Clear cell adenokarsinooma of the peritoneum: a case report and literature review
Primary peritoneal carcinoma was first described by Swerdlow vuonna 1959 . Gynecologic Oncology group määrittelee diagnostiset kriteerit primaarinen peritoneaalikarsinooma, jossa molemmat munasarjat ovat normaalikokoisia, ekstravarian osallistuminen suurempi kuin pinta munasarjojen osallistuminen . Meidän tapauksemme täytti tämän kriteerin, ja se diagnosoitiin histologisesti CCC: ksi.
tutkiaksemme raportteja CCAP: n esiintymisestä teimme haun PubMed-tietokannasta käyttäen avainsanoja “clear cell” tai “peritoneal” ja “primary”. Haku rajoittui englanninkieliseen kirjallisuuteen ja CCAP-tapauksiin. Tunnistimme 10 tapausta, jotka on tiivistetty taulukossa 1 -. Näitä rajoitettuja tapauksia tarkasteltiin CCAP: n ominaisuuksien selvittämiseksi ja mahdollisten tehokkaiden hoitojen tunnistamiseksi. Kuten taulukossa 1 on tiivistetty, 10 tapausta 11: stä (mukaan lukien meidän tapauksemme) hoidettiin aluksi poistoleikkauksella. Täydellinen resektio tehtiin kuudessa tapauksessa ja jäännöskasvaimen koko oli >2 cm neljässä tapauksessa. Kahdeksan tapausta sai solunsalpaajahoitoa (seitsemän leikkauksen jälkeen ja yksi primaarista solunsalpaajahoitoa). Suoritetut solunsalpaajahoidot olivat TC,, irinotekaanihydrokloridi + sisplatiini (CPT-P) ja syklofosfamidi + karboplatiini + sisplatiini (CCP) .
tarjosimme potilaalle TC-yhdistelmähoitoa. Eräässä raportissa oli todettu, että TC-yhdistelmähoito oli tehokas CCAP: n hoidossa. Tulokset olivat huonoja viidessä tapauksessa. Näistä kolme potilasta kuoli 6 kuukauden kuluessa, ja taudin uusiutuminen oli tapahtunut kahdessa tapauksessa 4 kuukauden ja 32 kuukauden kuluttua ensimmäisestä hoidosta,–. Kolme potilasta kuoli 6 kuukauden kuluessa ja jokaisella oli jäljellä kasvain >2 cm ,,. Ennenaikaista uusiutumista esiintyi potilailla, joita ei oltu leikattu. Erityisen huonon ennusteen omaaville tapauksille tyypillisiä piirteitä olivat suuret jäännöskasvaimet primaarisen leikkauksen jälkeen ja toimintakyvyttömyys. On the other hand, there were three cases with suhteellisen good prognosis,,. Näissä tapauksissa oli ensisijaisesti ollut optimaalinen tai täydellinen poistoleikkaus, jota seurasi solunsalpaajahoito.
CCAP voi muistuttaa läheisesti munasarjojen kirkassoluadenokarsinoomaa (OCC), ja CCAP: tä on vaikea erottaa OCC: stä pelkällä preoperatiivisella kuvantamisella, varsinkin jos kasvain sijaitsee lantiossa lähellä munasarja-tai kohtua, vaikka CCAP: n radiologisia piirteitä on raportoitu joissakin tapauksissa. Eräässä raportissa mainittiin moniseptinen massa, jolla on moniseptaattinen ulkonäkö ja vatsakalvosta nouseva heterogeeninen kiinteä osa, mikä viittaa CCAP: n esiintymiseen .
meidän tapauksessamme emme havainneet tällaisia piirteitä, emmekä pystyneet määrittämään, onko lantion kasvain peräisin vatsakalvosta. Suosittelemme lisää kuvantamistutkimuksia CCAP: n lopullisen diagnoosin määrittämiseksi. Meillä oli endometrioosi ja CCAP. CCC: tä esiintyy useimmin munasarjoissa ja se liittyy usein lantion endometrioosiin , sillä yhteys endometrioosiin on todettu hyvin . CCC kehittyy satunnaisesti ekstravarian endometrioosi,. On olemassa useita raportteja CCAP-tapauksista, joissa on samanaikaisesti endometriumin vaurioita. Joissakin raporteissa endometrioosi oli peritoneaalikohdissa vaadittu CCC: n esiaste. Toiset kuitenkin havaitsivat, että kasvain syntyi de novo vatsakalvosta . Endometrioosin kanssa samanaikaisesti elävän karsinooman patogeneesiä ei ole täysin selvitetty. Aiemmissa raporteissa mainittiin kaksi mahdollista teoriaa karsinooman ja endometrioosin yhteydestä. Näihin teorioihin kuului jo olemassa olevan endometrioosin geenivirhe tai endometrioosia sairastavien potilaiden immuunivasteen vika, joka johtaa endometrioosin etenemiseen myöhempään pahanlaatuiseen transformaatioon . Siksi endometrioosiin liittyvän CCAP: n patogeneesi on edelleen kiistanalainen.
peritoneaalisen seroosin patogeneesi on samanlainen kuin munasarjasyövän, ja se voi olla riippuvainen sen alkuperästä alkionkehityksestä jäljellä olevista munasarjakudosjäänteistä vatsakalvossa tai mesodermistä, joka aiheuttaa sekä munasarjojen epiteelin että vatsakalvon . Siksi naisen lantion ja vatsan mesoteeli voi aiheuttaa primaarisen vatsakalvon karsinooman, joka muistuttaa munasarjasyöpää . Näiden raporttien lisäksi on raportoitu myös ei-serossista vatsakalvon karsinoomaa . Siksi CCAP voi syntyä de novo vatsakalvosta.
