Constrictive perikardiitti vs. rajoittava kardiomyopatia: Focused on ekokardiografia Assessment
tekijä : Nathania Marliani Kristanti, MD, FIHA
noin puolella kaikista sydämen vajaatoimintaa sairastavista potilaista on säilynyt ejektiofraktio (hfpef), jopa 10%-15%: lla on rajoittava kardiomyopatia. Rajoittavan kardiomyopatian (RCM) erotusdiagnostiikkaan kuuluu constrictive perikarditis (CP), molemmilla on sama kliininen esitystapa ja yhteisiä piirteitä diagnostisissa kuvantamistesteissä . Supistavan ja rajoittavan hemodynamiikan erottaminen on edelleen haaste, molemmat johtavat heikentyneeseen kammion täyttymiseen pääasiassa oikean sydämen vajaatoiminnan kliinisillä ilmenemismuodoilla .
CP on patologinen tila, johon paksuuntunut, kuitumainen ja joskus kalkkeutunut sydänpussi ympäröi sydämen ja johon liittyy sekundaarisia poikkeavuuksia kammion täyttämisessä. Etiologiset mekanismit ovat kehittyneet merkittävällä iatrogeenisella panoksella leikkauksen jälkeisestä tulehduksesta ja sädehoidosta. Tuberkuloosi on yleisin sydänpussitaudin aiheuttaja kehitysmaissa. Oireet ilmenevät usein salakavalasti, ja ne huipentuvat eteneviin merkeihin ja oireisiin, jotka liittyvät pääasiassa oikean sydämen vajaatoimintaan. Täydellinen kirurginen poisto sydänpussin voi johtaa erinomaiseen oireenmukaiseen parantamiseen. Ennuste riippuu taustalla olevasta etiologiasta .
rajoittava kardiomyopatia on sydänlihaksen ensisijainen sairaus, RCM: n määritelmä perustuu anatomisiin, histologisiin ja fysiologisiin kriteereihin. Poikkeava LV – diastolinen täyte, joka liittyy solunsisäiseen tai interstitiaaliseen infiltraatioon ja / tai fibroosiin ilman LV-laajentumaa . Primaarinen RCM on usein idiopaattinen, joka voi esiintyä sekä lapsilla että aikuisilla, sekä familiaalisia että sporadisia tapauksia on kuvattu . Sekundaariset RCM: t luokitellaan infiltratiivisiksi, ei-infiltratiivisiksi ja säilytyshäiriöiksi. Infiltratiivisissa häiriöissä epänormaaleja talletuksia esiintyy interstitiaalitilassa, kun taas säilytyshäiriöissä talletuksia esiintyy solun sisällä . Amyloidoosi on yleisin toissijainen syy RCM.
sekä CP että RCM ovat vähentäneet LV-kammion vaatimustenmukaisuutta. RCM: ssä sydänlihaksen ja/tai solunvälisen matriisin epänormaalit elastiset ominaisuudet, kun taas CP: ssä vaatimustenmukaisuuden määrää ulkoinen perikardiaalinen rajoite. Sydänlihaksen rentoutuminen on heikentynyt RCM: ssä, mutta on tyypillisesti normaalia CP: ssä. CP-potilailla esiintyy lisääntynyttä interventrikulaarista riippuvuutta sekä intrakardiaalisen ja intratorakisen paineen dissosiaatiota hengityksen aikana .
kaikukardiografia on ensisijainen kuvantamistesti potilailla, joilla on kurouman tai suppenemisen merkkejä ja oireita. 2D-ekokardiografialla voidaan tunnistaa lisääntynyt perikardiaalinen paksuus, vaikka tulkinta on usein haastavaa. Kiinnittyminen sisäelinten ja päälaen sydänpussin voi johtaa lietettä, arvostetaan RV vapaa seinä subcostal tai apical 4ch näkymät. Kammion väliseinäliikkeen arviointi sekä M-moodissa että 2D-Kaikussa voi antaa käsityksen kammion keskinäisestä riippuvuudesta, kun septumin sisäänhengittävä vasemmanpuoleinen liike ja ulospäinsuuntainen siirtyminen oikealle (kuva 1). Respirofaasi kammion väliseinän siirtyminen on yleensä ensimmäinen kaiku vihje diagnoosi CP, koska se on läsnä lähes kaikilla potilailla CP. Respirofaasisen liikkeen lisäksi jokaisella CP: n sykkeellä voi olla välillinen “bounce”, jota kutsutaan myös “puistatukseksi” tai “diastoliseksi tarkistukseksi”. Systeemistä laskimoiden tukkoisuutta esiintyy sekä RCM: ssä että CP: ssä. Laajentuneen alaonttolaskimon puuttuminen potilaalta, jolla ei ole äskettäin ollut diureesia, pitäisi kyseenalaistaa hemodynaamisesti merkittävän CP: n tai RCM: n diagnoosi .
yksityiskohtainen doppler hemodynaaminen arviointi on keskeinen diagnoosi sekä CP ja RCM, ja voi riittää vahvistamaan CP ilman hemodynaaminen katetrointi monilla potilailla. Mitraalinen (ja kolmiliuskainen) doppler-sisäänvirtauskuviot sekä CP: ssä että RCM: ssä ovat varhaisen diastolisen nopeuden (e-Aalto) vallitsevia lyhyellä hidastumisajalla, mikä heijastaa varhaisen nopean kammion täyttymisen hallitsevuutta (kuva 2). Kriittinen ero on HENGITYSVIRRAN vaihtelu CP: ssä, joka puuttuu RCM: ssä. MITRAALIN sisäänvirtaus CP: ssä osoittaa 3 25%: n hengitysvaihtelua, johon liittyy lisääntynyt nopeus viimeisen käyttöiän aikana (kuva 3). Tämä vaihtelu on havaittavissa myös keuhkolaskimoissa, ja diastolisen huippuvirtauksen vaihtelu > 18% viittaa CP: hen. Tricuspid sisäänvirtaus doppler osoittaa päinvastainen havainto, nimittäin >40% kasvu tricuspid nopeus ensimmäisen beat jälkeen inspiraatiota. Maksalaskimon Doppler-tutkimus CP-tutkimuksessa osoitti, että ekspiratorisen diastolisen maksalaskimon nopeudet ovat pienentyneet ja että ekspiratorinen diastolinen kumoutuminen on suurta .
mitraalinen rengasmainen kudos Doppler-arviointi on hyödyllisin CP: n ja RCM: n erottamiseksi. Normaaliolosuhteissa mediaalinen e ‘- nopeus on pienempi kuin sivusuuntainen e ‘ – nopeus. Kun sydänlihaksen jäykistyminen tapahtuu ja rentoutuminen viivästyy, nopeudet vähenevät, mikä on RCM: n tunnusmerkki. CP: ssä lisääntyneen täyttöpaineen mekanismi ei ole sydänlihaksen tasolla tai sydänlihaksen vähentyneen rentoutumisen vuoksi. Lateraalinen sydämen liike on rajallinen, johtuen perikardiaalisesta supistumisesta. Näin ollen mitraalisen rengasmaisen e ‘ – nopeudet ovat normaaleja tai paradoksaalisesti kasvaneet lisääntyneistä täyttöpaineista huolimatta, joita kutsutaan nimellä “annulus paradoxus”. CP: ssä LV: n vapaan seinämän kiinnittyminen voi johtaa mediaalisen ja lateraalisen mitraalisen rengasmaisen kudoksen doppler-nopeuksien välisen suhteen kääntymiseen siten, että mediaalinen e’ on suurempi (tyypillisesti >7 cm/S) kuin lateraalinen e’, jota kutsutaan nimellä “annulus reversus” . (kuva 3)
uudemmat speckle-tracking ekokardiografian (STE) ja 3D ekokardiografian tekniikat ovat täydentäneet sekä CP: n että RCM: n ymmärrystä. 3D echo dan antaa lisätietoja pericardial visualisointi. Maailmanlaajuinen Pitkittäinen kanta oli huomattavasti pienempi potilailla, joilla oli RCM, ja joitakin tyypillisiä kantoja on tunnistettu erilaisia infiltratiivinen kardiomyopatia .
CP: n ja RCM: n diagnosointi edellyttää monipuolista lähestymistapaa, jossa kaikukardiografia on diagnostisen kuvantamisen kulmakivi. Molemmilla on päällekkäisiä kliinisiä merkkejä ja oireita, mutta hoito eroaa merkittävästi. Primaarisen perussairauden tunnustaminen on kriittistä, kun otetaan huomioon terapeuttiset erot.
kirjoittaja
Nathania Marliani Kristanti, MD, FIHA toimii kardiologina Siloam Kebon Jeruk Hospital-Jakartassa
