clival chordoma with an atypical presentation: a case report
Chordomas were first described by Virchow in 1857 as tumors commissioned or ‘physaliferous’ cell derived from restriction of embryone notocord along the midline central nervous system axis. Chordomas voi hyökätä ja etäpesäkkeitä luisia rakenteita, kuten sacrococcyx, kallon pohja ja nikamat. Sokordooman histologiseen ulkonäköön kuuluvat pleomorfiset solut, joilla on tummia ytimiä ja vakuoloitu tai rakeinen sytoplasma, joka on asetettu runsaan myksoidimatriisin sisään. Neoplastiset solut ovat järjestäytyneet limaisen materiaalin erottamiin epiteelikudoksiin, mikä on soinnun klassinen piirre. Immunohistokemiassa solut ovat positiivisia s-100-proteiinille ja epiteelikalvon antigeenille. Oireita klival chordoma riippuu pääasiassa sivuston kasvaimen ja viereisten rakenteiden. Päänsärky, näköhäiriöt ja kallon hermopalsiat ovat yleisimpiä oireita, joskin harvinaisia esiintymisiä, kuten aivo-selkäydinnesteen rinorreaa ja nenäverenvuotoa, on myös raportoitu.
diagnoosia varten kaikille kallonpohjan kasvaimille on tehtävä tietokonetomografiakuvaus ja magneettikuvaus, joskaan ei ole olemassa luotettavia diagnostisia ominaisuuksia, jotka mahdollistaisivat näiden kasvainten erottelun. Yleensä, MRI on parempi määritellä tarkka sijainti aivoriihen ja optisen chiasma suhteessa kasvaimeen lisätty tietoa kasvaimen laajentamisesta nenänielun ja syvä sinus. Se osoittaa myös syvän sisäisen kaulavaltimon, selkärangan ja basilaaristen valtimoiden aseman suhteessa kasvaimeen. TT on MRI: tä parempi osoitus kasvainten kalkkeutumisesta ja siihen liittyvästä luun tuhoutumisesta.
Klival-kordoomaa voidaan hoitaa erilaisilla tavanomaisilla kirurgisilla lähestymistavoilla: transkraniaalisella, transfenoidisella, transoropharyngeaalisella ja yläleuan osteotomialla. Transkraniaaliseen lähestymistapaan liittyy aivojen takaisinveto, ja siihen liittyy lisääntynyt aivoödeema ja hematooma, lukuun ottamatta kaulavaltimoa, basilaarivaltimoa ja näköhermon traumaa. Nämä komplikaatiot voidaan vähentää huomattavasti anteriorinen (transnasal, transoraalinen ja transfacial) lähestymistapoja. Tällä hetkellä endoskooppinen leikkaus on avannut uuden väylän hallintaan klival chordomas, paitsi suora kirurginen pääsy, mutta myös tarjoamalla erinomaisen visualisoinnin clivus ja ympäröivien rakenteiden, erityisesti anterior dura ja basilar Valtimo. Endoskooppisten kirurgisten strategioiden kirurgiset toimenpiteet, tekniikat ja valinta elintärkeiden anatomisten rakenteiden säilyttämiseksi on kuvattu yksityiskohtaisesti kirjallisuudessa.
tämä tapausraportti on kiinnostava monelta osin. Yleensä potilailla, joilla on klival chordomas läsnä päänsärky tai kallon hermo palsies. Potilaamme joutui sairaalaan hätätapauksena aivokalvontulehdukseen, joka puolestaan oli toissijainen kallonpohjan eroosion aiheuttamaan aivo-selkäydinnesteen vuotoon. MK: ssa näkyi osteolyyttinen, epäsäännöllinen leesio ylemmässä klivuksessa, joka oli T2-painotetuissa kuvissa hyperintenseä ja T1-painotetuissa kuvissa hypointensesta, eikä gadoliniumin anto tehostanut tilannetta. TT – tai magneettikuvat eivät paljastaneet selvää kasvainmassaa. Transnasaalisella endoskooppisella tutkimuksella pystyimme sulkemaan kallonpohjan vian ja keräämään paikallista pehmytkudosta histologista analyysiä varten, jossa oli merkkejä soinnillisuudesta. Toinen leikkaus soinnun kokonaisreesektioon tehtiin kolme kuukautta alkuperäisen toimenpiteen jälkeen. On täysin mahdollista, että heti ensiesittelyssä potilaallamme oli kliaalinen kordooma, johon liittyi kallonpohjan eroosiota, mutta se ei voimistunut varjoainehoidossa eikä sitä siksi voitu diagnosoida aiemmissa TT-ja magneettikuvauksissa. Kasvaimen intraduraalinen laajennus johti aivo-selkäydinnesteen vuotoon ja sitä seuranneeseen aivokalvontulehdukseen. Järjestelmällinen kallonpohjan tutkiminen antoi meille mahdollisuuden lähettää paikallista pehmytkudosta histologiseen analyysiin, joka vahvisti soinnun diagnoosin ja mahdollisti radikaalin endoskooppisen leikkauksen suunnittelun.
revisio endoskooppinen kallonpohjaleikkaus voi olla vaikea, koska vaikea leikkauksen jälkeinen fibrosikatraalinen kudos johtuu pakkausmateriaalista (rasva, faskia lata), jota käytetään aivo-selkäydinnesteen vuodon sulkemiseen ja kallonpohjan rekonstruktioon ennen leikkausta. Tällaisten tarkistustutkimusten aikana on ensiarvoisen tärkeää määritellä tumoraalisen pehmytkudoksen ja luun eroosiorajat, minkä jälkeen määritetään tärkeät kiintopisteet kitaluun sisällä. Neuronavigaatio auttaa tunnistamaan elintärkeitä anatomisia rakenteita etummaisessa kallonpohjassa ja välttää intraoperatiivisia komplikaatioita, mikä helpottaa täydellistä kasvaimen poistoa. Kaksi sierainta-neljä kättä tekniikka helpottaa paremmin transnasal instrumentointi mahdollistaa täydellisen kasvaimen poisto ja tehokas jälleenrakennus kallon pohja vika.
sädehoidon rooli on ollut erittäin kiistanalainen klivalkordoomien hoidossa. Tavanomaisella säteilyllä ei näytä olevan vaikutusta eloonjäämiseen Collin ja Al-Meftyn julkaisemassa tutkimuksessa. Tämän tutkimuksen tulokset osoittivat, että potilaan kokonaiselossaolo parani merkitsevästi, kun kasvain oli leikattu radikaalilla resektiolla yhdistettynä postoperatiiviseen protonisäteen sädehoitoon. Kirjallisuudessa ei ole tutkimusta, jossa pelkästään leikkauksen tuloksia verrattaisiin leikkauksen jälkeiseen sädehoitoon. Lopuksi, jossa on rajoitettu määrä tapauksia kirjallisuudessa, emme voi päätellä tehokkain ja ihanteellinen hallinta näissä tapauksissa, vaikka useimmat kirjoittajat ovat yhtä mieltä siitä, että täydellinen kirurginen kasvaimen massan riittävällä marginaalilla tarjoaa parhaan mahdollisuuden toistumisen vapaa selviytyminen.
