maligni Kondroidisyringooma: raportti kahdesta tapauksesta, joissa on Sarkomaattinen mesenkymaalinen komponentti

Abstrakti

maligni kondroidisyringooma (MCS; maligni sekakasvain) on harvinainen kasvain, joka esiintyy tyypillisesti raajoissa ja rungossa. Olemme raportoineet kahdesta ainutlaatuisesta MCS-tapauksesta, joista toinen sattui 78-vuotiaan miehen päänahassa ja toinen 72-vuotiaan naisen takakontissa. Molemmissa kasvaimissa oli pahanlaatuisia epiteeli-ja pahanlaatuisia mesenkymaalikomponentteja. Jälkimmäistä edusti ensimmäisessä tapauksessa liposarkooma. Toisen kasvaimen pahanlaatuiset komponentit olivat karasolusyöpä (SCC) ja osteosarkooma. Alkuperä ennestään hyvänlaatuisesta kondroidisyringoomasta oli selvästi havaittavissa molemmissa kasvaimissa. Heterologisesti pahanlaatuisten mesenkymaalisten komponenttien esiintyminen on kuitenkin toistaiseksi ilmoittamatta MCS: n yhteydessä, kun taas karasolukomponentti SCC on poikkeuksellisen harvinainen. Tässä esitetyt kaksi tapausta korostavat MCS: n laajentunutta morfologista kirjoa, minkä seurauksena MCS: n ja ihon karsinosarkooman väliset rajat hämärtyvät.

© 2019 S. Karger AG, Basel

Johdanto

kondroidisyringooma, joka tunnetaan myös hyvänlaatuisena ihokasvaimena, ilmenee yleensä oireettomana iho-tai ihonalaisena kyhmynä pään ja kaulan alueella . Sen pahanlaatuinen vastine, jota kutsutaan maligniksi kondroidisyringoomaksi (MCS; pahanlaatuinen sekakasvain) on harvinainen kasvain, joka esiintyy tyypillisesti raajoissa tai rungossa ja jossa esiintyy jonkin verran naisen mieltymystä . Kasvaimesta puuttuu erottuvat kliiniset piirteet ja diagnoosi tehdään sen patologisten ominaisuuksien perusteella . MCS on mahdollisesti aggressiivinen kasvain, jolla on taipumus uusiutua riittämättömän leikkauksen jälkeen . On raportoitu ympäröivien kudosten tunkeutumisesta ja leviämisestä kaukaisiin paikkoihin . Tässä raportoimme kokemuksemme 2 MCS: stä, joissa on sarkomaattinen mesenkymaalinen komponentti, ja jotka osoittavat alkuperän yhdessä hyvänlaatuisen sekakasvaimen kanssa.

Tapausraportti

tapaus 1

78-vuotias musta mies, jolla on ollut pitkään sienestävää hiuspohjamassaa parieto-takaraivoalueella. Esileikkaavia kuvantamistutkimuksia ei tehty. Kasvaimesta poistettiin laaja leikkausvara. Saatiin orientoitu ihon ellipsi, jonka koko oli 2,8 × 2,2 cm ja ihonalainen syvyys 1,0 cm. Keskuksessa oli haavauma, jonka koko oli 4,0 × 3,6 × 1,2 cm. Histopatologinen tutkimus (Kuva. 1) paljasti kapseloimattoman pahanlaatuisen kasvaimen, joka koostuu pahanlaatuisista epiteelisoluista, jotka on upotettu pahanlaatuiseen stroomaan. Päällimmäinen epidermis oli haavautunut. Kasvaimen ja orvaskeden välillä ei ollut todistettavaa jatkuvuutta. Pahanlaatuiset epiteelisolut muodostivat epäsäännöllisiä pesiä, tiehyitä, rauhasia ja anastomosointuja. Joissakin pesissä esiintyi okamaista erilaistumista. Epiteelisolut olivat epitelioideja, joissa oli runsaasti eosinofiilisiä sytoplasmoja ja keskusytimiä. Ytimet olivat selvästi pleomorfisia ja hyperkromaattisia, ja niiden ydinkärjet olivat epäsäännölliset. Mitoottinen vaikutus oli voimakasta epiteelikomponentissa. Pahanlaatuinen strooma oli heterogeeninen ja koostui pääasiassa myksoidimateriaalista, johon neoplastiset solut sulautuivat. Näissä soluissa esiintyi huomattavaa pleomorfismia, eosinofiilistä sytoplasmaa, epäsäännöllisiä hyperkromaattisia tumakkeita ja satunnaisia monitumaisia tumakkeita. Useita mitooseja tunnistettiin. Joillakin alueilla stroomalla oli kondromiksoidinen ulkonäkö. Oli havaittavissa yksiselitteisen liposarkoomatoottisen erilaistumisen pesäkkeitä, joista jälkimmäinen koostui vakuolisoiduista lipoblasteista, joissa oli kampasimpukoita, hyperkromaattisia ytimiä. Lymfovaskulaarista avaruuden invaasiota tai välilihan infiltraatiota ei havaittu. Kasvain oli vahvasti positiivinen S100-proteiinille liposarkoomatoottisissa pesäkkeissä, ja myoepiteelikomponentissa näkyi heikompaa positiivista värjäytymistä. Pahanlaatuinen mesenkymaalikomponentti oli negatiivinen CAM5.2: lle ja karsinoembryoniselle antigeenille (CEA), jotka molemmat olivat positiivisia hyvänlaatuisessa kondroidisyringoomassa. Verinahassa, joka on lähellä edellä mainittua pahanlaatuista neoplastista proliferaatiota ja selvästi erillään jälkimmäisestä oli hyvänlaatuinen ihokasvain. Potilas oli kliinisesti terve viimeisen seurantakäynnin aikaan 6 kuukautta leikkauksen jälkeen, eikä merkkejä paikallisesta uusiutumisesta tai metastaattisesta sairaudesta ollut.

Tapaus 2

72-vuotias Afrikkalaisnainen, jolla oli kova, liikkuva massa reiden sivusuunnassa “monta vuotta.”Leesiossa oli kuitenkin näkynyt etenevää laajentumista kahden vuoden aikana ennen leikkaamista. Resektoitu näyte koostui ellipsistä ihoa, jonka taustalla oli ihonalainen kudos. Syvän verinahan keskiössä oli suuri, lähes käsipainon muotoinen kasvain, jonka maksimihalkaisija oli 8 cm. Oli osoitettavissa jatkuvuus esille, hieman protuberant 2-cm-halkaisija nodulaarinen komponentti ylempi dermis. Lohkeamisen yhteydessä Massalla oli kimalteleva harmaanvalkoinen leikkauspinta, jossa oli satunnaisesti kystisiä ja verenvuotopesäkkeitä (Kuva. 2). Mikroskooppitutkimus paljasti pahanlaatuisen kaksifaasisen syvän ihokasvaimen, joka ei jatkunut yllä olevan orvaskeden kanssa. Alueella oli laajoja kuolioalueita. Perusteellisessa näytteenotossa todettiin hyvänlaatuinen ihokasvain, jossa oli kondromiksoidistrooman lobuleja ja sytologisesti mitäänsanomattomia rustosaarekkeita, joita erotti epiteelikomponentti, joka koostuu banaaleista duktaalirakenteista, anastomosaepiteelisäikeistä ja keratiinitäytteisistä kystista, joiden halkaisija vaihtelee, ja jota reunusti mitäänsanomaton levyepiteeli. Kaikkialla havaittiin lukuisia dystrofisia kalkkeutumispesäkkeitä. Hyvänlaatuinen luu havaittiin muissa osissa. Pahanlaatuisen, pääasiassa karasolukomponentin havaittiin olevan peräisin suoraan hyvänlaatuisesta epiteelikomponentista. Tämä pahanlaatuinen epiteelikomponentti koostui selvästi pleomorfisten spindled-ja epitelioidisolujen kiinteistä saarekkeista ja fascikkeleista, joissa oli hyperkromaattisia tumia ja korkea mitoottinen indeksi. Pahanlaatuisten spindled solujen faskicles osoitti suoraa jatkuvuutta hyvänlaatuisen levyepiteelin elementtejä, joka osoitti etenevä atypia ja siirtyminen Kara solusyöpä. Toisaalla pahanlaatuisten solujen anastomosäikeet verhosivat homogeenisen eosinofiilisen osteoidin saumoja. Epiteelikalvon antigeeni (ema) ja CEA: n immunohistokemialliset tahrat korostivat hyvänlaatuisten duktaalirakenteiden läsnäoloa hyvänlaatuisessa kondroidisyringoomakomponentissa. Jälkimmäisissä havaittiin myös S100-proteiinin ja sileälihaksen aktiinin immunoreaktiivisia myoepiteelisoluja. Pahanlaatuinen komponentti osoitti fokaalista immunosäilyttävää vasta-aineita EMA: lle ja sytokeratiinille (MNF116, AE1/AE3 ja 34ße12), mukaan lukien rihmamaiset solut ja pyöreämmät pleomorfiset solut, jotka liittyvät osteoidimateriaaliin. Nämä solut eivät kuitenkaan värjäytyneet vasta-aineilla lihasspesifisille aktiineille ja sileän lihaksen aktiininegatiivisille aineille. Verisuonten rakenteiden, imusuonien tai hermojen tunkeutumista ei havaittu. Potilas ei päässyt jatkotutkimuksiin päästyään sairaalasta.

Keskustelu

MCS on hyvin harvinainen pahanlaatuinen ihokasvain, ja sen sanotaan aiheuttavan vain 0, 01% kaikista primaarisista ihokasvaimista . Suurin osa Englannin lääketieteelliseen kirjallisuuteen kirjatuista tapauksista on ollut yksittäistapausilmoituksia . Synonyymejä ovat pahanlaatuinen sekakasvain, ihon pahanlaatuinen sekakasvain, metastasoiva kondroidisyringooma ja aggressiivinen kondroidisyringooma . “Epätyypilliset sekakasvaimet ihossa” voivat ehkä olla muita esimerkkejä MCS: stä . Kasvain esiintyy tyypillisesti nopeasti laajenevana kyhmynä raajoissa joko proksimaalisesti tai distaalisesti sekä joko ylä-tai alaraajassa . Muita raportoituja kohteita ovat ristiselän alue sekä pään ja kaulan alue, mukaan lukien päänahka, kasvot ja ulkoinen akustinen meatus . Kasvain näyttää olevan yleisempi naisilla. Tavallinen esitys on elämän neljännellä vuosikymmenellä . Ikähaitari on kuitenkin laaja, sillä nuorin tilastoitu potilas oli 14-vuotias ja vanhin 86-vuotias diagnoosin tekohetkellä . Kasvaimen koko vaihtelee, ja joidenkin dokumentoitujen kasvainten läpimitta on jopa 8 cm, kuten tässä raportissa tapauksessa 2 .

vaikka hyvänlaatuisen kondroidisyringooman esiintyminen helpottaa MCS: n kiistatonta diagnosointia, hyvänlaatuista komponenttia havaitaan vain harvoin . Suurin osa tapauksista, siksi, näyttää syntyvän de novo, jossa anaplastiset muutokset todennäköisesti tapahtuu varhaisessa evoluution kasvain . On kuitenkin mahdollista, että pahanlaatuinen proliferaatio saattaa joissakin tapauksissa ylittää prekursorisen hyvänlaatuisen komponentin. Harvoissa tapauksissa primaarinen hyvänlaatuinen sekakasvain voi muuttua MCS: ksi useiden vuosien kuluttua, ja tästä seuraa etäpesäke .

apokriinisissa hyvänlaatuisissa ihokasvaimissa saattaa esiintyä monenlaisia mahdollisia metaplastisia muutoksia epiteelin, myoepiteelin ja/tai stroomakomponenttien osalta . Molemmat tässä esitetyt MCS-tapaukset liittyivät klassiseen hyvänlaatuiseen ihokasvaimeen, joka koostui toisiinsa liittyneistä, kaksikerroksisista tiehyistä, jotka oli upotettu kondromiksoidimatriisiin tai fibromyksoidimatriisiin. Banaalit keratiinitäytteiset, follikulaariset kystiset rakenteet olivat erityisen näkyvästi esillä tapauksessa 2. MCS on klassisesti kuvattu kaksifaasinen kasvain, jossa pahanlaatuinen epiteelikomponentti on sekoitettu hyvänlaatuiseen kondroidimesenkymaaliseen komponenttiin . Pahanlaatuiselle epiteelikomponentille on ominaista lisääntynyt sellulaarisuus, solujen yhteenkuuluvuuden puute, usein esiintyvä rauhasten tai duktaalien erilaistuminen, infiltratiivinen kasvu, nekroosi, ydinpreomorfismi ja lisääntynyt mitoottinen aktiivisuus . Myös ihosatelliittikyhmyjä ja luutunutta metaplasiaa on raportoitu . MCS näyttää samanlaisen immunohistokemiallisen värjäyskuvion kuin hyvänlaatuiset kollegansa, ja positiivinen värjäys sytokeratiineille, cea: lle (duktaalikomponentissa) ja S100-proteiinille kondroidialueilla . Histologinen erotusdiagnoosi sisältää muita pahanlaatuisia ihon adnexal kasvaimia, kuten pahanlaatuinen cylindroma, eccrine porokarsinooma, pahanlaatuinen eccrine spiradenooma, pahanlaatuinen lisääntyvä trichilemmal kysta ja pilomatrix karsinooma .

tähän mennessä MCS: n maligniteetti on kuvattu yksinomaan epiteelikomponentin suhteen. Pahanlaatuinen epiteelikomponentti tapauksessa 1 koostui erilaistumattomasta karsinoomasta. Pahanlaatuisen karasolun karsinomatoottisen komponentin esiintyminen, sellaisena kuin se on kuvattu tämän raportin tapauksessa 2, on poikkeuksellisen harvinainen tapahtuma . Tapauksessa 2 oli myös osteosarkoomatoottinen mesenkymaalinen komponentti. Edellä mainittu ominaisuuksien yhdistelmä on toistaiseksi ilmoittamatta MCS: ssä, kuten myös tapauksessa 1 havaittu heterologinen liposarkoomatoottinen komponentti. Läsnäolo pahanlaatuinen epiteelin ja mesenkymaalinen komponentteja meidän 2 tapauksissa, siis nostaa mahdollisuutta ensisijainen ihon karsinosarkooma erotusdiagnostiikassa. Varma diagnoosi MCS, kuitenkin tehtiin mahdolliseksi, joka perustuu yksiselitteinen Tausta hyvänlaatuinen kondroid syringoma molemmissa kasvaimissa. Voidaan kuitenkin väittää, että meidän tapaukset voivat todellakin edustaa muita esimerkkejä ihon karsinosarkooma, koska edellä mainittu termi on sovellettu muihin kaksifaasinen pahanlaatuisia kasvaimia, jotka johtuvat yhdessä ennestään hyvänlaatuinen adnexal kasvaimet; näitä ovat harvinaisia esimerkkejä ekcriini porokarsinooma, pahanlaatuinen cylindrooma, pahanlaatuinen spiradenooma ja pilomatrinen karsinosarkooma .

MCS: llä on ennalta arvaamaton kliininen taudinkulku ja vaihteleva tulos, joka vaihtelee 9 viikon kuluttua leikkauksesta tapahtuvasta kuolemasta 12 vuoden kuluttua ensimmäisestä diagnoosista selviytymiseen . Kasvaimessa sanotaan olevan 60% etäpesäkkeitä ja kuolleisuus noin 25% . Laajojen, selkeiden leikkausmarginaalien saavuttaminen on hoidon tukipilari ja mahdollinen leikkauksen jälkeinen sädehoito . Metastaattisen taudin huolellinen pitkäaikainen kliininen seuranta on välttämätöntä . Yleisimmät etäpesäkkeiden paikat ovat imusolmukkeet ja keuhkot . Etäpesäkkeitä luuhun ja aivoihin on myös raportoitu .

yhteenvetona voidaan todeta, että MCS on harvinainen, mahdollisesti aggressiivinen kasvain. Isompien tapaussarjojen vähäisyys selittää rajallisen tiedon ilmaantuvuudesta, yhdenmukaisten kriteerien puuttumisen maligniteetille, epävarmuuden sen täsmällisestä metastaattisesta potentiaalista ja standardoitujen hoitokäytäntöjen puuttumisen. Dokumentoitu histomorfologinen spektri on laajentunut lisäämällä nämä 2 ainutlaatuista esimerkkiä MCS.

tunnustukset

Eric Liebenbergiä kiitetään avusta fotomikrografian kanssa.

eettinen lausunto

kirjoittajilla ei ole eettisiä ristiriitoja paljastettavanaan. Witwatersrandin yliopiston human research ethics committee (medical) hyväksyi tutkimuksen, koska molemmat potilaat ovat kadonneet seurantaan. Paperissa tai kuvissa ei ole käytetty tietoja potilaiden henkilöllisyyksistä. Oikeita nimiä tai tunnisteita ei ole käytetty.

tiedonanto

tekijöillä ei ole eturistiriitoja ilmoitettavana.

Tekijäosuudet

kaikki kolme kirjoittajaa osallistuivat tasapuolisesti tähän tapauskertomukseen.

tekijän yhteystiedot

artikkeli / julkaisutiedot

Open Access License / Drug Dosage / Disclaimer

tämä artikkeli on lisensoitu Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License (CC BY-NC-ND) – lisenssillä. Käyttö ja jakelu kaupallisiin tarkoituksiin sekä kaikki muokatun aineiston jakelu edellyttää kirjallista lupaa. Lääkeannos: Kirjoittajat ja julkaisija ovat tehneet kaikkensa varmistaakseen, että tässä tekstissä esitetyt lääkevalinnat ja-annokset ovat julkaisuhetkellä voimassa olevien suositusten ja käytäntöjen mukaisia. Meneillään olevan tutkimuksen, hallituksen säännösten muutosten sekä lääkehoidosta ja lääkereaktioista kertovan jatkuvan tiedonkulun vuoksi lukijaa kehotetaan kuitenkin tarkistamaan kunkin lääkkeen pakkausselosteesta mahdolliset käyttöaiheiden ja annostuksen muutokset sekä lisätyt varoitukset ja varotoimet. Tämä on erityisen tärkeää, kun suositeltu aine on uusi ja / tai harvoin käytetty lääke. Vastuuvapauslauseke: tämän julkaisun sisältämät lausunnot, lausunnot ja tiedot ovat yksinomaan yksittäisten kirjoittajien ja avustajien lausuntoja, eivät julkaisijoiden ja editoijan(julkaisijoiden) lausuntoja. Mainosten tai/tai tuoteviitteiden esiintyminen julkaisussa ei takaa, vahvista tai hyväksy mainostettuja tuotteita tai palveluita tai niiden tehokkuutta, laatua tai turvallisuutta. Julkaisija ja toimittaja(t) eivät ole vastuussa mistään henkilöihin tai omaisuuteen kohdistuvasta vahingosta, joka johtuu ideoista, menetelmistä, ohjeista tai tuotteista, joihin sisällössä tai mainoksissa viitataan.