“Mukulakivi” ulkonäkö dorsum kielen takia hyvin… / Lataa Tieteellinen Kaavio

… (Hansenin tauti) on Mycobacterium leprae-bakteerin (Hansenin bacillus) aiheuttama krooninen, tarttuva granulomatoottinen sairaus. Taudilla esiintyy polaarisia kliinisiä muotoja (“multibacillary” eli lepratoottinen lepra ja “paucibacillary” eli tuberkuloidinen lepra) sekä muita välimuotoja, joilla on hybridiominaisuuksia. 1,2 oraalista ilmentymää esiintyy yleensä spitaalisessa leprassa ja niitä esiintyy 20-60%: ssa tapauksista. Ne voivat muodostaa useita kyhmyjä (lepromata), jotka etenevät nekroosiin ja haavaumiin. 1 nämä vauriot sijaitsevat yleensä kova ja pehmeä kitalaki, uvula, kieli, huulet ja ientulehdus. 1,2 Verrucous carcinoma on matala-asteinen levyepiteelikarsinooma esiintyy yleisimmin suuontelossa. Se näkyy hyvin rajattuna eksofyyttisenä kasvuna, jossa näkyy hieno papillaarinen arkkitehtuuri. Sen esiintymisen on kuvattu kehittyvän kroonisiin haavaumiin spitaalissa ja diabetes mellituksessa riittämättömin asiakirjoin. 3 Tässä kerrotaan luultavasti ensimmäinen dokumentoitu tapaus verrucous karsinooma buccal limakalvon potilaan Hansen tauti. 60 – vuotias miespotilas, joka esiteltiin suun kautta otettavalle lääke-ja radiologian ulospotilasosastolle, jolla oli päävalitus posken sisäpinnan kasvusta 1 vuoden ajan. Yksityiskohtainen historia paljasti, että se alkoi kivuttomana mahahaavana muutamaa vuotta aiemmin. Hänellä diagnosoitiin spitaalinen lepra 5 vuotta aiemmin, mutta hän ei ollut saanut mitään hoitoa. Hän oli Tupakoimaton, hänellä ei ollut pureskelutottumuksia (tupakka, Areca pähkinä, betel quid) ja hän oli tetotalleri, jolla oli huomattava hammas-ja perhehistoria. Yleisen lääkärintarkastuksen mukaan potilas oli tajuissaan ja suuntautunut, mutta ilmeisesti aliravittu. Hänen ihonsa oli kuiva, kalpea ja skleroottinen, ja hänellä oli useita hypopigmentoituja alueita ympäri kehoa. Molemminpuoliset submandibulaariset imusolmukkeet olivat käsin kosketeltavia, osittain kiinteitä ja arkoja. Hänellä ei ollut liikehermovaurioita, vaan raajojen aistinvaraisia menetyksiä, joihin liittyy useiden numeroiden törkeä epämuodostuma molemmissa jaloissa. Kasvotutkimus paljasti lukuisia hypopigmentoituja, polymorfisia, huonosti määriteltyjä ihovaurioita. Yläluomet olivat turvonneet luoden uneliaan vaikutelman harvakseltaan ripsien kanssa. Oftalmologisessa konsultaatiossa selvisi, että Iiriksessä ja kovakalvossa oli vaurioita ja vasen silmä oli täysin sokeutunut. Korvassa oli useita lepromatoottisia kyhmyjä helix-ja lobulessa. Intraoraalitutkimus osoitti eksofyyttistä, fungatiivista massaa buccalin limakalvolla oikealla puolella, ulottuen Antero-posteriorisesti oikeasta kanttiinista noin 3 cm: n päähän pterygomandibulaarisen raphen etupuolelle. Leesion limakalvo oli vaalea, hyperplastinen ja papillomatoottinen pinta (kuva 1). Palpataatio, se oli indurated ja ei-tarjouksen lievä aistin menetys yli leesiosta. Kielen tutkiminen paljasti, että kielen takaosan selkäpinnalla oli kiinteä kyhmy, noin 1 £ 1 cm, sekä atrofinen selkäpinnan muutos, joka antoi kiveykselle ulkonäön (kuva 2). Kitalaessa oli raaputtava valkoinen kuono, joka raapimisen jälkeen jätti punoittavan pohjan. Hänen hammasterveytensä oli erittäin huono ja sieltä paljastui muutamia juurijäänteitä alaleuassa ja edentuloinen yläleuka. Historian ja kliinisten tutkimusten perusteella tehtiin alustava diagnoosi suuontelon limakalvon verrukollisesta karsinoomasta, kielen lepromasta ja kitalaen pseudomembranoottisesta kandidaattitulehduksesta. Ortopantomogrammi paljasti selvän yläleuan tuhoutumisen, enemmän anteriorisella alueella suhteessa jäljellä oleviin alveolaarisiin harjanteisiin (kuva 3). Punkkibiopsia tehtiin paikallispuudutuksessa suun limakalvon ja kielen leesioille rutiininomaisten veritutkimusten jälkeen. Histopatologinen raportti h&: stä E buccalin limakalvon värjäytyneissä kasvujaksoissa näkyi hyperplastista keratinisoitunutta epiteeliä, jossa oli bulbousreittejä ja alueita, jotka ulottuivat syvälle sidekudokseen. Myös muita dysplastisia muutoksia keratiinihelmien ohella oli havaittavissa (Kuva 4). Kielen osiot osoittivat hyperplastista epiteeliä, jossa oli sidekudoksen kroonisia tulehdussoluja sekä degeneratiivisia muutoksia (kuva 5). Näin varmistui lopullinen diagnoosi suuontelon limakalvon verrukollisesta karsinoomasta ja kielen lepromasta. Hoitosuunnitelma koostui tasapainoisen ruokavalion neuvonnasta ravintolisien reseptillä ja leprologin konsultaatiosta yleiskunnon kokonaisvaltaiseen hoitoon. Hammashoito, joka sisälsi uuttoa juurien jäännökset, ajankohtainen sienilääkkeet, poisto verrucous karsinooma buccal limakalvon sijoittaminen siirteen ja proteesin kuntoutus, suunniteltiin meidän instituutti. Potilas ei kuitenkaan päässyt jatkotoimiin. Lepra on krooninen granulomatoottinen sairaus, joka vaikuttaa pääasiassa ihoon ja ääreishermostoon. Mycobacterium leprae tarttuu aerosolin/pisaran välityksellä infektoituneesta nenän eritteestä altistuneeseen nenän ja suun limakalvoon. Lepran levinneisyyden maailmanlaajuisesti kerrotaan olevan hieman alle 1 tapaus 10 000 asukasta kohti. Intiassa, jossa tapausten vuotuinen toteamisaste on 53 tapausta 100 000: ta kohti, on 80 prosenttia havaituista tapauksista maailmanlaajuisesti. 4 lepratapausten jakautuminen kliinisen tyypin mukaan vaihtelee maittain. Intiassa puhtaat neuriittitapaukset ovat yleisempiä, toisin kuin Väli-Amerikassa, jossa se on pääasiassa lepratautinen lajike. Alueet yleisimmin vaikuttaa ovat pinnallinen ääreishermot, iho, limakalvojen ylähengitysteiden, etukammion silmien, ja kivekset, jotka ovat viileämpi ruumiinosia. Kudosvaurio riippuu siitä, missä määrin soluvälitteinen immuniteetti ilmenee, basillien leviämisen ja lisääntymisen tyypistä ja laajuudesta, kudoksia vahingoittavien immunologisten komplikaatioiden (eli lepra-reaktioiden) ilmaantumisesta sekä hermovaurioiden kehittymisestä ja sen seurauksista. 5 Lepratoottinen lepra alkaa yleensä kroonisen nuhan muodossa, joka johtaa nenän limakalvon haavautumiseen. Kasvojen ihossa näkyy paikallista turvotusta, joiden välissä on syviä uurteita. Tuloksena kyhmyt voivat tulla haavaumia. Turvonneet yläluomet luovat uneliaan vaikutelman. Kovakalvon ja iiriksen vauriot voivat aiheuttaa sokeutta. Nodulaarinen ihonilmaisu, josta käytetään usein nimitystä “leonine facies”, on spitaalille ominainen kasvojen epämuodostuma. 1 useita ihon silmänpohjat ovat läsnä eri viileämpi alueilla kehon esiintyy hypopigmentoitu tummaihoisia ihmisiä ja punoittava niillä, joilla on vaalea iho. Leproottiset suun leesiot (Taulukko 1), 1,2,4 – 7, jotka ovat yleisempiä lepromatoottisessa muodossa, osoittavat myöhäistä ilmenemistä ja niillä on suuri epidemiologinen merkitys infektion lähteenä. Nämä vauriot kehittyvät salakavalasti ja ovat yleensä oireettomia. Haavaumien kehittyminen kehon eri kohtiin on tärkeä komplikaatio leprassa. Aistimuksen menetys taudin neuraalisen osallistumisen seurauksena ja myöhempi altistuminen traumalle ovat tärkeitä altistavia tekijöitä. Siksi krooninen ärsytys voidaan sisällyttää monivaiheinen käsite syövän kehitystä edistävänä tekijänä. 8 syövän esiintyvyys on yleisempää lepromatoottisessa leprassa 9 ja sen esiintyminen kroonisissa haavaumissa on hyvin dokumentoitu kirjallisuudessa 10, mutta suuontelon limakalvon verrukollinen karsinooma on harvinainen löydös. Tapausraporttimme on ainutlaatuinen, koska siellä oli verrucous karsinooma buccal limakalvolla huolimatta siitä, ettei paikallinen aiheuttaja. Verrucous carcinoma on matala-asteinen okasolusyöpä, joka tunnetaan pääasiassa kolmessa muodossa, kaikki ne esiintyvät maseraatioalueilla. 3 yleisin muoto esiintyy suuontelossa (oraalinen floridinen papillomatoosi). Toiseksi yleisin muoto nähdään anogenitaalialueella (kutsutaan nimellä Bushke Lownstein kasvain). Kolmanneksi, plantar verrucous karsinooma kutsutaan carcinoma cuniculatum, aluksi osoittaa silmiinpistävää yhdennäköisyyttä hankala plantar syylä. Klassinen verrukollinen karsinooma on eksofyyttinen massa ja mikroskooppisesti se osoittaa hyvin erilaistuneen levyepiteelin eksofyyttistä ja endofyyttistä lisääntymistä. Suuontelossa proliferatiivinen verrukollinen leukoplakia edustaa sen esiastetta, vaikka monet tapaukset liittyvät läheisesti nuuskan tai halkaistun tupakan käyttöön. Potilaallamme ei ollut tupakkaan liittyviä tapoja, vaikka hän kärsi huonosta ravinnosta ja huonosta hammasterveydestä, jotka voivat olla Ackermanin kasvaimelle altistavia tekijöitä. Englanninkielisessä kirjallisuudessa on riittävästi dokumentaatiota tämän kasvaimen kehittymisestä kroonisissa haavaumissa iholla lepran ja diabeteksen hoidossa. 3,11 perusteellisessa PUBMED-etsinnässä ei kuitenkaan löytynyt aikaisempaa raporttia spitaalipotilaiden suullisesta verrukollisesta karsinoomasta. Tämä on tietääksemme ensimmäinen raportoitu tapaus, jossa spitaalipotilaalla on ollut suullinen verrukollinen karsinooma. Tämän mielenkiintoisen vahvistamiseen tarvittaisiin lisää raportteja ja asiakirjoja …