eristetty anteriorinen mitraalilehtinen halkeama: tapausseloste

halkeamat, jotka määritellään viiltomäisiksi rei ‘ iksi tai vioiksi, oletetaan johtuvan endokardiaalityynyn vian epätäydellisestä ilmentymisestä, joka yleisimmin liittyy anterioriseen mitraaliläppälehtiseen, ja lapsipotilaiden ilmaantuvuus on 1:1340 . Tämä vaurio on harvinaista aikuisilla ja on vastuussa 33% synnynnäinen mitraaliläpän regurgitaatio .

kuitenkin, jos eteis-kammioliite on normaali ja MR on lievä, potilaat voivat olla oireettomia useita vuosia ja mitraalihalkio voi löytyä sattumalta.

halkio on tärkein MR: n määräävä tekijä, mutta usein rengasmainen laajentuma ja anteriorisen Lehtisen rajoitettu liike toimivat samanaikaisesti, mikä edistää Mr: tä

Pulautteluaste on seurausta lehtisten, lisälaitteen soinnillisen kiinnityksen, papillaarilihasten, vasemman eteisen ja vasemman kammion vapaan seinämän yhteisvaikutuksista .

kaikukardiografia on ensimmäinen valintatekniikka epäiltyjen tai tunnettujen mitraaliläpän synnynnäisten poikkeavuuksien arvioinnissa, joka tarjoaa hyödyllistä tietoa venttiilin anatomisista ja morfologisista yksityiskohdista, MR: n mekanismista ja sen kvantitatiivisesta arvioinnista.

joskus leikkausta edeltävä halkiodiagnoosi on vaikea leesion sijainnin, koon ja muodon vuoksi . Näillä potilailla kolmiulotteinen ekokardiografia (3DE) voi olla hyödyllinen. 3de mahdollistaa mitraaliläpän patologian tarkan arvioinnin, koska se tarjoaa rakenteellisen näytön kolmessa ulottuvuudessa jokaisesta näkökulmasta. Vaikka sen hyödyllisyys on laajasti dokumentoitu hankitussa mitraaliläpän sairaudessa, tiedot sen inkrementaalisesta arvosta synnynnäisessä mitraaliläpän patologiassa ovat harvassa.

reaaliaikainen 3DE (RT3DE), sekä TTE-että TEE-kuvantaminen, voi olla erittäin herkkä halkeaman venttiilien diagnosoinnissa, antaen tarkan patoanatomisen määritelmän, mukaan lukien halkeaman leveys ja syvyys, fibroosin ja reunan takaisinvedon aste, lisälaitteiden soinnun läsnäolo, alkuperä ja pulauttelusuihkun mekanismi sen lisäksi, että se luonnehtii synnynnäisiä epämuodostumia. Lisäksi RT3DE kuvantaminen mahdollistaa myös visualisointi mitraaliläpän en kasvot joko vasemmasta eteisestä tai vasemmasta kammiosta ja tarjoaa näkymän venttiili samanlainen kuin nähdään intraoperatiivisesti sydänkirurgi .

TEE on joka tapauksessa kultastandarditekniikka, jolla kuvataan mitraalihalkion mekanismia ja morfologisia yksityiskohtia. TEE on osoittautunut erittäin herkäksi mitraalisen regurgitaation arvioinnissa. Mr by TEE näyttää korreloivan angiografisesti mitraalisen regurgitaation kanssa.

tyydyttävät tulokset on saatu 93%: ssa transesofageaalisen arvioinnin perusteella tehdyistä kirurgisista mitraalikorjauksista .

TEE, joka osoittaa korjatun venttiilin välittömät tulokset ja mahdollisen alioptimaalisen korjauksen mekanismin, on erittäin hyödyllinen korjatun mitraaliläpän valvonnassa leikkauksen aikana, kun taas TTE on pakollinen korjatun venttiilin arvioinnin seurannan aikana, jolloin saadaan toiminnallisia ja anatomisia tietoja.

meidän tapauksessamme kaikukardiografia on ollut diagnoosin kannalta vähäisempi. Mitralisen taudin tunnistamisen ja tulkinnan tärkeyden vuoksi on tarpeen suorittaa joitakin kaikukardiografisia arviointeja kaikulaboratorioissa, joilla on sopiva kokemus ja pätevyys.

tällä hetkellä ei ole raportoitu ekokardiografian ja minkään muun kuvantamismenetelmän vertailusta eristetyn mitraalihalkion arvioinnissa.

sydämen magneettiresonanssilla (CMR) on mahdollisesti tehtävä tämän synnynnäisen vaurion tunnistamiseksi oikein. Mitään tutkimusta ei ole raportoitu kirjallisuudessa. Neverthless CMR ei ole laajasti saatavilla ja sen diagnostinen hyödyntäminen ei ole perusteltua sen kustannusten vuoksi.

korjatun mitraalihalkion ennuste on yleensä erinomainen, kun uudelleenpoistumisaste on ~ 3,1% ja eloonjäämisaste paranee merkittävästi .

mitraalikorjaus on parempi vaihtoehto kuin venttiilin vaihto, jos se on teknisesti mahdollista .

sairastuvuuden ja myöhäisen kuolleisuuden ei ole osoitettu olevan tilastollisesti erilaisia, ja kokonaiselossaolotodennäköisyys on 67 ± 7% 5 vuoden kuluttua korjaantumisesta ja 73 ± 9% korvattavuuden jälkeen .