harvinainen Kirkassolukondrosarkooma, jossa esiintyy hyvin myöhäistä uusiutumista ja etäpesäkkeitä keuhkoissa, 29 vuotta primaarisen leikkauksen jälkeen
Abstrakti
Kirkassolukondrosarkooma on harvinainen luukasvain, jonka kliininen taudinkulku on heikko ja joka voi aiheuttaa metastasoitumisia luustoon ja keuhkoihin. Tämän raportin tarkoituksena on esitellä tapaus, joka on erittäin harvinainen, mutta kirjallisuuden mukaisesti, jossa kirkassolukondrosarkooman kerrotaan olevan taipumus myöhäisiin etäpesäkkeisiin. Potilaallamme ensisijainen leikkaus oli intralesionaalinen, koska se tulkittiin virheellisesti hyvänlaatuiseksi kasvaimeksi 80-luvun alussa. paikallinen uusiutuminen ja keuhkometastaasit tapahtuivat kuitenkin 29 vuotta ensimmäisen hoidon jälkeen. Paikallinen uusiutuminen korjattiin laajoilla marginaaleilla, lisäleikkauksia tai onkologisia hoitoja ei annettu, ja kaksi ja puoli vuotta leikkauksen jälkeen potilas voi hyvin eikä tauti etene. Lopuksi, on tärkeää olla pitkä seuranta selkeä solu kondrosarkooma potilaille jopa vuosikymmeniä tai elinikäinen, koska maligniteetti taipumus metastasizeed tai uusiutua pitkän ajan kuluttua. Etäpesäkkeiden taudinkulku voi olla epätavallisen hidas, joten suhteellisen aggressiivinen hoito metastasoituneissa ja toistuvissa tapauksissa on perusteltua.
1. Johdanto
Kirkassolukondrosarkooma (CCC) on harvinainen matala-asteinen pahanlaatuinen luukasvain, joka käsittää noin 1, 6% – 5, 4% kaikista kondrosarkoomista . Se on melko harvinainen muunnos kondrosarkooma ja ensimmäisenä kuvattu Unni et al. vuonna 1976 ja sen jälkeen kirjallisuudessa on raportoitu yli kaksisataa tapausta. Ennen diagnoosin tekemistä kasvain luonnehdittiin usein virheellisesti hyvänlaatuiseksi. Vaikka kasvain on alhainen pahanlaatuinen, sen metastabiilisuus ja kokonaiskuolleisuus on 15% . Toistuminen ei ole harvinaista myös tapauksissa, joissa on laaja resektio ja etäpesäkkeitä voi esiintyä intralesiaalisen tai laajan resektion jälkeen .
raportoimme erittäin epätavallisesta CCC-tapauksesta, jossa paikallinen uusiutuminen ja oireettomat keuhkometastaasit ilmaantuivat 29 vuotta ensimmäisen leikkauksen jälkeen. Kävimme läpi myös 41 englanniksi kirjoitettua artikkelia, joista 22 oli tapausraportteja ja 13 raportteja, joissa oli rajallisesti kliinistä tietoa . Kuudessa artikkelissa oli enemmän kuin viisi tapausta ja kliinistä tietoa, ja näitä raportteja tutkittiin tarkemmin (Taulukko 1).
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
2. Tapausesittely
vuonna 1982 33-vuotias miespotilas, jolla oli patologinen murtuma vasemmassa proksimaalisessa reisiluussa. Röntgenkuvissa proksimaalisesta reisiluusta näkyi suuri lystinen leesio, jossa oli koko intertrochanterinen alue. Vaurio oli laaja ja kupliva (Kuva 1). Avoin koepala otettiin potilaan sairaalahoitoa seuraavana päivänä. Histologia oli vaikeaa. Havaittiin pyöreähköjä soluja, joissa oli kohtalainen ydinpreomorfismi. Niiden sytoplasma oli pääasiassa kirkasta tai rakeista (kuva 2). Leesiota luultiin aluksi hyvänlaatuiseksi osteoblastoomaksi. Koska vaurio todettiin hyvänlaatuiseksi, lisätutkimuksia ei tehty. Murtumaa tuettiin intramedullaarisilla nauloilla, kunnes käytettävissä oli mittatilaustyönä tehty endoprosteesi. Kaksi kuukautta myöhemmin tehtiin lopullinen intralesionaalinen resektio ja sovellettiin mittatilaustyönä tehtyä linkin endoprosteesia. Myöhemmin resektiosta tehty lopullinen patologian raportti oli vielä vaikea, mutta hoitava lääkäri päätteli, että kyseessä saattaa olla osteoblastooma tai matala-asteinen osteosarkooma. Leikkaus voitiin määritellä intralesionaaliseksi ja seuranta suoritettiin. Potilas palasi tämän jälkeen lähes normaaliin toimintaan. Hän teki töitä 30 vuotta kohtalaisilla fyysisillä voimilla, mutta ei pystynyt pelaamaan mitään urheilua.
röntgenkuva alkuperäisestä kasvaimesta.
tyypillinen kirkassolukondrosarkooman alue, joka diagnosoitiin myöhemmin alkuperäisestä kasvainnäytteestä.
häntä seurattiin kymmenen vuoden ajan paikallisilla röntgenkuvilla sekä keuhkoröntgenillä, eikä paikallista uusiutumista tai kaukaista etäpesäkettä löytynyt. Viimeisin röntgenkuva operoidusta reisiluusta otettiin vuonna 1993 ja keuhkosta vuonna 1994.
marraskuussa 2011, 29 vuotta ensimmäisen leikkauksen jälkeen, potilas siirrettiin laitokseemme proteesin löystymiseen viittaavien oireiden vuoksi. Hänellä oli oireita, kuten kipua ja epävarmuutta joka askeleella, mutta muuten hänen yleinen terveydentilansa oli erinomainen. Paikallisesti lisääntyneiden oireiden vuoksi hän oli ottanut yhden kävelykepin tuekseen, mutta muuten hän pystyi kävelemään rajattomat etäisyydet. Röntgenissä näkyi proteesin tyypillinen aseptinen löystyminen ja huomattava vajoaminen. Lateraaliröntgenissä voitiin havaita jonkin verran kohdunulkoista luutumista proteesin ja luun yhtymäkohdassa (kuva 3). Magneettikuvaus (MRI) paljasti tumorous leesio edessä endoprosteesin proteesi-luun liitos. Leesiosta otettiin koepala, joka vahvisti CCC: t. Alkuperäisiä resektionaalisia näytteitä verrattiin tähän uuteen leesioon, ja histologisesti 29 vuotta aiemmin resektoitu primaarikasvain oli identtinen uuden biopsian kanssa (kuva 4). Sekä avoin koepala-näyte että resektoitu kasvainnäyte vuodelta 1982 todettiin nyt CCC: ksi. Kaikille leesioille oli ominaista, että läsnä oli selkeitä soluja, jotka oli järjestetty mikrolobulaariseen kuvioon. Jatkuvana piirteenä olivat suuret kasvainsolut, jotka olivat muodoltaan pyöreitä tai soikeita, joissa oli runsaasti kirkasta sytoplasmaa ja keskeisellä paikalla Pyöreä Tuma. Jatkotutkimuksia tehtiin ja yllättäen keuhkojen tietokonetomografiassa (TT) havaittiin useita suuria kasvaimia ja pienempiä kyhmyjä. Suurin kasvain oli halkaisijaltaan yli 7 cm, ja kaikkiaan kahdelta löytyi 20 kyhmyä. Koepala yhdestä keuhkon kyhmystä otettiin sen varmistamiseksi, että keuhkojen etäpesäkkeiden alkuperä on CCC: t. Osa keuhkometastaaseista sijaitsi niin mediaalisesti, että kaikkia etäpesäkkeitä oli mahdotonta poistaa ilman merkittävää suurten komplikaatioiden riskiä.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) röntgenkuvat, joissa näkyy kohdunulkoinen luutuminen sivusuunnassa, paljastaen paikallisen uusiutumisen. (B) ap näkymä.
näkymä kirkkaasta solukondrosarkoomasta, jossa on suuria kasvainsoluja, pyöreästä soikeaan, runsaasti kirkasta sytoplasmaa ja keskeisellä paikalla Pyöreä Tuma.
paikallinen uusiutuminen sijaitsee pehmytkudosalueella proteesin ja luun liitoksen vieressä (kuva 5). Luiset rakenteet: reisiluun ja asetabulumin distaalisissa kuvissa ei näkynyt merkkejä kasvaimen kasvusta, vaikka ne molemmat leikattiin alkuperäisen intralesionaalisen toimenpiteen aikana. Paikallinen toistuminen yhdessä primaarisen endoprosteesin kanssa resektioitiin kokonaisena laajalla marginaalilla. Toistuva kasvain oli yksinäinen ja hyvin rajattu, eikä satelliittikasvainrykelmiä löytynyt. Kudosnäytteet otettiin intramedullisesti reisiluun distaalisesta alueesta sekä asetabulumista, eikä niissä kummassakaan todettu olevan kasvainta. Rekonstruktio tehtiin uudella modulaarisella kasvainproteesilla. Jatkohoitoa ei annettu.
Sagittal T1-painotettu MR image. Vaurio on hyvin määritelty proteesin luun liitoskohdassa.
kaksi ja puoli vuotta myöhemmin reisiluussa ei ole uusiutumista, ja kaikki kyhmyt keuhkoissa ovat pysyneet täsmälleen samankokoisina ja-määräisinä (kuvat 6(a) ja 6(b)). Potilas on jaksanut hyvin ja hän liikkuu rajoituksetta.
(a)
(b))
(a)
(b)
(a) ensisijainen TT keuhkoista. B) KONTROLLIKUVAUS keuhkoista kahden ja puolen vuoden seurannan jälkeen.
3. Keskustelu
Kirkassolukondrosarkooman tiedetään olevan matala-asteinen pahanlaatuinen kasvain. Tähän mennessä kirjallisuudessa on raportoitu noin 200 tapausta, joista on saatu kliinistä tietoa. Esidiagnosoitujen oireiden tiedetään kestävän pitkään ja lopullisen diagnoosin viivästymisen on raportoitu vaihtelevan muutamasta kuukaudesta useisiin vuosiin . Reisiluun pää on ollut tyypillisin kohta, jota seuraa lukuisia muita paikkoja. Keräsimme tietoa anatomisesta jakautumisesta 44 artikkelista ja 239 tapauksesta ja havaitsimme, että, kuten tiedetään, yleisin kasvaimen paikka on proksimaalinen reisiluu (44,4%), seuraavaksi proksimaalinen olkaluu (18,0%), selkäranka (7,5%), distaalinen reisiluu (7,1%), kylkiluu (5,9%) ja lantio (5,0%) (Kuva 7).
anatominen jakautuminen 239 kirkas solu kondrosarkoomat raportoitu 44 artikkelissa.
tämän kasvaimen harvinaisuus ja hidas kasvupotentiaali johtavat usein pitkittyneisiin oireisiin ja myös alustavaan väärään diagnoosiin. Intralesionaalisten leikkausten osuus on vähentynyt ajan myötä, koska tietoisuus kasvaimesta on lisääntynyt. Intralesionaalisten leikkausten määrä on kuitenkin edelleen melko suuri ja johtaa valtavaan paikalliseen uusiutumisriskiin. Uusiutumisriski vaihtelee 40-100 prosentin välillä ja kasvaa pitkittyneen seurannan myötä. Paikallisen uusiutumisen riski pienenee huomattavasti laajalla resektiolla, mutta uusiutumiset ovat edelleen yleisiä ja raportoidut esiintymistiheydet ovat 0-33%. Paikallinen uusiutuminen voi olla erittäin myöhäinen, riippumatta siitä, onko käsitelty intralesiously tai laaja resektio . Paikallista uusiutumista on raportoitu 24 vuotta alkuperäisen diagnoosin jälkeen ja luustometastaaseja 23 vuotta alkuperäisen diagnoosin jälkeen . Meidän tapauksemme jopa äärimmäisenä esimerkkinä myöhäisestä uusiutumisesta ja etäpesäkkeistä on kirjallisuuden mukainen, jossa paikallisen uusiutumisen ja etäpesäkkeiden myöhäinen esiintyminen on yleistä ja siksi suosituksia siitä, että tällaisia potilaita olisi seurattava pitkiä aikoja tai jopa elinikäisiä, ei liioitella.
taudin eteneminen näyttää olevan hidasta myös paikallisen uusiutumisen jälkeen. Useita resections johtuu lukuisista toistuminen voidaan tehdä ja eloonjääminen voi silti olla useita vuosia tai jopa vuosikymmeniä . Siksi aggressiivinen lähestymistapa näyttää olevan perusteltua paikallisissa uusinnoissa. CCC-etäpesäkkeillä on kaksi ensisijaista paikkaa, luinen luuranko ja keuhkot. Etäpesäkkeitä voi ilmaantua pian diagnoosin jälkeen, mutta myös myöhäisiä tapauksia on raportoitu. Tyypillisimmin etäpesäkkeitä nähdään ensimmäisen tai useamman paikallisen toistumisen jälkeen, mutta niitä voi esiintyä ilman aikaisempaa toistumista erityisesti laajan resektion tapauksessa . Suurin osa etäpesäkkeistä näkyy luissa tai keuhkoissa, mutta joitakin tapauksia pehmytkudosten ja aivojen etäpesäkkeitä on raportoitu . Taudin eteneminen varsinkin luun etäpesäkkeiden jälkeen voi olla yllättävän hidasta. Kirurgisesti resektoituja keuhkometastaaseja ei löydy kirjallisuudesta, mutta luun etäpesäkkeiden aggressiivista hoitoa on usein raportoitu . Jotenkin jopa keuhkojen etäpesäkkeiden hidas kliininen eteneminen voi johtaa aggressiivisemman hoidon harkintaan. Kahden ja puolen vuoden seurannan jälkeen keuhkokuvauksessa ei havaittu keuhkometastaasien koon tai määrän kasvua potilaallamme. Fyysinen terveys on edelleen moitteeton. Tämä herättää kysymyksiä systeemisestä hoidosta. Kemoterapia tai sädehoito CCC: iden hoidossa on kiistanalainen. Kondrosarkoomat reagoivat yleisesti huonosti kemoterapiaan ja säteilyyn, eikä kirjallisuus tue niiden käyttöä onkologisessa hoidossa. Osa tapauksista on hoidettu sädehoidolla, tuloksetta tai ilman. Solunsalpaajahoitoa ei koskaan käytetty onnistuneesti raportoiduissa tapauksissa.
4.
CCC: t ovat matala-asteinen kasvain, jonka uusiutumisriski intralesionaalileikkauksen jälkeen on suuresti kohonnut, ja siksi ehdotettu riittävä leikkausmenetelmä on laaja resektio. Etäpesäkkeitä esiintyy useimmiten luisessa luurangossa tai keuhkoissa ja luuston etäpesäkkeet näyttävät olevan vähemmän aggressiivisia kliinisessä kurssissa. Paikallinen uusiutuminen ja etäpesäkkeet voivat ilmetä myös pitkän ajan kuluttua, ja seuranta on tarpeen vuosikymmeniä tai elinikäistä. Paikallisten toistumien ja mahdollisesti myös etäpesäkkeiden aggressiivinen hoito voisi olla hyväksyttävää.
eturistiriidat
kirjoittajat ilmoittavat, ettei tämän paperin julkaisemiseen liity eturistiriitoja.
kiitokset
kirjoittajat haluavat kiittää filosofian tohtori Pentti Mattilaa., ja filosofian maisteri Kaija Vasama heidän panoksestaan.
