elinikä Yhteissuolessa tapahtuvan anomalian hoidossa

harmaana New Jerseyn aamuna marraskuussa 1987 Yva Sibilia ihmetteli, missä hänen vauvansa on. Hän toimitti sen yhdessä yössä. Hän nimesi vauvan Lindaksi. He olivat vieneet Lindan eivätkä tuoneet häntä takaisin.

hänen miehensä John ei ollut vielä tullut, ja koska hän oli muuttanut New Jerseyyn perusta vain pari vuotta aiemmin, hänen englannin kielen taitonsa ei ollut hyvä. Joku lopulta kertoi Lindan tarvitsevan leikkauksen ja joutuvan toiseen sairaalaan. Allekirjoittaisiko Yva paperit?

“sanoin, että’ allekirjoitan mitä haluat – anna minun vain nähdä vauvani'”, Yva muistelee.

Johnin tullessa Yva ja Linda olivat jo toisella puolella kaupunkia. Linda oli leikkauksessa, ja Yva oli toipumassa synnytyksestä pelokkaana, yksinäisenä ja hämmentyneenä. Toinen lääkäri kertoi hänelle haluavansa tuoda vielä yhden lääkärin toisesta sairaalasta. Tämän lääkärin nimi oli Alberto Peña, MD, ja hän oli asiantuntija tällaisissa asioissa.

“sanoin:’ hän puhuu espanjaa? Tuokaa hänet sisään.”Yva nauraa. “Minun Englanti oli niin huono.”

“ensimmäinen asia, jonka sanoin heille, oli ‘Älkää enää leikkatko'”, sanoo tohtori Peña.

yksi mahdollisuus saada leikkaus oikein

tohtori Peña oli hoitanut Lindan kaltaisia tiloja-peräaukon, peräsuolen ja virtsatietulehdusten epämuodostumia-1970-luvulta lähtien. Tuohon aikaan kirurgit operoivat vatsan kautta ja työskentelivät pääasiassa sokeina. Toiminnalliset ennusteet olivat synkkiä: ei uloste-tai virtsakontrollia, ei sukupuolitoimintaa. Leikkaukset pelastivat ihmishenkiä, mutta tuhosivat vauvojen mahdollisuudet elää normaalisti.

vuonna 1980 tohtori Peña keksi paremman keinon: posteriorisen sagittaalisen anorektoplastian. Paremmin tunnettu “Peña läpiveto”, menetelmä mukana makaa potilaan vatsa-alas ja pohjimmiltaan halkaisu pakarat alas keskellä. Vuonna 1982 hän sovitti menetelmän naiskohtaisiin tiloihin, kuten cloacaan, jossa peräsuoli, emätin ja virtsaputki muodostavat yhteisen kanavan, joka avautuu yhteen aukkoon virtsaputken normaalissa paikassa. Sitä Lindalla oli.

korjatakseen sen tohtori Peña erottaisi kolme rakennetta ja vetäisi peräsuolen ja emättimen paikoilleen. Sitten hän rekonstruoi sen, mikä ennen oli yhteinen kanava, uudeksi virtsaputkeksi. Lindalla oli pitkä yhteinen kanava-3,5 senttiä-mikä tarkoitti huonompaa ennustetta. Mutta jos kaikki meni hyvin, oli toivoa.

“voimme palauttaa anatomian, mutta emme voi aina palauttaa toimintakykyä”, sanoo lastenkirurgi Andrea Bischoff, joka on Coloradon Lastensairaalan kansainvälisen paksusuolen ja urogenitaalisen hoidon keskuksen johtaja. “Meillä on yksi mahdollisuus saada se oikein.”

hoidettaessa paksusuolen epämuodostumia ensimmäisestä päivästä

kaksikymmentäkahdeksan vuotta myöhemmin Children ‘ s Coloradossa Drs. Peña ja Bischoff diagnosoivat Rhonda Bohlenin tyttärellä Arianalla * posteriorisen cloacan ennen kuin hän oli edes syntynyt.

” on hyvin vaikea tietää, että lapselle syntyy anomalia”, sanoo tri. Bischoff. “Haluamme tehdä raskausdiagnoosin, koska se antaa meille aikaa selittää vanhemmille kaiken, mitä tapahtuu, ja mitä todennäköisesti tapahtuu syntymän jälkeen. Näin vanhemmat voivat nauttia lapsensa syntymästä sen sijaan, että olisivat niin peloissaan ja häkeltyneitä. Se tarjoaa heille myös mahdollisuuden toimittaa erikoistuneessa keskuksessa.”

Arianan tapauksessa Coloradon Sikiöhoitokeskuksen tiimin olisi toimittava aiemmin. Arianan virtsaputki oli myös lähes täysin tukossa, minkä vuoksi hänen virtsansa alkoi vetäytyä ja vatsa turposi. Hoitamattomana turvotus estäisi keuhkojen kehittymisen.

sikiönhoitotiimi asetti suntin, yksisuuntaisen “lettiventtiilin”, jolla neste valutettiin pois. Se toimi, mutta Rhondan lapsivesi tuli muutamaa päivää myöhemmin — eli hänen ei olisi turvallista palata kotiinsa Farmingtoniin, New Mexicoon. Niinpä hän jäi äidin Sikiöhoitoyksikköön odottamaan Arianan kasvamista. Kului kymmenen viikkoa.

monimutkainen aika, monimutkainen tila

Rhonda käytti ajan hyväkseen. Hän jutteli Arianan tulevan hoitotiimin kanssa: Drs. Peña ja Bischoff; lasten nefrologi Margret Bock, MD; lasten urologi Duncan Wilcox, MD; lasten ja nuorten Gynekologi Veronica Alaniz, MD; mm. Hän kyseli paljon.

“se oli monimutkaista aikaa.”Rhonda nauraa. “Kaipasin miestäni ja muita lapsiani, mutta lääkäreistä ja hoitajista tuli todella kuin perhe. Uskon, että kuka tahansa voi saada töitä, mutta siihen tarvitaan erityisiä ihmisiä, että he panevat koko sydämensä siihen. Ja minusta tuntuu, että he kaikki tekivät niin.”

“itkin, kun lopulta lähdin”, hän lisää.

kuukausi Arianan syntymän jälkeen-suhteellisen terveenä 32-viikkoisena-Drs. Peña ja Bischoff suorittivat tähtäimen saadakseen paremman käsityksen hänen anomaliansa yksityiskohdista. He onnistuivat rakentamaan hänen urogenitaalisolunsa uudelleen kaksi kuukautta sen jälkeen. Tohtori Alaniz oli mukana molemmissa toimenpiteissä.

elinikäinen gynekologian hoito urogenitaalierojen osalta

koska urogenitaalisilla epämuodostumilla on laaja-alaisia vaikutuksia lisääntymiseen, se auttaa tohtori Alanizia saamaan käsityksen anatomiasta nyt. Mutta hänen oikea työnsä alkaa vasta vuosikymmenen päästä.

“olen todella mukana murrosiän tienoilla, kun he alkavat tutkia seksuaalisuuttaan”, hän sanoo. “Olen joku, jonka he ovat tunteneet lapsuudesta asti, joka tietää heidän tilanteensa ja jonka kanssa he voivat tuntea olonsa mukavaksi kertoessaan yksityisistä, intiimeistä yksityiskohdista. Se on tärkeää. Jos heillä on ongelma ja tuntuu, ettei heillä ole ketään, jolle puhua, he saattavat vain välttää läheisyyttä kokonaan.”

hänestä tulee mahdollisesti Arianan lääkäri loppuiäkseen. Kasvaessaan Ariana voi siirtyä aikuishoitoon viereiseen Coloradon yliopistolliseen sairaalaan. Sekä Tri Alanizilla että Tri Bischoffilla on siellä harjoituksia.

“haluamme olla heille kaikki kaikessa”, sanoo tohtori Bischoff. “Pottaharjoitteluun, kuukautisten alkamiseen, seksuaalisen toiminnan aloittamiseen. Haluamme auttaa hedelmällisyydessä, jos he sitä tarvitsevat. Haluamme olla paikalla toimitusta varten. Se on täysi kierre.”

accessing care for colorektal abformations in the far reaches of the world

Fernanda Lage, MD, on Acren osavaltion ainoa lastenkirurgi Brasiliassa. Bolivian ja Perun rajalla Brasilian läntisellä rajalla se on amerikkalaisittain käsittämättömän syrjäinen.

“12 vuotta olen työskennellyt yksin täällä viidakossa”, sanoo tohtori Lage. “Haluan sanoa, että kyse on vain minusta ja Jumalasta.”

käsitellessään yleistä aliravitsemusta, insestiä ja raskaudenkeskeisen hoidon puutetta, Toht. Lage näkee harvalukuiselle väestölleen paljon anorektaalisia epämuodostumia — noin 10-15 vuodessa. Hän hoitaa 100% heidän hoidostaan.

“olen heidän lääkärinsä”, hän sanoo. “Huolehdin heistä koko ikäni.”

hän oppi sen tohtori Peñalta.

Peña-kurssi

vuodesta 1985 lähtien tohtori Peña ryhmineen on isännöinyt anorektista rekonstruktiota — elävine kirurgisine näytöksineen — käsitteleviä kursseja muutaman kerran vuodessa. Niitä on tehty 62 Yhdysvalloissa ja toiset 120 ympäri maailmaa, viidellä mantereella.

Lage meni yksi vuonna 2006, vuosi hän lopetti hänen Lastenkirurgia apurahan, Rio de Janeiro. Hän meni uudelleen vuonna 2013. Vuonna 2017 hän osallistui Children ‘ s Coloradon kurssille.

“toivon pääseväni vielä kertaalleen”, hän sanoo. “Aina kun opin jotain uutta.”

tänä vuonna hän oppi paremman laksatiivin hallinnan lapsille, joilla oli vaikeuksia likaantumisen kanssa — mitä lähes kaikki tohtori Lagen potilaat olivat. Hän oli kokeillut ruokavalion hallintaa aiemminkin, mutta huomasi, ettei se ollut tehonnut hänen potilaisiinsa. Tämän vuoden kurssin jälkeen hän on lisännyt potilaidensa laksatiiviannoksia. Useimmat hänen potilaistaan ovat lopettaneet onnettomuudet.

se on hyvin todellinen lyhyen aikavälin voitto. Kuunneltuaan tohtori Wilcoxin ja Alanizin esityksiä tohtori Lage tajusi, että hänen oli rekrytoitava.

“näen, kuinka paljon he antavat arvoa joukkueelleen”, hän sanoo. “Täällä minä olen lastenkirurgi, radiologi, Gynekologi, sairaanhoitaja — minä olen jokainen. Nyt yritän tehdä joukkuetta, koska olen oppinut heiltä, miten tärkeää se on.”

a crisis of public health for children with colorektal abformations

Recently Dr. Lage pyysi Brasilian Kansanterveyslaitokselta kahta vannoutunutta hoitajaa-hänelle on toistaiseksi luvattu ainakin yksi Acren yliopiston lääketieteellisen tiedekunnan professorina hän yrittää saada mukaan myös oppilaitaan.

se ei ole helppoa. Brasiliassa lasten erikoisuuksia ei arvosteta. Pediatriset työkalut ovat vähissä,ja lastensairaalat harvassa. Tohtori Lage on suosittu ohjaaja, joka voittaa jatkuvasti opiskelijoiden suosikkipalkintoja, mutta noin 400 oppilaasta, joiden kanssa hän on työskennellyt vuosien varrella, tasan kolme on mennyt lastenkirurgiaan.

“minulle tämä on kansanterveyden kriisi”, hän sanoo. “Se on todella vaikeaa. Tohtori Peña ja tohtori Bischoff ovat opettaneet minulle paljon,mutta he myös antavat minulle rohkeutta jatkaa.”

kriisi ei ole ainutlaatuinen Brasiliassa. Joka päivä, lapset syntyvät hoidettavissa paksusuolen epämuodostumia saavat huono rekonstruktio ja, hetkessä, menettävät mahdollisuuden elää normaalisti, löytää läheisyyttä, saada omia lapsia.

“sitä tapahtuu jopa Yhdysvalloissa”, sanoo tohtori Bischoff.

eräässä kaukaisessa Amazonin sademetsän kolkassa lapset saavat sen mahdollisuuden.

seuraavan sukupolven

lasten Coloradon äidin Sikiöhoitoyksikön sohvalla Linda Sibilia pomputtaa 5 kuukauden ikäistä lastaan Benjamin Nietoa sylissään. John ja Yva istuvat kummallakin puolella. He tulivat tapaamaan tohtori Peñaa. Ilman häntä Benjamin ei olisi voinut olla.

Linda ei ole tohtori Peñan ensimmäinen synnyttänyt potilas, mutta hänen tapauksensa on tähän mennessä monimutkaisin. Hänen pitkä yhteinen kanava, plus kaksinkertainen Vaginat ja kohtu (hän kantoi vauvan hänen vasen kohtu), onnistunut raskaus oli kaikkea muuta kuin taattu. Benjaminin tauti oli monimutkainen-preeklampsia vaati keisarileikkauksen seitsemän kuukauden iässä-mutta hän on terve.

se ei ole lopputulos, jonka tohtori Peña olisi voinut ennustaa 30 vuotta sitten.

“noina päivinä en koskaan ajatellut sitä”, hän sanoo. “En koskaan uneksinut, että istuisin täällä Denverissä seuraavan sukupolven kanssa.”

elinikäinen tuki yhteissuolessa tapahtuvalle anomalialle

ja silti, tohtori. Peña kylvi siemeniä, jotka toivat hänet ja Lindan samaan huoneeseen. Lindan leikkauksen suorittaminen siististi ja oikein oli vasta ensimmäinen askel. Hän teki itsestään avoimen. Hän piti yhteyttä.

hänellä on kuvia syntymäpäivistä, häistä, valmistujaisista. Hän seurasi Lindaa tämän opetellessa uintia, balettia ja taekwondoa. Hän osallistui nuorten olympialaisiin. Ja kun hänellä oli terveysongelmia — joita lapsilla, joilla on synnynnäisiä poikkeavuuksia, on usein — hänkin oli siellä. John kantoi korttiaan mukanaan.

“sanoisin, että ennen kuin teet mitään, sinun täytyy soittaa hänelle”, hän sanoo.

hänen neuvonsa pitivät osittain Lindan terveenä vuosien varrella, ja ehkä juuri hänen myötätuntonsa antoi hänelle itseluottamusta tavoitella haluamaansa, yleisurheilusta ihmissuhteisiin.

“kun seurustelin”, hän sanoo, “olisin ihan, että’ nämä ovat minun ongelmiani, ja sinä voit päättää, haluatko jatkaa vai jatkaa matkaasi. Jos et hyväksy sitä, ovi on tuolla.””

tohtori Peña nauraa. “Olemme aina niin vaikuttuneita potilaistamme, joilla on nämä tuhoisat epämuodostumat, kuinka vahvoja ja optimistisia he voivat olla”, hän sanoo. “Perinteisesti kirurgit leikkaavat ja lähettävät sitten potilaan takaisin lastenlääkärille. Uskon, että heiltä jää jotain hyvin tärkeää huomaamatta. Minulla on kuvia Lindasta, kun hän kasvoi, ja nyt sinä olet täällä, ja saan tavata poikasi. Pelastit päivämme.”

Johannes nojaa eteenpäin, sähkeillen ilmettä täydellisestä vilpittömyydestä. “Sinä loit elämämme.”

* nimet ja yksityiskohdat on muutettu potilaiden yksityisyyden suojaamiseksi.