Lasten, joilla on synnynnäinen chylothorax

, pitkäaikainen seuranta toimitukseen:

synnynnäinen chylothorax, joka määritellään lymfaattisen nesteen kertymäksi keuhkopussin onteloon, on harvinainen vastasyntyneen sairaus. Kuitenkin, synnynnäinen chylothorax edustaa yleisin syy pleuraeffuusio sikiöiden ja vastasyntyneiden . Tämän häiriön harvinaisuuden vuoksi kirjallisuudessa on raportoitu vain muutamia tapaussarjoja ja Käypä hoito-suositukset perustuvat vain yksittäisiin tapausselostuksiin tai tapaussarjoihin . Chylothorax-diagnoosi otetaan huomioon, kun pleuranesteen triglyseridipitoisuus on >1, 1 mmol·l−1 ja kokonaissolumäärä on >1000 solua / mL ja lymfosyyttejä >80%. Ilman suun kautta rasvaa saanti kylomikronit, jotka ovat usein indikaatio diagnoosi chylothorax, puuttuvat keuhkopussin nestettä ja erottaminen kylous ja ei-kylous effuusio voi olla vaikeaa . Synnynnäistä chylothoraxia sairastavien lasten pitkäaikaisseurantaa dokumentoitiin kuitenkin vain neljässä tutkimuksessa, eikä yhdessäkään niistä tutkittu keuhkojen toimintaa. Kuvaamme synnynnäistä chylothoraxia sairastavien lasten kliinisen kulun ja pitkän aikavälin lopputuloksen, mukaan lukien neurokehitysseuranta ja keuhkojen toimintakokeet.

tässä tutkimuksessa analysoitiin takautuvasti kaikkien niiden lasten tiedot, jotka dokumentoitiin neonatologian osaston (Paediatric Dept, Medical University of Graz, Graz, Itävalta) paikalliseen tietokantaan ja joilla diagnosoitiin synnynnäinen chylothorax 1.tammikuuta 1995-31. joulukuuta 2009 välisenä aikana. Synnynnäinen chylothorax diagnosoitiin thoracenteesin ja aspiroidun nesteen biokemiallisen analyysin avulla (lymfosyytit >80% kokonaissolumäärästä tai kylomikronien esiintyminen vastasyntyneillä, joilla oli aikaisempaa enteraalista ravintoa). Vastasyntyneet, joilla oli postoperatiivinen tai iatrogeeninen chylothorax, suljettiin pois analyysistä. Tutkimuksessa analysoitiin kliinisiä, radiologisia ja laboratoriotietoja, kuten sukupuoli, raskausikä, Apgar-pisteet, pleuraeffuusion sijainti, siihen liittyvät epämuodostumat, kromosomipoikkeavuudet, effuusion kesto, koneellisen ilmanvaihdon kesto, sairaalainfektioiden esiintyminen, pre-ja postnataalinen hoito sekä sairaalahoidon kesto.

huhtikuusta elokuuhun 2010 tehtiin prospektiivinen seurantatutkimus, johon sisältyi jäsennelty kyselylomake (the childs development including data from our Policy clinic of Neurological follow-upload, medical problems, hospitalizations, medications and respiratory tract problems), sitä seurannut lääkärintarkastus ja keuhkojen toimintakoe. Keuhkojen toimintakokeet sisälsivät spirometrian ja kehon plethysmografian (MasterLab, Jaeger, Würzburg, Saksa), ja ne tehtiin European Respiratory Societyn (ERS) ja American Thoracic Societyn (ATS) standardien mukaisesti . Tutkimuksen hyväksyi paikallinen eettinen toimikunta (Nr. 21-182 ex 09/10).

kahdeksan lasta, joilla diagnosoitiin synnynnäinen chylothorax, dokumentoitiin tietokantaan ja kaksi oli suljettava pois (yhdellä oli iatrogeeninen syy chylothoraxille ja toisella ei ollut biokemiallista analyysiä keuhkopussin nesteestä), joten kuudella lapsella katsottiin olevan synnynnäinen chylothorax, mikä johti 4, 6:100 000 synnytyksen ilmaantuvuuteen alueellamme. Vastasyntyneillä saadut tiedot on esitetty yhteenvetona taulukossa 1. Kolme tapausta hoidettiin oktreotidilla 27, 29 ja 31 päivän ajan, ja yksi vaati leikkaushoitoa 54.päivänä. Niihin liittyviä poikkeamia olivat synnynnäinen sydänsairaus (eteisen väliseinän vika, keuhkovaltimon ahtauma), johon liittyi Noonanin oireyhtymä ja interstitiaalinen keuhkosairaus (eosinofiilinen vaskuliitti). Kaikki lapset kärsivät hypoalbuminemiasta, elektrolyyttitasapainon häiriöistä, hyytymishäiriöistä, lymfopeniasta, anemiasta ja immunoglobuliinien kroonisesta häviämisestä johtuvasta immuunivajeesta.

pitkäaikaisseuranta keskimäärin 7 (3, 5-12) vuoden iässä, eivät osoittaneet chylothoraxin uusiutumista. Kaikki lapset Noonanin oireyhtymää sairastavaa tapausta lukuun ottamatta saavuttivat ikänsä perusteella normaalin pituuden ja painon (taulukko 2). Neljä lasta joutui uudelleen sairaalahoitoon pääasiassa tartuntatautien vuoksi ja kolmella oli toistuvia hengitystieinfektioita (taulukko 2). Yksi lapsi, jolla todettiin astma, tarvitsi säännöllistä lääkitystä flutikasonipropionaatilla. Yhdellä lapsella kehittyi korkeatoiminen autismi, johon liittyi neurokehitysviivettä ja lihasten hypotoniaa, toisella 7-vuotiaalla lapsella puheen kehitys viivästyi, koska molemmat vanhemmat olivat kuuroja, joten viisi kuudesta lapsesta luokiteltiin kehittyneen normaalisti.

keuhkojen toimintakokeet viidellä lapsella, osoittivat hieman epänormaaleja tuloksia kolmessa tapauksessa (rajatapaus rajoittava keuhkosairaus ja lievä hengitystieresistenssin lisääntyminen tapauksessa, jossa yhdellä oli interstitiaalinen keuhkosairaus; lievä virtausmääräkäyrän käyristyminen muutoin terveessä tapauksessa kaksi; lievä hengitysteiden tukkeutuminen ja merkittävä bronkodilataattorivaste tapauksessa viisi). Spirometria tapauksessa viisi oli normaali, mutta spirometria ei ollut mahdollista tapauksessa kuusi. Yksityiskohtaiset tiedot esitetään taulukossa 2.

raportoimme ensimmäistä kertaa keuhkojen toimintakokeiden tulokset, jotka paljastavat vain hieman epänormaaleja löydöksiä, jotka saattavat osittain selittyä samanaikaisilla sairauksilla (taulukko 2). Vastasyntyneen monimutkaisen taudinkulun vuoksi, mukaan lukien pitkäaikainen hengitysavun ja lisähapen tarve, voidaan epäillä keuhkovaurioita. Mutta kaikissa tapauksissa keuhkojen toimintakokeiden tulokset osoittavat normaalit löydökset. Tämä on tärkeä asia neuvontaa vanhemmille vastasyntyneiden osastolla ensimmäisten elinviikkojen aikana, kun synnynnäinen chylothorax liittyy moniin komplikaatioihin. Samanaikaiset ylä-ja alahengitystieinfektiot sekä kaksi keuhkokuumetapausta eivät näyttäneet vaikuttavan keuhkojen toimintakokeiden tuloksiin. Tuloksiamme rajoittaa jonkin verran se pieni määrä tapauksia, jotka liittyvät synnynnäisen chylothoraxin harvinaisuuteen. Neurokehitystulos näyttää riippuvan ensisijaisesti siihen liittyvistä anomalioista ja / tai ennenaikaisuudesta, ja viidessä tapauksessa kuudesta oli normaali ja sopiva ikä. Ergaz ym. joka seurasi seitsemää tapausta 11: stä keskimäärin 30 (14-96) kuukauden iässä, ja diagnosoi niistä viiden kehittyneen normaalisti. Jäljelle jääneisiin kahteen lapseen kuului yksi lapsi, joka kärsi synnynnäisestä keuhkolymfangiektaasista ja joka tarvitsi hengitysapua trakeostomian kautta ja jolla oli vaikea motorinen ja kognitiivinen vajaatoiminta, mukaan lukien kuurous ja epäilty aivokuoren sokeus, sekä toinen lapsi, jolla diagnosoitiin Klinefelterin oireyhtymä ja joka osallistui pieneen erityisopetusluokkaan tavallisessa koulussa. Tulokset vahvistavat, että neurokehityksen tulos riippuu pääasiassa siihen liittyvistä poikkeavuuksista tai äärimmäisestä ennenaikaisuudesta.

32 lapsen sarjasta lähes puolella heistä todettiin astma keskimäärin 7-vuotiaiden seurannassa, mukaan lukien neljä keskosena syntynyttä lasta (32-34 viikkoa), joilla oli toistuvia hengitystieinfektioita . Puoliväliseurannassa tekijät eivät havainneet synnynnäisen chylothoraxin uusiutumista. Tutkimuksessa Mussat et al. kolmella 11 lapsesta oli pitkäaikaisseurannassa rintakehän röntgenkuvauspoikkeavuuksia. Keuhkojen toimintakokeiden tulosten mukaan röntgentutkimukset eivät näytä ennustavan synnynnäisen chylothoraxin toiminnallisia jäämiä. Myös muissa tutkimuksissa raportoitiin täydellisestä toipumisesta lukuun ottamatta tapauksia, joihin liittyi poikkeamia .

yhteenvetona voidaan todeta, että taudin vallitseva monimutkainen vastasyntyneisyyskulku johti tapaussarjassamme kaiken kaikkiaan ikään sopivaan neurologiseen kehitykseen, eikä keuhkojen toimintakokeilla osoitettu merkittäviä keuhkovaurioita.

• ©ERS 2012