elävät synnynnäisen sydänvian kanssa

synnyin sydänvian, Fallot ‘ n tetralogian kanssa vuonna 1954. Vanhemmilleni sanottiin, etten selviäisi edes vuotta. Tuolloin leikkausvaihtoehto oli uusi, ja hyvin harvat lääkärit olivat taitavia tämäntyyppisessä toimenpiteessä. Vuonna 1966, kun olin yksitoista, minut leikattiin korjaavalla tavalla. Sairaanhoito oli edennyt ja olin hyvin onnekas. Pärjäsin hyvin toukokuuhun 1969 asti, jolloin huomasimme, että sykkeeni oli vaarallisen alhainen: alle 30 lyöntiä minuutissa. Niinpä 21.toukokuuta 1969 sain ensimmäisen sydämentahdistimeni. Olin jälleen onnekas, koska sairaanhoidossa tapahtui uutta. Edistysaskeleet sydämentahdistintekniikassa ovat jatkuvasti parantaneet elämänlaatuani. Nykyään olen yli 60-vuotias ja minulla on implantoitu sydämen defibrillaattori.

sairaanhoidon edistymisen vuoksi lapset voivat nykyään saada tarvitsemansa hoidon ensimmäisten elinviikkojen aikana. Jos minulla olisi tänään syntynyt sama sydänvika, leikkaus tehtäisiin 4-8 viikon iässä. Kun lääketieteellinen yhteisö oppii ja menee eteenpäin, ihmiset, joilla on sydänvika, ovat ja hyötyvät siitä. Nyt elämme pidempään ja terveellisemmin. Leikkauksemme ei kuitenkaan ole täydellinen parannuskeino, ja vanhetessamme kärsimme edelleen näiden sairauksien vaikutuksista. Jatkuva lääketieteellinen hoito ja jatkuva tutkimus on ratkaisevan tärkeää jokaiselle elämällemme.

kun Susan oli tyytyväinen poikansa Nickin syntymään, hän ajatteli kaiken näyttävän normaalilta. Hän kuitenkin kysyi: “onko vauvani kunnossa?”häntä ympäröivät hymyt muuttuivat nopeasti kuiskauksiksi ja huolestuneiksi katseiksi. Pian Nick kiidätettiin suuren lastensairaalan erikoislääkäreille Susanin jäädessä. Pian tämän jälkeen hänet vapautettiin ja hän poistui mukanaan ilmapallo, jossa luki “It’ s a boy!”mutta hän ei pitänyt poikavauvaa sylissään. Susan ei silloin tajunnut, että seikkailu oli vasta alkanut, sillä testit paljastivat pian, että hänen vauvallaan oli synnynnäinen sydänvika.

Nickin jouduttua kolmeen vaikeaan avoimeen sydänleikkaukseen hänen lääkärinsä päättivät, että hän voisi selvitä vain sydämensiirrolla. Juuri ennen toista syntymäpäiväänsä Nick sai uuden sydämensä. Vaikka Nick on nyt nuori aikuinen ja voi hyvin, hän ja hänen vanhempansa ovat edelleen huolissaan elinsiirron hylkimisreaktiosta ja tulevaisuudesta. “Ajattelen sitä tuskaa ja turhautumista, jota olemme kokeneet, ja toivon muiden perheiden puolesta, että voimme saada selville, mikä aiheuttaa synnynnäisiä sydänvikoja, jotta voimme ehkäistä ne”, Susan lisäsi.

tässä on uskomaton matkani synnynnäisenä sydänpotilaana. Synnyin neljän vian kanssa sydämessäni, joita kutsutaan Fallotin tetralogiaksi. 1960-luvulla Intiassa avosydänleikkaukset olivat ennenkuulumattomia. Korjaamaton, tämä ehto harvoin selviää aikuisikään. 4-vuotiaana minulle tehtiin toimenpide, jonka avulla vereni ohitti sydänongelmani, ja se auttoi minua käymään koulua. Yritin parhaani mukaan olla” normaali “pitkästä” älä tee ” -listasta huolimatta, ja suoritin lukion loppuun. Sain kasvupyrähdyksen 15-vuotiaana, ja opiskelijaelämäni romahti, kun päivittäinen koulunkäynti tuli haasteeksi. Vuonna 1976 minulle annettiin 5 prosentin mahdollisuus selviytyä avosydänleikkauksesta. Päätös oli merkittävä sekä minulle että perheelleni. 8 tuntia kestäneessä leikkauksessa ei ainoastaan korjattu vikoja, vaan myös korjattu sitä, mitä aiemmassa toimenpiteessäni oli tehty. Leikkauksen tulos oli tuntematon noin 72 tuntia, mutta selvisin vain arpitulehdus komplikaationa. Kolmen kuukauden sairaalassa oloa seurasi vuoden suolaton ruokavalio ja koulunkäynti.

selviydyttyäni avosydänleikkauksesta (ns.totaalikorjaus) minusta tuli lääketieteellinen esimerkki. Henkeni vaati epätavallista koulutusta. Lääkärin luvalla valitsin ohjelmistoinsinöörin ammatin ja aloitin uran tietotekniikan parissa. Tapasin miehen, joka uskalsi ottaa minut puolisoksi, ja muutimme Skotlantiin, jossa aloitin maisteriohjelman. Kolmetoista vuotta avosydänleikkauksen jälkeen uusi sivuääni johti siihen, että alkuperäisen toimenpiteen tulokset paljastuivat. Minut kuljetettiin Glasgow ‘ hun lasten kirurgiseen keskukseen korjaamaan se.

vuonna 1992 muutimme Yhdysvaltoihin ja vuonna 1997 sain tyttären – 32-viikkoisen keskosen. Äitiys ja raskaus vaativat veronsa, ja vuonna 2002 aloin tuntea itseni hengästyneeksi ja uupuneeksi. Keuhkoläppäni piti vaihtaa. Jälleen yksi lastensairaala ja lasten sydänkirurgi korjasi minut. Tällä kertaa annettu eloonjäämisprosentti oli 99% ja vain viikon sairaalajakso!

olen yksi ensimmäisistä aikuisryhmistä, joilla on tämä synnynnäinen sydänvika. Muodostamme Uuden väestön, jonka terveydenhuollon tarvetta ei ole vielä tutkittu ja jonka ennustetta ja elinajanodotetta ei vielä tunneta. Äskettäin koin sydämentykytyksiä, jotka vaativat lääkitystä hidastamaan sydäntäni. Esiin on tullut myös uusi odottamaton vika sydämen vasemmassa reunassa, mikä tekee minusta” harvinaisen ” tapauksen. Aikuisikään elävät potilaat ja heidän lääkärinsä kohtaavat nyt tuntemattoman. Astuessani elämän kuudennelle vuosikymmenelle tajusin, ettei sydämeni tule koskaan täysin korjaantumaan. Siksi tarvitsen elinikäistä seurantaa erikoistuneella terveysasemalla. Neuvoni muille kaltaisilleni on ottaa yhteyttä erikoistuneisiin klinikoihin ja kohdata tuntematon yhdessä lääkäreiden kanssa. Kansanterveydellä on erittäin tärkeä rooli tällaisten potilaiden auttamisessa kipeästi tarvittavassa tutkimuksessa.

kaksosemme, poika ja tyttö, syntyivät 6 viikkoa etuajassa vuonna 2002. Pojallamme Shandlerilla oli syntyessään kaksi synnynnäistä sydänvikaa: aortan koarktaatio ja aorttaläpän välihammas. Aortan koarktaatio on aortan osan kaventuminen (suuri valtimo, joka toimittaa hapetettua verta koko kehoon). Bicuspid aorttaläppä on aorttaläppä, joka on kaksi lehtistä, sijasta kolme. Shandler oli melko pienikokoinen ja painoi vain 4 kiloa. Neljän päivän ikäisenä hänellä alkoi olla hengitysvaikeuksia. Lääkärit havaitsivat sydämen sivuäänen ja heikentyneet pulssit hänen jaloissaan ja jaloissaan. Kautta ekokardiografia (ultraääni sydämen), synnynnäinen sydänvika todettiin. Kolme päivää myöhemmin sydänkirurgi korjasi koarktaation. Aorttaläpän välihammasta ei voi korjata.

perheemme oli aivan kauhuissaan, ettei hän selviäisi suuresta sydänleikkauksesta sen takia, kuinka pieni hän oli. Hän pärjäsi hyvin noin kaksi viikkoa leikkauksen jälkeen, ja sitten hänelle kehittyi komplikaatioita (riski mihin tahansa kirurgiseen toimenpiteeseen). Nestettä kerääntyi keuhkojen ympärille, mikä vaikeutti hänen hengittämistään. Hän tarvitsi hengityskonetta apuna hengitys-ja rintaputket, jotka oli sijoitettu nesteen tyhjentämiseksi. Kuuden viikon kuluttua ei parannusta hänen tilansa, sekä kehittää bakteeri aivokalvontulehdus (joka melkein vei hänen elämänsä), hän oli otettu takaisin leikkaukseen. 24 tunnin kuluttua hän pystyi jälleen hengittämään omin voimin. Oltuaan 11 viikkoa vastasyntyneiden teho-osastolla Shandler pystyi vihdoin palaamaan kotiin, palaamaan kaksoissisarensa luo ja asumaan perheeseemme. Hänet kuitenkin kotiutettiin syöttöletkulla. Tämä oli tarpeen, koska hänen sydänvikansa aiheutti väsymystä syöttöjen aikana, eikä hän kyennyt ottamaan koko tarvittavaa määrää suun kautta.

viimeiset 10 vuotta ovat olleet perheellemme ylä-ja alamäkiä. Pian kotiinpaluun jälkeen Shandlerille kehittyi dysfagia-niminen tila, joka johtui vakavasta happamat röyhtäykset. Dysfagia on nielemisongelma. Shandler alkoi kieltäytyä syömästä. Myöhemmin hänelle leikattiin ruokintaputki, jonka kautta hän sai ravintonsa usean vuoden ajan. Juuri ennen kuin hän täytti 4 vuotta, hän söi ja joi lopulta sen verran, että putki poistettiin.

sydänvika teki hänestä äärimmäisen hauraan ensimmäiset elinvuodet. Lapsena hän oli useita viikkoja sairaalahoidossa (kriittisessä tilassa) lasten teho-osastolla flunssan aiheuttamien komplikaatioiden vuoksi. 2-vuotiaana hän sairastui RESPIRATORISEEN syncytial-virukseen (RSV) ja joutui 1 viikoksi sairaalaan hengitysvaikeuksien vuoksi.

kun näkee Shandlerin tänään, ei uskoisi, että hänellä oli niin rankka alku elämässä. Vaikka hän on ikäisekseen pieni, hän pystyy juoksemaan ja leikkimään ikätovereidensa kanssa, ja syö kaiken näköpiirissä olevan!! Hän vaatii kuitenkin vuosittain kardiologin seurantaa. Kautta ekokardiografia, he etsivät merkkejä aortan kaventuminen uudelleen, sekä tarkistaa toiminnan hänen bicuspid aorttaläpän. Komplikaatioita bicuspid aorttaläpän ovat: kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, veren vuotaminen venttiilin kautta takaisin sydämeen ja venttiilin aukon kaventuminen. Venttiili vaatii korjausta tai vaihtoa, jos näin tapahtuu. Shandler ei saa koskaan osallistua kontaktilajeihin (jalkapallo, jääkiekko ja paini). Tästä rajoituksesta huolimatta hän on valoisa, onnellinen 5. luokkalainen, joka rakastaa leikkiä vitsejä muille (erityisesti sisarilleen). Hän nauttii asioiden rakentamisesta, Harry Potter-kirjojen lukemisesta ja on huikea matematiikassa ja muissa kouluaineissa. Hänellä on aina “taisteluarpi”, vaikka hän vitsailee, että se”saa hänet näyttämään kovalta”!! Olemme olleet todella siunattuja saadessamme Shandlerin perheeseemme.

“oletko istumassa? Vauvallasi on vakava sydänvika.”Tämän puhelun piti olla äitini, joka onnitteli meitä, kun toimme lapsemme kotiin ensimmäistä kertaa. Sen sijaan siitä alkoi pyörremyrsky, joka johti kolmeen sairaalaan, helikopteriajeluun ja sydänleikkaukseen, kaikki Nikolain elämän neljän ensimmäisen päivän aikana. Nicholasilla oli syntyessään vakava sydänvika, jota kutsutaan aortan kriittiseksi koarktaatioksi, aortan vaikea ahtauma, joka katkaisi verenkierron kehon alaosaan.

Nickin elämän pari ensimmäistä vuotta olivat täynnä varovaisuutta, pelkoa ja ahdistusta, ja niitä kuluttivat lääkärikäynnit. Tilannetta pahensi se, että hinauksessa oli aina kaksi muuta sisarusta. Tila-autoni sisusta oli koristeltu kolmikon keräämillä sadoilla “hyvä potilas” – tarroilla. Nämä tarrat tarkoittivat, että Nicholas oli selvinnyt toisena päivänä.

todenmukaisesti Nicholas on onnistuneen leikkauksen keulakuva. Hän on pärjännyt niin hyvin, että lääkärikäynnit ovat supistuneet kaksi kertaa vuodessa järjestettävään kardiologikäyntiin. Hän voi osallistua urheiluun jalkapallo ja uinti keveiden hänen luettelo, vaikka hip-hop tanssi on hänen suosikki. Useimmiten on helppo unohtaa, että hänellä on vakava vika. Silti huomaan silloin tällöin ihmetteleväni, mitä hänen tulevaisuutensa tuo tullessaan. Viime aikoihin asti lapset, joilla on vakavia sydänvikoja, eivät selviytyneet, ja on valtava aukko tietoa aikuisista, joilla on sydänvikoja.

on vielä kysymyksiä: Miten? Miksi? Mitä seuraavaksi? Kukaan ei tiedä. Tiedän, että teen kaikkeni, että hän elää pitkän ja terveen elämän.

nimeni on Ken, ja synnyin vuonna 1981 synnynnäisen sydänsairauden (CHD) kanssa. Minulle tehtiin ensimmäinen (ja toistaiseksi ainoa) avoin sydänleikkaus kahdeksan kuukauden ikäisenä Fallotin tetralogiana tunnetun vian korjaamiseksi. Monien sepelvaltimotautia sairastavien tavoin ajattelin, että leikkaus oli korjannut minut, ja menetin nuorena kardiologian hoidon. Olen uskomattoman onnekas, että olen nauttinut terveestä ja aktiivisesta elämästä, joka on hieman epätavallista ihmisille, joilla on CHD. Olen aina rakastanut pyöräilyä, ja vuonna 2005 sain valmiiksi ensimmäisen kestävyysajeluni: 2 päivää ja 180 mailia Illinoisin ja Wisconsinin välillä. Siitä lähtien olen jatkanut tätä intohimoa osallistumalla useisiin kestävyysajoihin eri puolilla maata, mukaan lukien 7 päivän, 560 Mailin AIDS/Elinkaariajelu San Franciscosta Los Angelesiin vuonna 2010.

matka jatkuu, ja odotan innolla kyytiä!