Kondrosarkooma
Abstrakti
kondrosarkoomaa sairastavien potilaiden hoidosta tehtiin kirjallisuuskatsaus ja päivitys. Tärkeitä näkökohtia, kuten luokittelu, sukupuoli, ikä, sijainti, kliininen kuva, kuvantaminen analysoitiin, painottaen Morphey skintigrafisia tutkimuksia, patologinen anatomia, differentiaalidiagnoosi, kirurginen hoito ja komplikaatiot. Leikkaushoidossa viitattiin lähinnä erilaisten tekniikoiden käyttöön niiden histologisen ja radiologisen käyttäytymisen perusteella. Lopuksi esiteltiin tämän kasvaimen tärkeimmät komplikaatiot, jotka olivat uusiutuminen ja etäpesäke, ja joitakin siihen liittyviä tekijöitä myös selitettiin.
avainsanat: CC-tavanomainen kondrosarkooma, CS-sekundaarinen kondrosarkooma.
Yhteenveto
tehtiin bibliografinen katsaus ja ajantasaistettiin kondrosarkoomaa sairastavien potilaiden kontrolli. Tärkeitä näkökohtia, kuten luokittelu, sukupuoli, lokalisointi, kliininen kuva, kuvantaminen painottaen morphey n gammagraphic tutkimukset, patologinen anatomia, differentiaalidiagnoosi, leikkaushoitoa ja komplikaatioita, analysoitiin. Leikkaushoidossa viitattiin lähinnä eri tekniikoiden hyödyntämiseen niiden histologisen ja radiologisen käyttäytymisen perusteella. Tämän kasvaimen tärkeimmät komplikaatiot, jotka ovat uusiutuminen ja etäpesäke, altistuivat, ja joitakin niihin liittyviä tekijöitä myös selitettiin.
avainsanat: CC-tavanomainen kondrosarkooma, SC-toissijainen kondrosarkooma.
Yhteenveto
tehtiin bibliografinen tarkistus ja päivitys kondrosarkoomaa sairastavien potilaiden seurannasta. Tärkeitä näkökohtia, kuten luokittelu, sukupuoli, ikä, lokalisointi, kliininen kuva, kuvantaminen, ja erityisesti Morphey skintigrafia explorations, patologinen anatomia, differentiaalidiagnoosi, leikkaushoitoa ja komplikaatioita, tutkittiin. Leikkaushoidossa harkittiin erilaisten histologiseen ja radiologiseen käyttäytymiseen perustuvien tekniikoiden käyttöä. Lopulta tämän kasvaimen suurimmat komplikaatiot, kuten uusiutuminen ja etäpesäke, ja jotkut muut niihin liittyvät tekijät, altistuvat.
Asiasanat: tavanomainen kondrosarkooma-CC, sekundaarinen kondrosarkooma-CS.
INTRODUCCIÓN
Los tumores óseos constituyen un verdadero reto para el cirujano ortopédico, muy especialmente aquellos que pertenecen al grupo de los malignos. Pahanlaatuiset luukasvaimet ovat hyvin erilaisia niiden kliinisessä ja radiologisessa ilmaisussa, joten on tarpeen tietää niiden ominaisuudet tehokkaan hoidon suorittamiseksi.1, 2
kondrosarkooma on toiseksi yleisin primaarisista pahanlaatuisista luukasvaimista. Se vastaa neljäsosaa kaikista ensisijaisista sarkoomista. Termiä kondrosarkooma käytetään kuvaamaan heterogeenistä leesioryhmää, jolla on erilaisia kliinisiä ominaisuuksia ja morfologioita. Ne miehittävät 9.2% kaikista pahanlaatuisia kasvaimia Mayo Clinic ja 86% niistä ovat ensisijainen tyyppi.3.4
tämän kasvaimen käyttäytyminen on vaihtelevaa, hitaasti kasvavasta muodosta, jolla on vähän etäpesäkkeiden mahdollisuutta, aggressiiviseen sarkomaattiseen muotoon, jolla on suuri etäpesäkkeiden mahdollisuus. Yli 90% on tavanomaisia kondrosarkoomia (CC) ja 85% on alhainen tai keskivaikea histologinen luokka, jossa on välinpitämätön kliininen käyttäytyminen ja pieni etäpesäkkeiden mahdollisuus. Vain 5-10% CC: stä on luokkaa 3, joilla on korkea etäpesäkkeiden esiintyvyys.5, 6
juuri niiden hidas kasvu vaikeuttaa niiden varhaista diagnosointia sekä kliinisen että kuvantamisen näkökulmasta.
tämän kasvaimen tuomien diagnostisten ja terapeuttisten vaikeuksien vuoksi tehtiin seuraava tarkastelu, jossa tarkasteltiin muun muassa seuraavia seikkoja: luokittelu, sukupuoli, ikä, sijainti, kliininen kuva, radiologia, skintigrafia, patologinen anatomia, erotusdiagnoosi, hoito ja komplikaatiot.
luokitus
voidaan luokitella monin tavoin alkuperän, sijainnin ja histologisen luokan mukaan.2,7
1. Sen mukaan, mistä ne ovat peräisin:
primaarinen: sentraalinen tai tavanomainen, jukstakortinen, mesenkymaalinen, erilaistunut, kirkassoluinen kondrosarkooma.
sekundaarinen: Keski-encondroma, multiple encondromatosis-Ollierin tauti, Maffuccin oireyhtymä, perifeerinen osteochondrooma, multiple osteochondromatosis.
2. Sijainnin mukaan: Keskinen medullaari ja perifeerinen
3. Histologisen arvosanan mukaan:
Alhainen: 1. aste.
väli: 2. Aste.
Korkea: 3. Aste.
sukupuoli
miehen ja naisen suhde on samanlainen eikä valkoisen tai mustan rodun välillä ole mieltymystä.1
Ikä
CC vallitsee viidennellä ja kuudennella vuosikymmenellä. Se on hyvin harvinainen kasvain alle 45-vuotiaana, vaikka tapauksia on raportoitu, jopa lapsilla. Toissijainen kondrosarkooma (CS), toisaalta, esiintyy nuorempana.1, 2
sijainti
CC: llä on mieltymys aksiaaliseen luurankoon, sillä se käsittää jopa 45% tapauksista (lantio 25 %, kylkiluut 20 %). Ilium vaikuttaa eniten lantioluuhun 20 %, reisiluuhun 15% ja olkaluuhun 15 %. Tämä kasvain on hyvin harvinainen craniofacial luut ja selkärangan. Kuitenkin, CS on yleisempää appendicular luuranko, erityisesti alueilla lähellä lonkan ja polven.1, 8
kliininen kuva
kipu on yleisin oire, ja se on kuuro ja ajoittainen. Se esiintyy levon aikana ja on joskus voimakkaampaa yöllä.1, 9
oireet voivat kestää kuukausista vuosiin. Kun se sijaitsee alueella lähellä niveliä, se voi vaikuttaa myös naapurinivelen liikkuvuuteen.10, 11
paikallinen tilavuuden kasvu johtuu luun laajenemisesta tai laajentumisesta viereisiin pehmytkudoksiin.12
radiologia
kalkkiutuminen sisällä on tämän rustoleesion tunnusmerkki. Tyypillisesti nämä vauriot esitetään radiolukentilla alueilla läpinäkymätön pisteitä sisällä. Mineralisaation aste vaihtelee vammasta toiseen.1.2
endostaalinen eroosio on erittäin tärkeä SÄTEILYTEKIJÄ CC:ssä (kuva.).
ovat leesioita, joihin liittyy runsaasti radioaktiivisia lääkevalmisteita.
Murphey ehdottaa luokitusta, jossa verrataan kasvaimen skintigrafista kertymistä suhteessa anterosuperioriseen suoliluun selkärankaan erottaakseen sen encondromasta, josta johdetaan 3 vaihetta.12
Vaihe 1: hän on alaikäinen. Useimmiten se on hyvänlaatuinen kasvain.
Vaihe 2: yhtä suuri. Tässä tilanteessa on erittäin tärkeää luottaa kliiniseen, radiologiaan ja histologiaan.
Vaihe 3: on suurempi. Tässä vaiheessa on hyvin mahdollista, että kasvain on kondrosarkooma (kasvaimen kertymä on suurempi kuin anterosuperior suoliluun selkärangan).
patologinen anatomia
Makroskopia
leesion rustoisuus havaitaan. Se on lohko ulkonäkö koostuu läpikuultava hyaliini kyhmyt muistuttavat normaalia rustoa. Vaurion lohkomaisuutta korostaa voimakas mineralisaatio. Mineralisaation alueet ovat läpinäkymättömiä, valkoisia tai rakeisia ja keltaisia.
kasvaimessa voi olla myös pehmeä, myksomatoottinen koostumus, jossa voi esiintyä myös verenvuotoa ja nekroosia. Hauraan, harmaan, sarkomaattisen näköisen hemorragisen kudoksen läsnäolo viittaa vahvasti histologiseen kondrosarkoomaan.1, 2
mikroskopia
voi vaihdella.
Luokka 1: sytologiset ominaisuudet ovat samanlaiset kuin encondromassa. Mikroskooppiset erot ovat vähäisiä. Sellulaarisuus on suurempi kuin encondromassa, jossa on enemmän kaksoisytimiä. On erittäin tärkeää luottaa klinikan ja radiologian erityisesti läsnäolo endostaalinen eroosio.1, 2
Luokka 2: jolle on ominaista sellulaarisuuden selvä ja tasainen lisääntyminen. Solut ovat enemmän tai vähemmän jakautuneet rustomatriisiin. Luokan 2 chondrosarcomas ovat aggressiivisia paikallisia kasvaimia, joilla on suuri mahdollisuus paikalliseen toistumiseen, noin 10%: sta 15% metastasizing.1, 2
aste 3: sille on ominaista korkea sellulaarisuus, näkyvä ydin atypia ja läsnäolo mitoosi. Ne ovat erittäin aggressiivisia kasvaimia, joilla on nopea kasvu ja suuri mahdollisuus etäpesäkkeisiin.1, 2
EROTUSDIAGNOOSI
1. Kondroblastinen osteosarkooma: kondroblastinen osteosarkooma esiintyy yleensä yli 50-vuotiailla potilailla ja on harvinainen nuorilla. Kondroblastinen osteosarkooma esittelee luukalvon tasolla luunmuodostuskuvausta sekä säteilevän auringon kuvantamista, jotka ovat harvinaisia kondroblastisessa osteosarkoomassa.1
2. Enkondromat: matala-asteisesta kondrosarkoomasta on hyvin vaikea erottaa sekä kliinisestä, radiologisesta että histologisesta näkökulmasta. Siksi on erittäin tärkeää arvioida tekijöitä, kuten ikä, läsnäolo kipua ominaista kondrosarkooma ja onko se havaitaan vahingossa vai ei, koska encondroma on yleensä oireeton vaurio, joka sijaitsee lyhyen putkimainen luut, kuten käden; radiografiassa ne havaitaan pieniä vaurioita (alle 5 cm) ja eivät vaikuta aivokuoren luun tai naapurimaiden pehmytkudosten. Toisaalta, kondrosarkooma esittää oireita, on yleensä suurempi kuin 5 cm ja vaikuttaa endosteum aiheuttaa eroosiota. Histologiselta kannalta enkondrooma on yleensä vähemmän solu, jossa on tasaisesti hyaliininen kondroidimatriisi, lisäksi matriisin kalkkeutuminen voi olla runsasta. Hyvänlaatuisten rustokyhmyjen tuma on pieni, yhtenäinen, pyöreä ja sillä on homogeeninen kromatiinitiheys. Monitumaiset solut ovat yleisempiä kondrosarkoomassa kuin encondromassa. Kondrosarkooma matriisi osoittaa näkyvästi myksoidi muutoksia ja kasvain pyrkii tunkeutumaan intertrabekkelitilaan.1,12
3. Kuitumainen dysplasia, jolla on runsas rustoinen erilaistuminen: kuitumaisen dysplasian radiografian ominaisuudet vaikuttavat useisiin luurangon alueisiin, myös mikroskooppisesta näkökulmasta tämä vaurio osoittaa encondral-luutumisjärjestystä, joka muistuttaa kasvulevyä, jota ei löydy kondrosarkoomasta.1
4. Murtunut kallus: puuttuminen mikroskooppisen anaplasian korjaavan kudoksen on tärkein ero.1
hoito
kondrosarkooman hoidossa on tärkeää jakaa ne kahteen suureen ryhmään: kondrosarkoomaan in situ ja kondrosarkoomaan, johon liittyy aggressiivisuuden histologisia ja radiologisia muutoksia.13,14
kondrosarkooma in situ on kuvattu ne, jotka sijaitsevat yleensä appendiculaarisessa luurangossa, johon liittyy kipua ja radiologisia muutoksia, kuten endostaalinen eroosio. Tämän tyyppinen kasvain on yleensä alhainen histologinen Luokka hyvin vähän mahdollisuuksia metastasizing.15,16
näiden ominaisuuksien vuoksi näitä potilaita voidaan hoitaa intralesiaalisella resektiolla, jolloin kasvaimen vieressä oleva luu säilyy ja toiminta paranee toimenpiteen jälkeen verrattuna laajaan resektioon.17,18
intralesiaalisen resektiomenetelmän suorittamiseen liittyy muita tekniikoita, kuten sähköautomaattihoidon liitännäishoito, fenolin käyttö, minkä jälkeen luuvaurio voidaan täyttää luusiirteellä tai metyylimetakrylaatilla. Kirurgiset sienet ympärillä kasvain alue olisi käytettävä tämän leikkauksen aikana leviämisen estämiseksi ja kylvö sarcomatous soluja.19, 20
adjuvanttihoito tuhoaa kasvainsoluja mekaanisesti ja rikkoo niiden solukalvon myrkyttäen ne; tämä aiheuttaa solunsisäisen elektrolyyttitasapainon epätasapainon.19
toisaalta luusementin käyttö takaa välittömän vakauden, ei aiheuta luunsiirtoon liittyviä ongelmia, helpottaa postoperatiivista radiologista kehitystä ja poistaa jäljelle jääneet kasvainsolut polymerointiprosessin kautta. Jos luuvika on resektion jälkeen hyvin suuri, siihen voi liittyä johtojen ja muiden sisäisten kiinnityslaitteiden käyttö.1, 21, 22
Kondrosarkoomat, joilla on histologisia ja radiologisia agressiivisia muutoksia, ovat histologisesti keskitasoisia tai korkeita. Radiologisesti, Keski kondrosarkoomat osoittavat huomattavaa laajentumista ja ohenemista aivokuoren sekä invaasio pehmytkudoksen. Jos perifeerinen ja eksentrinen sijainti lähtökohdassa osteochondromas, läsnäolo epäsäännöllinen ja paksu korkki, nopea kasvu, läsnäolo kipu ja lisääntynyt skintigrafinen aktiivisuus sulkemisen jälkeen kasvulevyn ja hyökkäys medullary kanava kasvain havaitaan merkkejä maligniteetin. Näillä potilailla, laaja resektio on osoitettu, mikä luo metafyysisiä ja yhteisiä vikoja, jotka tarvitsevat jälleenrakennustoimenpiteitä, kuten: arthrodesis, tavanomaiset niveljalkaiset, onkologiset niveljalkaiset ja osteoartikulaariset siirrännäiset.12,23,24
kuitenkin laajaan resektioon liittyy merkittäviä toimintavaurioita, minkä vuoksi jotkut kirjoittajat suosittelevat amputaatiota tai disartikulaatiota, jotka tarjoavat suuren turvamarginaalin.23
lantion tasolla sijaitsevissa kasvaimissa käytetään parhaillaan hemipelvektomiaa, mutta tämä toimenpide vaatii suurta harjoittelua ja harjoittelua fatality Indexin vuoksi.25, 26
sädehoitoa ja solunsalpaajahoitoa käytetään vain hyvin heikkotehoisiin histologisiin leesioihin. Anatomisella alueella, jolla on suurempi mahdollisuus laajaan kirurgiseen resektioon, on parempi ennuste kuin toisella, joka ei salli sitä lantiona.1, 27
yleisesti ottaen appendiculaarisen luuston leesioilla on parempi ennuste kuin aksiaalisen luuston leesioilla. Ennuste riippuu useista tekijöistä, kuten: koko, sijainti, histologinen Luokka, muun muassa. Texas Anderson Centerin tietojen mukaan eloonjääminen 5 vuoteen luokittain on seuraava: luokka 1 (90%), luokka 2 (81%) ja luokka 3 (29 %).1,2
kasvain tulee poistaa siten, että kirurgi ei koskaan näe kasvainta viereisten pehmeiden luukudosten läpi ja tämä estää kasvainsolujen leviämisen.1, 28
Schajowics7 ehdottaa erilaista hoitoa, jossa otetaan huomioon histologinen aste ja aivokuoren osallistuminen (taulukko).
komplikaatiot
1. Toistuminen: se esiintyy useimmiten 5-10 vuotta leikkauksen jälkeen. Yleensä toistuessaan ne ovat histologisesti korkeampia ja aggressiivisempia ensimmäiseen verrattuna, tämä komplikaatio esitetään puutteellisen resektiotekniikan avulla.29,30
2. Etäpesäke: 70%: lla potilaista, joilla on asteen 3 kondrosarkooma ja yleisin keuhkoissa. Luokan 2 metastasizes vain 10 %. On olemassa muita sivustoja etäpesäkkeitä, kuten maksa, munuaiset, ja aivot. Kondrosarkooma on sarkooma, joka eniten metastasizes imusolmukkeisiin. Suurempaan etäpesäkkeiden todennäköisyyteen liittyvät tekijät ovat: histologinen luokka 3, sijainti lantiossa, paikallinen uusiutuminen, suuri koko (yli 10 cm) ja ikä yli 60 vuotta.31-34
päätelmät
kondrosarkooma on luustokasvain, jolla on hyvin erilaisia ominaisuuksia kliinisestä, radiologisesta ja histologisesta näkökulmasta. Ottaen huomioon kaikki nämä tekijät ja korkea epäily, tehokkaita toimenpiteitä voidaan toteuttaa, parantaa elämänlaatua näiden potilaiden tai radikaalisti poistaa kasvain.
viitteet
1. Dorfman HD, Czerniak B. luukasvaimet. St. Louis:Mosby; 1998. 353-440.
2. Unni KK. Dahlinsin Luukasvaimia. Yleisiä näkökohtia ja tietoja 11087 tapauksesta 5 ed. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1996. s. 71-108.
3. Adler CP. Luusairaudet. Berliini: Springer; 2000. s. 236-54.
4. Staheli lasten ortopediset salaisuudet. Philadelphia:Hanley Belfuls; 1998. s.317-32.
6. Enneking WF, Wolf RE. Tuki-ja liikuntaelinten kasvaimen Lavastus ja leikkaus Clin Orthop.1996;27(3):433-81.
7. Schajowicz F. luuston ja nivelten kasvaimet ja tuumorimaiset leesiot. New Yorkissa. Springer Verlag. 1981; 213- 45
8. Weber KL. Mikä on uutta tuki-ja liikuntaelinten onkologiassa. J Luun Nivelen Surg Am. 2005;87(6):1400-10.
9. Staheli LT. lasten ortopedian praktiikka. Philadelphia: Lippincott William Wilkins; 2001. s.305-22.
12. Marco AW, Gitelis S. ruston kasvaimet: arviointi ja hoito. J Am Acad Orthop Surg. 2000; 8: 292-304.
13. Tolo VT. Kasvaimen Hoito. J Pediatr Orthop. 1997;17(5):421-3.
15. Ogawa XA, Yoshida AL, VI MT. Solisluun Symtomaattinen Osteokondrooma. Raportti kahdesta tapauksesta. J Bone Joint Surg. 1999; 81 (5): 404-8.
17. DiCaprio Herra Friedlaender GE. Pahanlaatuiset Luukasvaimet: Raajan Säästäminen Vs. Amputaatio. J Am Acad Orthop Surg. 2003; 11(1): 25-37.
18. Hillmann A. Hoffmann C, Gosheger G. pahanlaatuinen kasvain reisiluun distaalisessa osassa tai sääriluun proksimaalisessa osassa: Endoproteettinen korvaushoito tai rotaatioplastia. Toiminnalliset tulokset ja elämänlaadun mittaukset. J Bone Joint Surg. 1999; 81 (4): 462-68.
23. Leerapun T, Sim FH, Hugate RR, Frick MA. Tulokset seuraavat intralesionaalinen kaavinta vs. laaja resektio Alhainen kondrosarkooma. J Am Acad Orthop Surg. 2005; 13: 632.
24. Chin KR, Kharrazi FD, Miller BS. Osteochondromas distaalinen osa sääri-ja pohjeluu. Luonnonhistoria ja hoito. J Bone Joint Surg. 2000; 82 (10): 1269-78.
26. Statcher RL, O ‘ Donnell RJ, Johnston JO. Lantion jälleenrakennus asetabulumin kasvainten resektion jälkeen. Clin Orthop. 2003;409:209-304.
27. Wuisiman P, Lieshout O, Sugihara s, Van Dijk M. Total Sacrectomy and Reconstruction: Oncologic and functional outcome. Clin Orthop. 2000;381:192-203.
29. Bickels J, Witting JC, Kollender Y, Henshaw RM, Meller I. distaalinen reisiluun resektio Endoproteettisella rekonstruktiolla: pitkän aikavälin seurantatutkimus. Clin Orthop. 2002;400:225-35.
31. Schawb JH, Jacofsky DJ, Wenger D, Unni KK, Sim FH. Toistuva luokka 1 kondrosarkooma pitkiä luita. J Am Acad Orthop Surg. 2005;13:631
33. Casas-Ganen J, Healy JH. Edistysaskeleet, jotka muuttavat pahanlaatuisten luukasvainten diagnoosia ja hoitoa. Curr Opinin Reumatol. 2005;17:79-85.
34. Rizzo M, Ghert MA, Harrelson JM, Scully SP. Chondrosarcoma of Bone: analysis of 108 cases and evaluation for predictor outcomes. Clin Orthop. 2001;391:224-50.
