Disease

What is interstitial lung disease?

interstitiaalinen keuhkosairaus (ILD) on yleisnimitys ryhmälle harvinaisia keuhkosairauksia, jotka vaikeuttavat hengittämistä. Monia näistä sairauksista voi olla vaikea diagnosoida ja hallita, ja ne voivat vaikuttaa ihmisiin missä iässä tahansa.

Lucile Packard Children ‘ s Hospital Stanfordissa on enemmän lapsipotilaiden keuhkolääkäreitä yhdessä keskuksessa kuin missään muussa sairaalassa Kaliforniassa, ja heillä on asiantuntemusta diagnosoimaan ja hoitamaan potilaita pienestä pitäen aikuisikään asti, joilla on jokin keuhkosairaus. Olemme ylpeitä siitä, että olemme länsirannikon korkein lasten pulmonologian keskus, kertoo U. S. News and World Report.

näiden harvinaisten häiriöiden diagnosointi oikein ja nopeasti on ratkaisevan tärkeää, ja asiantuntijatiimillämme on käytössään täydellinen valikoima diagnostisia välineitä, mukaan lukien kehittynyt kuvantaminen, imeväisten keuhkojen toimintakokeet, sydänpulmonaarinen liikuntatesti ja kattava keuhkojen toimintakoe, mukaan lukien spirometria. Lasten pulmonologien, patologien, radiologien ja ravitsemusasiantuntijoiden monialainen tiimimme kehittää yhdessä yksilöllisen hoitosuunnitelman jokaiselle potilaalle ja perheelle.

sairaalamme on Pohjois-Kaliforniassa toimivan Children ‘s Interstitial and Diffuse Lung Disease Research Network (Childrn) – verkoston (Children’ s Interstitial and Diffuse Lung Disease Research Network) tytäryhtiö, mikä tarkoittaa, että lääkärimme ja tutkijamme voivat tehdä yhteistyötä vertaisryhmiensä kanssa eri puolilla maata löytääkseen parempia tapoja diagnosoida ja hoitaa näitä sairauksia. Meillä on kasvava tutkimusryhmä lääkäreitä, joilla on asiantuntemusta erityisistä sairauksista, jotka aiheuttavat lapsuuden harvinaisia keuhkosairauksia. Carol Conrad, Lung and Heart–Lung Transplant Program-ohjelman johtaja, kehittää menetelmiä elinsiirron jälkeisten keuhkojen hylkimisreaktioiden ymmärtämiseksi. Christin Kuo, MD, on kansainvälinen asiantuntija neuroendokriinisissä soluissa, erikoistuneessa solutyypissä, joka on epänormaalisti lisääntynyt lapsenkengän neuroendokriinisessa hyperplasiassa (nehi). Hän tutkii, miten nämä harvinaiset solut kehittyvät ja toimivat tavoitteenaan parantaa tämän häiriön ja muiden neuroendokriinisten solujen epänormaalin toiminnan omaavien keuhkosairauksien hoitoa ja hallintaa.

hoidamme

Stanford Children ‘ s Healthissa lasten pulmonologien tiimillämme—joka on Kalifornian suurin-on kokemusta monien diffuusi-ja interstitiaalisten keuhkosairauksien hoidosta, mukaan lukien:

• diffuusi kehityshäiriö
• Asinaarinen dysplasia
• synnynnäinen alveolaarinen dysplasia
• alveolaarinen kapillaarinen dysplasia, johon liittyy pulmonaalilaskimoiden vinoutuminen
• keuhkojen kasvu – /kehityshäiriöt
• keuhko hypoplasia
• lapsenkengän neuroendokriininen hyperplasia (nehi)
• keuhkojen interstitiaalinen glykogenoosi (sika))
• pinta-aktiivisen aineen toimintahäiriöt
• pinta-aktiivisen aineen geenien (SFTPB, SFTPC, ABCA3) geneettiset häiriöt
• keuhkorakkuloiden häiriöt proteinosis
• Chronic pneumonitis of infancy
• Disorders related to systemic disease processes
• Systemic lupus erythematosus
• Polymyositis
• Sarcoidosis
• Dermatomyositis
• Systemic sclerosis
• Systemic juvenile idiopathic arthritis
• Interstitial pneumonia with autoimmune features
• Disorders of the immune-compromised host
• Opportunistic infections
• Graft-versus-host disease after stem cell transplant, bronchiolitis obliterans

hoitovaihtoehdot

hoitovaihtoehdot riippuvat diagnoosista. Useimpiin hajanaisiin ja interstitiaalisiin keuhkosairauksiin ei ole vielä parannuskeinoa. Monet näistä ehdoista voidaan kuitenkin hoitaa onnistuneesti lisähapella ja huolellisella ravitsemusseurannalla, jolloin potilaat, joilla on nämä sairaudet, voivat elää muuten tervettä ja aktiivista elämää.

jotkin harvinaiset keuhkosairaudet saattavat vaatia keuhkonsiirron, ja nämä potilaat ovat Lucile Packardin lastensairaalassa Stanfordissa parhaissa käsissä. Lasten elinsiirtokeskus on länsirannikon ainoa keuhkonsiirto-ohjelma.

Katso potilasta

lapsuuden interstitiaalista keuhkosairautta esiintyy monissa eri muodoissa, ja sen merkit ja oireet voivat vaihdella suuresti. Koska oireet ovat epäspesifisiä, alustava arviointi pitäisi sulkea pois yleisempiä syitä esittää merkkejä ja oireita, kuten aspiraatio, sinuiitti, kystinen fibroosi, keuhkoinfektio ja rakenteellisia hengitysteiden poikkeavuuksia. Mahdollisia viittauksia lausuntopyyntöön ovat:

• takypnea, jonka etiologia on epäselvä
• krooninen yskä
• jatkuva hengityksen vinkuminen, joka ei reagoi lääkkeisiin
• rätinä auskultaatiossa
• hypoksemia
• menestymättömyys
• epänormaalit rintakehän röntgenkuvat tai CT-kuvat

lisätietoja tai potilasta ohjaavia ohjeita saa soittamalla numeroon (844) 724-4140.