Luhistuminen

palaa kliinisiin tietoihin ja kuviin

diagnoosi: luhistuva glomerulopatia

luhistuva glomerulopatia on fokaalisen segmentaalisen glomerulosclerosis-taudin muunnos. Sille on kliinisesti ominaista raskas proteinuria, etenevä munuaisten vajaatoiminta ja nopea kehitys loppuvaiheen munuaissairaudeksi (ESRD). Vaikka ihmisen immuunikatovirus (HIV) on pidetty yleisimmin tunnustettu syy, ei-HIV-liittyvä romahtava glomerulopatia on hyvin kuvattu natiivi sekä siirretyt munuaiset (Swaminathan s, et al. Luhistuva ja ei-luhistuva fokaalinen segmentaalinen glomerulosclerosis munuaisensiirroissa. Nefrol Dial Elinsiirto. 2006;21(9):2607-14. ).

luhistuva glomerulopatia liittyy kasvavaan luetteloon podosyyttien luontaisista ja ulkoisista loukkauksista, jotka kaikki lopulta johtavat glomerulusten kapillaarisilmukoiden romahtamiseen ja huomattavaan podosyyttien proliferaatioon (hypertrofia ja hyperplasia). Tämä glomerulopatia on edelleen huonosti ymmärretty, eikä tiedetä, kuinka erilaiset loukkaukset aiheuttavat romahtavan glomerulopatian (Barisoni L, Nelson PJ. Romahtava glomerulopatia: tulehduksellinen podosytopatia? Curr Opin Nefrol Hypertens. 2007;16(3):192-5. ).

vaikka termiä “collapsing FSGS” on käytetty laajalti 1990-luvun puolivälistä lähtien, yhä useampi kirjoittaja käyttää mieluummin termiä “collapsing glomerulopathy.”Tällä suosituksella voi olla kliinistä merkitystä. Näiden glomerulopatioiden mekanismi on erillinen: podosyyttien proliferaatio luonnehtii romahtavaa glomerulopatiaa, kun taas muut podosyyttien muutokset liittyvät FSGS: n patogeneesiin. Luhistuva glomerulopatia on resistentti FSGS: ssä käytetyille standardihoidoille. Toinen termi, “cellular leesio,” otettiin käyttöön 1980-luvulla tunnistamaan tämä glomerulaarinen muutos (Schwartz MM, Lewis EJ: Focal segmental glomerular sclerosis: cellular leesio. Kidney Int 28: 968-974, 1985). Äskettäin ehdotettu Columbia luokittelu ehdottaa käyttämällä” cellular leesio “glomerulopaties ominaista hypersellulariteetti intracapillary osasto, toisin kuin” romahtamassa leesiot”, jossa glomerulaarinen tuft näyttää hyposellulaarinen, ja lisääntynyt sellulaarisuus rajoittuu virtsateiden (D ‘ Agati VD, et al. Fokaalisen segmentaalisen glomerulosclerosis: a working proposal. Am J munuainen Dis 43: 368-382, 2004 )

jotkut teokset viittaavat siihen, että podosyytit voivat tulla makrofagin kaltaisia tulehduksellisia välittäjiä proliferatiivisen epiteelivaurion sisällä glomerulus. Tämä voi ilmetä luhistuva glomerulopatia tai crescentic glomerulonefriitti, “leesiot, jotka näyttävät olevan anatomisesti ja patogeenisesti liittyvät” (Barisoni L, Nelson PJ. Romahtava glomerulopatia: tulehduksellinen podosytopatia? Curr Opin Nefrol Hypertens. 2007;16(3):192-5. ).

tämän häiriön syytä ei tiedetä, mutta lähes identtisiä patologisia löydöksiä esiintyy idiopaattisessa luhistuvassa glomerulopatiassa ja ihmisen immuunikatovirukseen (HIV) liittyvässä nefropatiassa, ja luhistuva glomerulopatia on liittynyt parvovirus B19-infektioon ja pamidronaattihoitoon. Luhistuvan glomerulopatian patogeneesissä viskeraalinen epiteelisoluvaurio johtaa solusyklin häiriöön ja proliferatiiviseen fenotyyppiin. Kliinisesti romahtava glomerulopatia on ominaista musta rotu hallitsevuus, korkea esiintyvyys nefroottinen oireyhtymä, ja nopeasti etenevä munuaisten vajaatoiminta. Luhistuva glomerulopatia voi myös uusiutua munuaissiirron jälkeen tai läsnä de novo, joka usein johtaa allograftin menetykseen. Optimaalista hoitoa romahtavaan glomerulopatiaan ei tunneta. Hoitoihin voi kuulua aggressiivisen verenpaineen hallinnan lisäksi steroideja tai siklosporiinia, angiotensiinikonvertaasin estäjiä ja/tai angiotensiini II-reseptorin salpaajia ja lipidejä alentavia lääkkeitä. Muiden immunosuppressiivisten aineiden, kuten mykofenolaattimofetiilin, rooli romahtavan FSGS: n hoidossa on vielä määrittelemättä (Schwimmer ja, et al Collapsing glomerulopathy. Semin Nefrolia. 2003;23(2):209-18. ).

äskettäin ehdotetussa podosytopatioiden taksonomiassa luokitellaan KOLAPSOIVA glomerulopatia FSGS: n lisäksi ja tunnustetaan kolme pääluokkaa: idiopaattinen, geneettinen ja sekundaarinen tai reaktiivinen (viruksille, lääkkeille, autoimmuunisairauksille jne.) (Barisoni L, et al. Podosytopatioiden ehdotettu taksonomia: primaarisen nefroottisen oireyhtymän uudelleenarviointi. Clin J Am Soc Nefrol 2: 529-542, 2007).

meidän tapauksessamme glomerulopatia liittyi lymfoproliferatiiviseen sairauteen ja useisiin potilaan saamiin lääkkeisiin. Tarkkaa “etiologista” tekijää ei ole mahdollista määrittää. Valitettavasti potilas kuoli kolme kuukautta munuaisbiopsian jälkeen vaikean keuhkotulehduksen ja verenmyrkytyksen vuoksi, hänellä oli edelleen nefroottinen oireyhtymä.

katso oppaamme luvut fokaalinen ja segmentaalinen Glomerulosclerosis.

palaa kliinisiin tietoihin ja kuviin

Lähdeluettelo

• Nelson PJ, Bruggeman LA. Collapsing glomerulopathy: beyond serendipity in mouse genetics. Munuainen Int. 2009;75(4):353-5.
• Gulati A, Sharma a, Hari P, Dinda AK, Bagga A. idiopaattinen luhistuva glomerulopatia lapsilla. Clin Exp Nefroli. 2008;12(5):348-53.
• Haas M. luhistuva glomerulopatia: monia keinoja samanlaiseen tarkoitukseen. Munuainen Int. 2008;73(6):669-71.
• Albaqumi M, Barisoni L. tämänhetkiset näkemykset romahtavasta glomerulopatiasta. J Am Soc Nefrol. 2008;19(7):1276-81.
• Barisoni L, Nelson PJ. Romahtava glomerulopatia: tulehduksellinen podosytopatia? Curr Opin Nefrol Hypertens. 2007;16(3):192-5.
• Barisoni L, Schnaper HW, Kopp JB. Podosytopatioiden ehdotettu taksonomia: primaaristen nefroottisten sairauksien uudelleenarviointi. Clin J Am Soc Nefrol. 2007;2(3):529-42.
• El-Refaey AM, Kapur G, Jain A, Hidalgo G, Imaami A, Valentini RP, Mattoo TK. Idiopaattinen luhistuva fokaalinen segmentaalinen glomerulosclerosis lapsipotilailla. Pediatr Nefrol. 2007;22(3):396-402.
• Swaminathan s, Lager DJ, Qian X, Stegall MD, Larson TS, Griffin MD. Luhistuva ja ei-luhistuva fokaalinen segmentaalinen glomerulosclerosis munuaisensiirroissa. Nefrol Dial Elinsiirto. 2006;21(9):2607-14.
• Albaqumi M, Soos TJ, Barisoni L, Nelson PJ. Luhistuva glomerulopatia. J Am Soc Nefrol. 2006;17(10):2854-63
• D ‘ Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA Jennette JC. Fokaalisen segmentaalisen glomerulosclerosis: a working proposal. Tämä On Munuainen. 2004;43(2):368-82.
• Schwimmer JA, Markowitz GS, Valeri A, Appel GB. Luhistuva glomerulopatia. Semin Nefrolia. 2003;23(2):209-18.
• Laurinavicius A, Rennke HG. Luhistuva glomerulopatia. Uusi munuaisvaurio. Semin Diagn Pathol. 2002;19(3):106-15.
• Schwartz MM, Lewis EJ. Fokaalinen segmentaalinen glomeruluskleroosi: soluleesio. Munuainen Int. 1985;28(6):968-74.

palaa takaisin kliiniseen tietoon ja kuviin