Journal of Neurology and Neuroscience

Keywords

CMAP duration; Motor conduction studies; Immunosuppressive therapy; neurofysiologiset kriteerit CIDP: lle

Johdanto

CIDP: n diagnostiset kriteerit perustuvat kliinisiin löydöksiin ja lisätutkimuksiin. Merkittävimpiä ovat neurofysiologiset kriteerit, jotka määritti alun perin American Academy of Neurology (AAN) ja myöhemmin, vuonna 2010, EFNS/PNS. Aiemmin vakiintuneita parametreja olivat muun muassa motorinen johtumisnopeus, distaalinen latenssin piteneminen, F-aaltoviiveen piteneminen, johtumislohko ja ajallinen dispersio. EFNS / PNS lisäsi uuden parametrin – distaalisen CMAP-keston. Monikeskustutkimuksessa HERKKYYSTASOKSI todettiin vain 63% ja spesifisyydeksi 99, 3% AAN kriteereissä, kun taas herkkyys-ja spesifisyystasot saavutettiin EFNS/PNS-kriteereissä 81, 3% ja 96, 2%. Pidentynyt distaalinen CMAP-kesto on erittäin tärkeä; arvo, joka on vähintään 9 millisekuntia (ms) vain yhdessä neljästä hermosta, erottaa CIDP: n muista neuropatioista herkkyydellä 0,78 ja spesifisyydellä 0,94 .

kuvailemme potilasta, jolla on ollut vuoden ajan parestesiaa ja heikkoutta Kaikissa 4 raajassa ja jonka pidentynyt distaalinen CMAP-aika oli ratkaiseva parametri CIDP: n diagnosoinnissa.

Tapausraportti

kuvailemme tapausta, jossa 58-vuotias verenpainetautia sairastava mies oli joutunut aorttaläpän tekonivelleikkaukseen, joka edellytti pitkäaikaista antikoagulanttihoitoa; hän oli harrastanut urheilua. Hän on antanut synninpäästön maakoulussa; hän on postinkantaja ja postiauton kuljettaja. Hän on tupakoimaton ja juo vain poikkeuksellisesti lasin tai kaksi olutta. Potilaalla oli alun perin ollut vuoden ajan parestesiaa ja jalkojen ja käsien hypestesiaa sekä jalkojen ja pohkeiden pienten lihasten hypotrofiaa. Oli heikentynyt refleksit C7, C8 ja L2-4 ja ei-elicitable refleksit L5-S2. Lievä hypestesia kaikkien sormien distaalisissa falangeissa, kömpelö puristus ja vaikeuksia taitavissa liikkeissä (napitus). Löysimme polvilumpion hypestesiaa ja tärinäaistin menetystä jaloista. Hän pystyi kyykistymään alas vain käsien avulla ja yhdellä jalalla seisominen paljasti lantion epävakauden. Siitä huolimatta hän pystyi vielä kävelemään varpaillaan ja kantapäillään.

potilaalta pyydettiin toinen lausunto, joka koski hänen diagnosoimaansa aksonityyppistä distaalista aistimotorista polyneuropatiaa. Elektrodiagnostiset testit ennen sisäänpääsyä olivat osoittaneet, että alaraajojen CMAP-amplitudi oli hyvin alhainen ja motoristen johtumisnopeuksien (MCV) ja sensoristen johtumisnopeuksien (SCV) lievä hidastuminen. EMG-neulalla oli todettu vakava krooninen denervaatio-oireyhtymä alaraajojen lihaksissa.

EMG-laboratoriossamme teimme sekä käsien että jalkojen hermojohtumistutkimuksia (NCS), joissa todettiin distaalisen CMAP: n keston lisääntyneen huomattavasti, kun taas distaalisen motorisen latenssin (DML) raja-arvot olivat normaaleissa rajoissa. Aistihermon toiminnan potentiaalit (SNAP) ala-ja yläraajoissa havaittiin; kuitenkin havaittiin alhainen amplitudi ja alhainen aistin johtumisnopeus (25-35 m/s) (Taulukko 1) (kuvat 1-3).

Taulukko 1: Motor nerve conduction studies

Kuva 1: mediaanihermon motoriset johtumistutkimukset ennen hoitoa

kuva 2: kyynärhermon motoriset johtumistutkimukset – ennen hoitoa

kuva 3: Metyyliprednisolonihoidon jälkeisen Mediaanihermon motoriset johtumistutkimukset. Muutokset: distaalinen Moottorin latenssi on lyhyempi (-0.60 ms), Moottorin johtumisnopeus hieman hidastunut, distaalisen CMAP: n kesto merkityksettömästi pidempi (+0.25 ms))

Lumbaalipunktiolöydökset olivat normaalit, gangliosidien vasta-aineita ei havaittu ja onkologinen seulonta oli negatiivinen.

neurofysiologisten löydösten perusteella tulimme siihen tulokseen, että CIDP: n diagnoosin efns/PNS-kriteerit täyttyivät. Tärkein parametri oli mediaani-ja kyynärhermojen distaalisen CMAP: n kesto kahdenvälisesti. Koska DML ja MCV olivat normaalialueella, demyelinaatiomuutokset luultavasti sijaitsivat distaalisissa kyynärvarsissa ja ranteissa. Sääri-ja peroneaalihermojen CMAP-amplitudi oli alle 1 mV, joten myelinopatiaa ei voitu päätellä muista alaraajoissa tunnistetuista parametreista.

metyyliprednisoloni-infuusio laskimoon (1 g 5 kertaa annettuna) lievitti huomattavasti neuropaattista kipua ja paransi kävelykykyä (Kuva 4). Tällä hetkellä potilas saa immunosuppressiota ylläpitohoidolla prednisonia 10 mg joka toinen päivä ja atsatiopriinia 100 mg kerran vuorokaudessa.

Kuva 4: ulnar – hermon motoriset johtumistutkimukset metyyliprednisolonihoidon jälkeen. Muutokset: distaalinen Moottorin latenssi on lyhyempi (-0,75 ms), Moottorin johtumisnopeus hieman kasvanut, distaalisen CMAP: n kesto lyhyempi (-1.15 ms)

Keskustelu

CIDP-diagnoosi edellyttää, että potilaalla on vähintään kahdeksan viikon ajan etenevä krooninen nongeneettinen polyneuropatia ilman seerumin paraproteiinia. Tyypillisessä CIDP: ssä on symmetrinen motoristen oireiden alkaminen, symmetrinen neljän raajan heikkous ja proksimaalinen heikkous vähintään 1 raajan kohdalla. Vähintään 75%: ssa liikehermoista tulee olla mitattavissa oleva huippupitoisuus (CMAP), jolla on joko pitkittynyt DML (>50%: lla 2 hermosta) tai epänormaali MCV (> 50%: lla 2 hermosta) tai epänormaali F-aaltoviive (>30%: lla 2 hermosta) .

Thaisetthawatkul et al. pyrittiin arvioimaan distaalisen CMAP: n kesto CIDP: n diagnostisena kriteerinä. Pitkäaikainen kesto (≥9 ms) mahdollisti CIDP: n erottamisen diabeettisesta neuropatiasta, ALS: stä ja muskuloskeletaalisesta kipuoireyhtymästä . Neurofysiologisia parametreja tarkennettiin EFNS / PNS-kriteereissä, joita muutettiin sisältämään distaalinen CMAP-kesto. CMAP-kesto on hyödyllinen indeksi demyelinaation havaitsemiseksi distaalihermosegmenteissä. Jotta CMAP: n kestosta saataisiin laajalti saatavilla olevaa vertailutietoa, japanilais – eurooppalaisessa prospektiivisessa monikeskustutkimuksessa pyrittiin käyttämään erilaisia matalataajuussuodattimia . Niiden tulokset osoittivat, että distaalinen CMAP kesto on pitkälti riippuvainen matalan taajuuden suodattimen asetuksista. 20 Hz: n matalataajuisen suodattimen cut-off-arvot olivat mediaanihermolla 7,4 ms, kyynärhermolla 7,8 ms, peroneaalihermolla 8,1 ms ja säärihermolla 8,0 .

saimme selville, että distaalinen CMAP-aika piteni huomattavasti (mediaanihermoissa 7, 10 ms ja 8, 60 ms ja mediaanihermoissa 7, 45 ms ja 9.22 ms kyynärhermoissa). Kolmessa neljästä hermosta distaalinen CMAP-aika oli pidentynyt, mutta molemmissa käsissä DML-arvot olivat normaalialueella. Normaali DML tarkoittaa, että terminaalisissa liikehermoissa ei ole demyelinaatiota. Veri-hermoesteen hajoamisen perusteella uskomme, että myeliinitupen vauriot olivat hermojen välissä, kyynärvarsista ranteisiin .

johtopäätös

vaikka distaalisen aistimotorisen polyneuropatian kliininen kuva muistuttaa aksonaalisen neuropatian kuvaa ja vaikuttaa pääasiassa jalkoihin, EMG-tutkimuksessa on otettava huomioon jalkojen lisäksi molemmat kädet. Jos alaraajojen CMAP-amplitudi on alhainen, ei ole mahdollista päätellä diagnoosia jalkojen EMG: stä ja erottaa aksonaalisia leesioita myeliinitupen leesioista. Tällaisissa tapauksissa mediaani-ja kyynärhermojen distaalisen CMAP-keston arviointi on tärkein ja tärkein erotteleva parametri.

eturistiriidat / tiedot

tekijät ilmoittavat, ettei heillä ole taloudellisia tai muita eturistiriitoja tähän tutkimukseen ja sen julkaisemiseen liittyen.

1. Van den Bergh PY, Rajabally YA (2013) krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyradikuloneuropatia. Presse Med 42: 203-215.
2. Thaisetthawatkul P, Logigian EL, Herrmann DN (2002) Dispersion of the distal compound muscle action potential as a diagnostic criteria for chronic inflammatory demyelinating polyneuropatia. Neurology 59: 1526-1532.
3. Koski CL, Baumgarten M, Magder LS, Barohn RJ, Goldstein J, et al. (2009) Derivation and validation of diagnostic criteria for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy.J NeurolSci 277: 1-8.
4. Mitsuma s, Van den Bergh P,Rajabally YA, Van Parijs V, Martin-Lamb D, et al. (2015) Effects of low frequency filtering on distal compound muscle action potential duration for diagnosis of CIDP: a Japanese-European multicentre prospective study. Tokyo Metropolitan Neuromuskulaarisen Elektrodiagnoosin Tutkimusryhmä. Klinneurofysioli 126: 1805-1810.
5. Shimizu F, Sawai S,Sano Y, Beppu M, Misawa s, et al. (2014) Severity and patterns of blood-nerve barrier breakdown in patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: correlations with clinical subtypes. PloS yksi 9: e104205.