Giant cerebriform intradermaalinen luomi nuori tyttö Sahni K, Singh s, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F-Intian Dermatol Online J

kirje toimittajalle

Vuosi: 2016 / Volume : 7 / Issue: 5 / Page : 443-444

Giant cerebriform intradermal nevus in a young girl
Kanika Sahni1, Sanjay Singh1, Neetu Bhari1, minu Jose Chiramel1, Firdaus Ali2
1 Department of Dermatology and Venereology, All India Institute of Medical Sciences, New Delhi, Intia
2 Department of Pathology, All India Institute of Medical Sciences, New Delhi, Intia

Postiosoite:
Dr. Kanika Sahni
Department of Dermatology and Venereology, All India Institute of Medical Sciences, Ansari Nagar, New Delhi-110 029
India

Source of Support: None, Conflict of eturistiriidat: None

Tarkista

2

DOI: 10.4103/2229-5178.190513

näin lainaat tätä artikkelia:
Sahni K, Singh s, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F. Giant cerebriform intradermal nevus in a young girl. Intialainen Dermatol Online J 2016;7:443-4

miten tämän URL:
Sahni K, Singh s, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F. Giant cerebriform intradermal nevus in a young girl. Indian Dermatol Online J 2016; 7: 443-4. Saatavilla osoitteesta: https://www.idoj.in/text.asp?2016/7/5/443/190513

Sir,
13-vuotias tyttö sai valituksia, että hänen vasemmassa etupään päänahassaan on syntymästään lähtien ollut sottaista massaa, jonka päällä olevat hiukset ovat ohentuneet. Vaurio huomattiin ensimmäisen kerran syntymässä ja se kasvoi vähitellen iän myötä. Tutkimuksessa havaittiin suuri (12 × 14 cm) pehmeä kiinteä, bosselated, ihonvärinen plakki, johon liittyi kärki ja vasen frontoparietal päänahka. Pinta oli epäsäännöllinen, ja siinä oli mutkia ja painaumia, ja siinä oli näkyviä follikulaarisia aukkoja, joiden päällä oli harvaa karvoitusta. Yksinäinen (1 × 1 cm), punoittava, kantautunut, kiinteä kyhmy havaittiin yli pinnan . Punch koepala plakki ja excisional koepala päällä kyhmy, osoitti läsnäolo intradermaalinen nevoid solujen pesiä vaihteleva määrä pigmentti. Ylemmissä ihon nevoid-soluissa oli tiheä pigmentaatio, joka oli vähäistä syvemmässä ihopesässä. Nämä piirteet viittasivat aivo-selkäydinnesteeseen . Nämä nevoidisolut värjäytyivät positiivisiksi immunohistokemian hmb45-vasta-aineella . Potilas ohjattiin plastiikkakirurgian osastolle kudoslaajennukseen, jota seurasi leikkaus.

Kuva 1: Suuri (12 × 14 cm) pehmeä, bosselated ihonvärinen plakki, jossa kärki ja vasen frontoparietal päänahka Klikkaa tästä nähdäksesi

kuva 2: Hematoksyliini ja eosiinitahra ihobiopsiassa. (a) (×10) osoittaa nevoid kokoelma solujen ylä-ja Keski-dermis pigmentti ylemmän ihon kokoelma. (B) (×40) osoittaa, että nämä kokoelmat koostuvat monomorfisista suurista nevoidisista melanosyyteistä, joilla on vesikulaariytimiä ja runsas sytoplasma Klikkaa tästä nähdäksesi

kuva 3: Hmb45 ihobiopsian tahra (×40): Nevoid-soluissa on positiivinen tahra Klikkaa tästä nähdäksesi

ensimmäinen kuvattu Hammond ja Ransom vuonna 1937, cerebriform intradermaalinen luomi on synnynnäinen intradermaalinen luomi, joka on aivojen kaltainen pinta ääriviivat bosselations, yleisesti nähty päänahan. Muita kuvattuja paikkoja ovat niska, jalat, pakarat, kivespussi ja selkä. Se on yksi syistä toissijainen cutis verticis gyrata, muut syyt ovat amyloidoosi, kuppa, akromegalia, myksedeema, pachydermoperiostosis, aivolisäkkeen kasvaimet, intracerebral aneurysma, tuberous skleroosi, dermatofibroma, neurofibroma, ihon fokaalinen mucinosis, ja jättiläinen synnynnäinen melanocytic luovi, joka on lähellä kliininen erotusdiagnoosi. Kliinisesti, pikkuaivojen intradermaalinen luomi on pigmentoitumaton plakin kanssa harva karvat toisin kuin jättiläinen melanocytic luomi, joka on tumma pigmentoitunut ja karvainen. Sitä voi esiintyä myös erilaisten oireyhtymien yhteydessä (Noonanin oireyhtymä, Beare–Stevensonin oireyhtymä, Ehlers–Danlosin oireyhtymä, “Michelin tire baby” – oireyhtymä, Turnerin oireyhtymä ja fragile X-oireyhtymä).
Histopatologisessa tutkimuksessa havaittiin nahansisäisiä nevoidisoluja pesissä tai makuulla, joissa oli vaihtelevaa pigmenttimäärää. Hermomuutos voi näkyä paikoitellen, etenkin syvemmässä verinahassa. Myös verocayn ruumiita on kuvattu. Karvatupet ovat normaalit tai surkastuneet, ja dermoepidermaalinen liitos säästyy. Nämä ominaisuudet ovat ristiriidassa jättiläinen synnynnäinen melanocytic luomi, joka osoittaa dermoepidermal aktiivisuus, lisääntynyt karvatupet ja korkea melaniinipitoisuus.
näillä neveillä on 4-10% riski sairastua maligniin melanoomaan. Kiinteän kyhmyn, kivun, haavaumien ja plakin äkillisen koon lisääntymisen tulee johtaa maligniteettiepäilyyn, ja histopatologinen arviointi on tehtävä. Neurokutaanisen melanoosin riskiä ei ole vielä vahvistettu potilailla, joilla on aivoverisuonen sisäinen luomi. Yhteys blue rubber Bleb nevi on raportoitu. Eristetty luomi ja luomi liittyvät oireyhtymä ovat kliinisesti erottamaton. Kirurginen leikkaus on valinta, jossa leikkauksen jälkeisen uusiutumisen riski on 3% – 4%.
nämä leesiot vaativat siis tarkkaa seurantaa ja täydellistä leikkaamista aina kun se on mahdollista malignin melanooman kehittymisen suuren riskin vuoksi. Päänahan jälleenrakentamiseen käytetään monimutkaisia läpät on usein tarpeen.
taloudellinen tuki ja sponsorointi
nolla.
eturistiriidat
eturistiriitoja ei ole.

	Yazici AC, Ikizoglu G, Baz K, Polat A, Ustunsoy D. Cerebriform intradermaalinen luomi. Pediatr Dermatol 2007; 24: 141-3.
	Tagore KR, Ramineni AK. Tapaus cutis verticis gyrata toissijainen jättiläinen pikkuaivojen intradermaalinen luomi. Indian J Pathol Microbiol 2011; 54: 624-5.
	Hayashi Y, Tanioka M, Taki R, Sawabe K, Kore-eda S, Utani A, et al. Maligni melanooma, joka on peräisin aivoverisuonisisäisestä naevuksesta. Clin Exp Dermatol 2009; 34: e840-2.
	Sarkar S, Roychoudhury s, Shrimal a, das K. Cerebriform intradermaalinen luomi esittää cutis verticis gyrata useita solun sininen luomi yli kehon: harvinainen esiintyminen. Indian Dermatol Online J 2014; 5: 34-7.
	Goodson AG, Florell SR, Boucher KM, Grossman D. hyvänlaatuisen tai kohtalaisen epätyypillisen dysplastisen melanosyyttisen Nevin biopsian jälkeisen kliinisen uusiutumisen vähäisyys. J Am Acad Dermatol 2010; 62: 591-6.

luvut

, ,