Invited revieweg in Creutzfeldt–Jakobin taudin

Elektroekenfalografia (EEG) on olennainen osa Creutzfeldt-Jakobin tautia (CJD) sairastavien potilaiden diagnostista prosessia. EEG on näin ollen sisällytetty maailman terveysjärjestön CJD: n diagnostisiin luokituskriteereihin. Sporadisessa CJD: ssä (sCJD) EEG: llä on taudin vaiheesta riippuen tyypillisiä muutoksia, jotka vaihtelevat epäspesifisistä löydöksistä, kuten diffuusi hidastuva ja frontaalinen rytminen delta-aktiivisuus (FIRDA) varhaisvaiheissa taudille tyypillisiin jaksollisiin teräväaaltokomplekseihin (PSWC) Keski-ja loppuvaiheissa aktiivisiin kooman jälkiin tai jopa alfa-koomaan ennenaikaisissa EEG-tallenteissa. PSWC, joko lateralisoitu (aiemmissa vaiheissa) tai yleistynyt, esiintyy noin kaksi kolmasosaa potilaista sCJD, positiivinen ennustava arvo 95%. PSWC esiintyy potilailla, joilla on metioniinin homotsygoottisuus ja metioniinin/valiinin heterotsygoottisuus, mutta vain harvoin potilailla, joilla on valiinin homotsygoottisuus prioniproteiinigeenin kodonissa 129. PSWC: llä on taipumus kadota unen aikana, ja sitä voidaan heikentää rauhoittavalla lääkityksellä ja ulkoisella stimulaatiolla. Kouristuskohtaukset ovat melko harvinaisia, ja niitä esiintyy alle 15%: lla sCJD-potilaista. Potilailla, joilla on iatrogeeninen CJD, PSWC: llä on yleensä alueellisempia EEG-löydöksiä, jotka vastaavat tarttuvan aineen inokulaatiokohtaa. Geneettisessä CJD: ssä pswc tyypillisessä muodossaan on melko harvinaista, esiintyy noin 10%: lla. CJD: n varianttia sairastavien potilaiden EEG-tallenteissa ei esiinny PSWC: tä.