Journal list menu

DISCUSSION

Cos on luullinen maligniteetti, jota esiintyy yleensä lapsipotilailla, mutta jota on kuvattu myös aikuisilla. Yhdessä tarkasteltuna nykyisen sarjan potilaat olivat iän ja sukupuolen suhteen hieman erilaisia kuin julkaistut raportit. Kirjallisuudessa ilmoitettu keski-ikä on tyypillisesti toisella vuosikymmenellä, jolloin mies on hallitseva. Tämänhetkisessä tutkimuksessa keski‐ikä esillepanossa oli 29,2 vuotta, ja miesten ja naisten suhde oli noin 1:1. Primaarikasvainten yleisin kliininen esiintyminen oli asteittain paheneva kipu ja turvotus, joskus massaleesion tunnistamisen yhteydessä. Toistuvat ja metastabiilit leesiot todettiin kuvantamistutkimuksissa useammin massaleesioiksi, kun potilasta seurattiin toistuvan sairauden varalta. Oireet huomattiin urheiluvamman jälkeen 2 tapauksessa. Kahdella potilaalla oli aiemmin ollut sädehoitoa alueella, johon osteosarkooma vaikutti. Yhdelle potilaalle oli tehty anaplastisen astrosytooman sädehoitoa. Osittain tässä tutkimuksessa potilasryhmän keski-ikää vääristi huomattavasti vanhempi potilas (70-vuotias), joka oli aiemmin saanut sädehoitoa pään ja kaulan okasolusyöpään.

sytologisesti yleisimpiä tähän mennessä kuvattuja COS-löydöksiä ovat olleet solutahrat, joissa on joitakin kudosfragmentteja, diskohesive single cells, jossa on kohtalainen tai runsas sytoplasma, pyöreät tumakotelot, joissa on eksentrinen sijoitus, ja huomattava nukleoli.9-12 Domanski ja Akerman kuvasivat kuitenkin 12 tapauksen sarjassa kondroblastisen muunnoksen pienemmän nukleolin.7 vallitsevia kuvailtuja piirteitä ovat olleet monitumaiset jättisolut, kondroidimatriisi, johon on upotettu neoplastisia soluja, ja osteoidi. Nämä havainnot ovat samankaltaisia kuin nykyisessä sarjassa. Useita morfologisia löydöksiä oli kuitenkin olemassa spektrissä. Esimerkiksi kaksitumaiset ja monitumaiset solut olivat harvinaisia noin 50%: ssa kaikista tapauksista, ja ydinpreomorfismi vaihteli kasvaimen luokasta riippuen.

tapaukset, joissa kondroidimateriaalia ei ole tai joissa sitä ei voida helposti erottaa osteoidimateriaalista, voivat estää osteosarkooman kondroblastisen luonteen havaitsemisen. Kääntäen, jos osteoidi on väärässä kondroidimatriisi, osteosarkooma voidaan sekoittaa kondrosarkooma. Lisäksi kondroidin erottaminen osteoidimatriisista tyypillisillä sytologisilla valmisteilla oli usein vaikeaa, varsinkin kun matriisia oli pieniä määriä. Osteoidin lopullisen tunnistamisen haastetta tavanomaisilla sytologisilla valmistusmenetelmillä on kuvattu aiemmin.5, 7, 15-17 johdonmukaisimmat sytomorfologiset piirteet olivat epitelioidisten kasvainsolujen esiintyminen pyöreistä soikeisiin ydinrajoihin, jotka olivat usein diskohesive ja plasmasytoidinen ulkonäkö yhdessä jonkin verran matriisimateriaalia. Nämä ominaisuudet eivät kuitenkaan yksin ole erityisiä, kuten alla on esitetty.

COS: n erotusdiagnostiikkaan kuuluu hyvänlaatuisia rustoa muodostavia leesioita, kuten kondroblastooma, 18,19 kondrosarkooma, 11,20 kondroidikordooma (joissakin anatomisissa kohdissa), 21, 22 ja pleomorfinen sarkooma kondroidikomponentin kanssa. Kondroblastomas ovat kasvaimia, jotka yleensä esiintyvät yksilöiden samassa ikäjakaumassa kuin COS. Näiden hyvänlaatuisten kasvainten klassinen sijainti on kuitenkin pitkän luun epifyysi, johon harvoin liittyy metafyysi. Radiologisesti nämä ovat hyvin rajattuja lyyttisiä leesioita, joihin liittyy epifyysi ja voivat ulottua metafyysiin. Sytologisesti niitä on kuvailtu solunäytteiksi, joissa on kondromiksoidimatriisiin upotettuja mononukleoituja kondrosyyttejä. Neoplastiset kondrosyytit ovat mitäänsanomattomia, joskin periferiassa voi olla hajanaisia monitumaisia, osteoklastityyppisiä jättisoluja.14, 18, 19 ei ole mitooseja tai nekroosia ja hoito on yleensä leikkaamista scooping ja luusiirrännäinen. Tyypillinen radiologinen esitystapa sekä kondrosyyttien atypian puuttuminen, merkittävän solupreomorfismin puuttuminen ja mitoosien tai nekroosin pitäisi auttaa kondroblastooman erottamisessa COS: sta. Kondroblastoomalle on ominaista “pitsimäinen” tai “kanalankamainen” osteoidi, joka on harvoin edustettuna FNA-aspiraateissa.

Kondrosarkoomat ovat iäkkään väestön harvinaisia, pahanlaatuisia, rustoa muodostavia kasvaimia,joiden ilmaantuvuus on huipussaan viidennellä ja kuudennella vuosikymmenellä. Kuitenkin, kondrosarkoomat voi joskus esiintyä nuoremmilla henkilöillä ja siksi kliininen esitys voi olla päällekkäinen COS. Kondrosarkoomia esiintyy hitaasti kasvavina, lyyttisinä leesioina aksiaalisessa luurangossa, erityisesti lantion ja olkapään vyössä ja satunnaisesti proksimaalisissa pitkissä alaraajaluissa.23 kun niitä esiintyy pitkissä luissa, niitä esiintyy yleensä metafyysissä ja vain harvoin diafyysissä ja epifyysissä.23 tämä asettaa erityisen haasteen erottaa nämä kasvaimet COS. Itse asiassa, alustava histologinen vaikutelma 2 tapauksessa nykyisen tutkimuksen oli, että kondrosarkooma, joka osoittautui COS excisional näyte. Kondrosarkoomat ovat kemoresistentti taas osteosarkoomat ovat kemosensitiivisiä, ja tämä tekee eron näiden 2 kasvaimia erityisen tärkeää.

Kondrosarkoomissa on klassinen radiologinen esitys ekspansiivisista lyyttisistä ja blastisista leesioista, joissa on pisteellisiä tai rengasmaisia kalkkeutumia ja hyvin rajattuja radiolukentteja alueita.23 sytologisesti niiden on kuvattu sisältävän runsaasti kondromiksoidimatriisia, johon on upotettu mononukleoituja kondrosyyttejä. Niissä on usein huomattavia repeämiä, jotka sisältävät kaksitumaisia ja monitumaisia kondrosyyttejä. Pahanlaatuinen kondrosyytit on plasmasytoidi ulkonäkö runsaasti vakuoloitu sytoplasma muistuttaa soluja munuaissolukarsinooma, 11 ja näyttää vaihtelevan pleomorfismi, nekroosi, ja mitoosi riippuen luokan kondrosarkooma.20 pahanlaatuisia osteoideja ei saa esiintyä.

Differentioitunut kondrosarkooma voi esiintyä radiologisesti lyyttisenä, tuhoavana ja aggressiivisena leesiona, jolla on blastisia alueita ja aivokuoren tuhoutumista, ilman kondroidikalkeumia ja pehmytkudosvaurioita. Voi olla mahdotonta erottaa erilaistunutta kondrosarkoomaa, jossa sarkomaattinen komponentti on osteosarkooma pelkän FNA: n perusteella COS: sta. Korrelaatio kliinisten ja radiologisten löydösten kanssa voi auttaa tämän tärkeän erilaistumisen saavuttamisessa.

immunohistokemiallisia tutkimuksia ei käytetty diagnosointiin missään nykyisen tutkimuksen tapauksessa, mutta teoreettisesti niitä voitiin käyttää kondrogeenisten ja/tai osteoblastisten erilaistumisalueiden vahvistamiseen. S‐100-proteiinia ja Sox-9-ilmentymää on käytetty kasvainten tunnistamiseen kondrogeenisella erilaistumisella, kun taas SATB2-ilmentymän on todettu olevan erityinen osteoblastisen erilaistumisen markkeri.24-26 ainakin S‐100‐proteiinin matala‐asteinen ilmentymä löytyy kuitenkin joistain osteosarkoomista, ja sekä S‐100-proteiini että Sox-9 ilmentyvät COS: n kondrogeenisilla alueilla.27 erilaistuneet kondrosarkoomat näyttävät vähentyneen tai kadonneen Sox‐9‐ja S-100-proteiinin ilmentymisen.28, 29 Molekyylitutkimukset ovat osoittaneet, että osajoukko kondrosarkoomien harbor mutaatioita isositraattidehydrogenaasi 1 (IDH1) tai isositraattidehydrogenaasi 2 (IDH2) geeneissä.30, 31 eräässä tuoreessa tutkimuksessa tunnistettiin IDH1/2-mutaatioita 61%: ssa kondrosarkoomista (14 / 23 kondrosarkoomasta), kun taas yhdessäkään 36: sta KONDROSARKOOMASTA tai osteosarkoomasta, joissa oli kondroblastinen komponentti, ei havaittu IDH12-mutaatioita.32 tämä viittaa siihen, että idh1/2-mutaation tunnistaminen suosii voimakkaasti kondrosarkoomaa COS: n sijaan; kuitenkin IDH1/2-mutaation puuttuminen ei ole informatiivinen.

COS: n erilaistuminen kondroidisordoomasta tulee kliinisesti merkittäväksi missä tahansa keskiviivan anatomisessa kohdassa.10 Kondroidikordoomat on kuvattu pahanlaatuinen kaksifaasinen kasvaimet alueilla klassisen chordoma sekoittunut kondroid alueilla. Harvinaiset sytologiset raportit näistä kasvaimista ovat kuvanneet niitä, joilla on tyypillinen physaliferous solujen klustereissa runsaasti sytoplasma, jossa voimakas eosinofiilinen sytoplasma sisällyttämistä tai selkeä vakuoli, joka työntää tuman reunaan vääristämättä sitä. Nämä fysikaaliset solut voivat olla kaksitumaisia tai monitumaisia, ja ne kylpevät yleensä runsaassa limaisessa materiaalissa. Niillä on myös kondroidimatriisin alue, johon on upotettu tyypillisiä kondrosyyttejä.21, 22 Immunostaatit keratiini kuten AE1/AE3 tai epiteelikalvo antigeeni solulohko materiaali värjää physaliferous soluja; ydinvoima värjäystä brachyury on erityinen merkki chordoma, joka on negatiivinen osteosarkoomat.

Korkea-asteisessa sarkoomassa, jota ei ole muuten mainittu, voi esiintyä rustopesäkkeitä, ja se tulisi sisällyttää COS: n erotusdiagnostiikkaan. Radiologisesti tällainen vaurio ei välttämättä näytä olevan peräisin luusta. Nämä kasvaimet voivat syntyä tahansa pehmytkudoksen komponentti ja on alueita kasvaimen kondroidi erilaistumista. Radiologisesti voi olla selvää, että vaurio ei ole ensisijaisesti luukasvain. Sytologisesti piirteiden tulisi ensisijaisesti olla solukarsinaleikkauksessa, jossa on korkea‐asteisia piirteitä, kuten solujen pleomorfismi, nekroosi ja mitoosit. Osa kasvain voi osoittaa kondrosyytit, osteoklastinen jättiläinen soluja, ja kondroidi. Potilaalla voi olla aiemmin ollut tällainen kasvain, joka voi olla toistuva. Tällainen vaurio voi olla vaikea erottaa ensisijainen COS, varsinkin jos se esiintyy nuori potilas, jolla ei ole aiempaa historiaa. Huolellinen arviointi, joka sisältää kliiniset, radiologiset ja sytologiset ominaisuudet, auttaa kliinikkoa löytämään oikean diagnoosin.

esimerkiksi rinnasta tuleva metaplastinen karsinooma voi aiheuttaa kondroidin tai osteoidin erilaistumista. Samanlainen kuin tavanomainen rintojen adenokarsinooma, metaplastinen rintasyöpä voi metastasizoida luuhun. Nämä vauriot eivät todennäköisesti aiheuta diagnostisia vaikeuksia, ellei niiden historiaa tunneta.34 positiivisuus keratiini on immunohistokemian pitäisi vahvistaa kasvain kuin karsinooma useimmissa tapauksissa. COS esittää ensisijainen kasvain rinnassa voi aiheuttaa enemmän vaikeuksia, ja erotusdiagnoosi sisältää pahanlaatuinen phyllodes kasvain sekä metaplastic/sarcomatoid karsinooma.35

COS: n oikea-aikainen ja tarkka luokittelu voi johtaa kasvaimen lavastuksen aikaistamiseen ja kemoterapian aloittamiseen. Lapsipotilaiden luuvaurioiden, joilla on tyypillisiä röntgenologisia piirteitä, pitäisi johtaa cos-epäilyjen korkeaan indeksiin. Vaikka kondroidikasvaimet eivät ole diagnostinen haaste sytopatologist, cytomorphologic arviointi Fna, yhdessä kliinisten ja radiologisten parametrien, voi olla arvokas työkalu sopiva ja oikea-aikainen Luonnehdinta COS.