Mustilla eteläafrikkalaisilla / Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

potilaat ja menetelmät

taulukossa 1 kuvatut kahdeksan potilasta nähtiin Chris Hani Baragwanathin sairaalassa Sowetossa Etelä-Afrikassa vuosien 1996 ja 2000 välillä. CHBH on 3300 vuode Julkinen yliopistollinen sairaala, joka palvelee pääasiassa musta kaupunkiväestön noin 3 miljoonaa ihmistä.

tulehduksellisen demyelinaation diagnoosi perustui magneettikuvaukseen ja aivo-selkäydinnesteen analyysiin. Potilaat diagnosoitiin uusiutuviksi / monivaiheisiksi tai relapsoiviksi uuden tai erilaisen kliinisen ilmentymän perusteella, joka ilmeni ensimmäisen “kohtauksen”jälkeen. Antekedanttisten infektioiden esiintyminen tai puuttuminen dokumentoitiin jokaisen kohtauksen yhteydessä.

kaikille potilaille tehtiin yksityiskohtaiset veri-ja aivo-SELKÄYDINNESTETUTKIMUKSET vaskulopatian, syfiliksen, sarkoidoosin, tuberkuloosin ja muiden keskushermoston demyelinaation syiden poissulkemiseksi. Potilailla oli täysi verenkuva, erytrosyyttien sedimentaationopeus, urea ja elektrolyytit, protrombiiniindeksi, verensokeri, Wasserman-reaktio, maksan toimintakokeet, seerumin proteiinielektroforeesi kilpirauhasen toimintakokeet, seerumin B12-vitamiini-ja folaattipitoisuudet, HIV, HTLV-I, tumatekijä, seerumin angiotensiinikonvertaasientsyymi, seerumin immunoglobuliinit ja bilhartsia CFT. Aivo-selkäydinnesteen analyyseihin kuuluivat veri-aivoestetutkimukset, oligoklonaaliset vasta-aineanalyysit, mikroskopia, viljelmä, tuberkuloosipolymeraasiketjureaktio ja entsyymi-immunologinen määritys, biokemia ja solumäärä.

radiologisiin tutkimuksiin sisältyi rintakehän röntgenkuvia, myelogrammeja, aivojen CAT (laskennallinen aksiaalinen tomografia), galliumkuvaus ja aivojen ja selkäytimen magneettikuvaus. Aivokuvat saatiin Siemensin 1,0 T-suprajohtavalla magneetilla. Kaikilta potilailta määritettiin T1, T2, FLAIR (fluid heikennetty inversion recovery) ja protonitiheyssekvenssit. Rinta-ja galliumkuvat olivat normaalit kaikilla potilailla.

havainnollistavat TAPAUSHISTORIAT

tapaus 3

31-vuotias musta nainen, jonka kaikki neljä raajaa halvautuivat äkillisesti flunssan kaltaisen sairauden jälkeen. Hänellä oli hengitysvaikeuksia ja hän tarvitsi tuuletusta ja hoitoa teho-osastolla. Hänellä ei ollut virtsaa eikä ulostetta. Kliinisessä tutkimuksessa ilmeni veltto tetraplegia, johon liittyi lisääntynyt refleksit ja huonosti määritelty aistitaso C2/3: ssa.

hermojen johtumistestit olivat normaalit. aivo-selkäydinnesteestä tehdyt tutkimukset osoittivat, että proteiinipitoisuus oli 0.69 g/l, 50 lymfosyyttiä ja 2 neutrofiiliä. Glukoosipitoisuus oli 3,8 mmol / l. tensilon-testi oli negatiivinen.

veritutkimukset olivat normaalit tai negatiiviset. Herättäviä mahdollisuuksia ei tehty. Hänen ollessaan teho-osastolla hänen äänensävynsä alkoi voimistua. Aivoista ja kaularangasta tehty Mr-skannaus osoitti kohonneita signaalitehoja T2-painotetuissa kuvissa kaularangan yläosissa ja aivorungon alapäässä. Näiden leesioiden todettiin voimistuvan kohtalaisesti laskimoon annetulla gadoliniumilla. Aivotutkimuksen loppuosa oli normaali. Häntä hoidettiin suonensisäisellä metyyliprednisolonilla (1 g vuorokaudessa 5 päivän ajan). Tämän jälkeen annettiin prednisonia suun kautta 60 mg: n vuorokausiannoksena. Hän parani nopeasti ja paransi hengitystoimintaansa 3 viikossa.

hänet siirrettiin tämän jälkeen neurologian osastolle. Steroidit vähenivät vähitellen. Hän toipui lähes täysin ja liikkui kotiutushetkellä ilman apua. Hän oli sairaalassa 3 kuukautta. Hänet otettiin takaisin kuukauden kuluttua vakavien alaraajakouristusten hoitoon. Hänen äänensävynsä kohosi kaikissa neljässä raajassa ja hänellä oli reippaat refleksit. Kramppeja hoidettiin baklofeenilla. Hän oli edelleen täysin avohoidossa.

kuukausi tämän toisen sisäänoton jälkeen hänelle kehittyi akuutti kipu ja sokeus oikeaan silmään. Häntä ei voitu ottaa tutkimuksiin siinä vaiheessa hänen sosiaalisten olosuhteidensa vuoksi. Hoitoa ei annettu, mutta hän parani spontaanisti. Kaksi kuukautta tämän tapahtuman jälkeen hän sairastui alaraajojen akuuttiin halvaukseen. Hänellä todettiin veltto areflexic halvaus T6 aistitasolla. Hänellä oli virtsanpidätyskyvyttömyys. Oikeassa silmässään hänellä oli näköhermon surkastuma, jossa oli vajavainen pupilli. Vasen silmä oli normaali. Hänellä ei ollut aivorunkoa eikä pikkuaivoja.

kaikki verikokeet toistettiin ja ne olivat normaalit tai negatiiviset. Aivo-selkäydinnesteessä valkuaisainepitoisuus oli 0,79 g/l 6 lymfosyytilla. Oligoklonaaliset yhtyeet puuttuivat. Aivoista ja rintarangasta otettiin MR-kuvaus. Aivojen magneettikuvaus oli normaali. Näköhermot eivät olleet hyvin visualisoituja. Rintarangan magneettikuvaus osoitti T2-painotetuissa kuvissa lisääntynyttä signaalin voimakkuutta rintakehän keskiosassa. Aiemmin havaitut kohdunkaulan vauriot olivat hävinneet. Mahdollisia tekijöitä ei tutkittu.

häntä hoidettiin uudelleen suonensisäisellä metyyliprednisolonilla. Hän pysyi halvaantuneena ja pidätyskyvyttömänä.

tapaus 6

8 – vuotias musta tyttö, jolle esitettiin syyskuussa 1997 äkillinen halvaantuminen. Hänellä todettiin provinssin sairaalassa virusperäinen myeliitti. Tarkempia tutkimuksia ei tuolloin tehty, ja häntä hoidettiin fysioterapialla. Hän toipui täysin. Huhtikuussa 1998 hän sairastui äkillisesti kivuttomaan näön menetykseen molemmissa silmissä. Hänet nähtiin jälleen samassa maakuntasairaalassa. Tutkimuksia ei tehty. Häntä hoidettiin suun kautta annettavalla prednisonilla 30 mg vuorokaudessa viikon ajan. Hän ei toipunut täysin. Sairaalamme lastenosasto näki hänet sitten useita kuukausia myöhemmin. Hänellä todettiin molemminpuolinen näköhermon surkastuminen. Yksityiskohtaiset tutkimukset paljastaa mitään taustalla hoidettavissa syy. Aivojen magneettikuvauksessa havaittiin hajanaisia alikorttisia ja periventrikulaarisia valkoisen aineen leesioita T2-ja FLAIR-jaksoissa. Ei ollut vaurioita keltarauhasessa, keskiaivoissa tai kohdunkaulan liitoskohdassa. Lannepistoa ei tehty. Jatkohoitoa ei tässä vaiheessa harkittu.

tammikuussa 1999 hänellä todettiin äkillinen veltto tetraplegia, johon liittyi hengitys-ja bulbaarihalvaus. Tätä seurasi hengitystieinfektio viikkoa aiemmin. Hän joutui teho-osastolle ja vaati tuuletusta. Kliinisessä tutkimuksessa havaittiin, että molemminpuolisesti vajavaiset oppilaat kärsivät näköhermon surkastumisesta ja pendulaarisesta silmävärveestä. Bulbaariset kallohermot halvaantuivat, ja niissä oli puuttuva oksennusrefleksi. Hänen äänensävynsä oli veltto kaikilla neljällä raajalla, joilla oli arefleksia. Jalkapohjavasteet olivat pidempiä. Aistimus kaikilla muodoilla oli normaali. Verikokeet olivat normaalit tai negatiiviset. Aivo-selkäydinnesteessä oli tällä hetkellä 0,3 g/l proteiinia, jossa ei ollut soluja ja normaali sokeri-ja kloridipitoisuus. Oligoklonaalisia vasta-aineita ei esiintynyt. Aivojen ja selkäytimen magneettikuvaus osoitti lisääntynyttä signaalin voimakkuutta cervicomedullaarisessa liitoskohdassa ja keskiaivoissa sekä aivokurkiaisen ja subkortiaalisen valkoisen aineen T2-ja FLAIR-jaksoissa. Häntä hoidettiin laskimoon annettavalla metyyliprednisolonilla annoksella 2 mg / kg / vrk 5 päivän ajan ja sen jälkeen suun kautta annetulla prednisonilla pienenevinä annoksina. Hän toipui bulbarin toiminnasta ja hänet vieroitettiin hengityskoneesta 10 päivän kuluttua. Hän toipui tasaisesti motorisista toiminnoista 6 viikon ajan ja pystyi kävelemään itsenäisesti. Motoristen toimintojen parantuessa raajojen spastisuus kävi ilmeiseksi. Hänen näkönsä ei parantunut.

tapaus 7

33-vuotias musta nainen, jolla oli bulbar-heikkous (dysfagia ja dysartria) ja veltto tetrapareesi. Nämä oireet alkoivat 1 viikon kuluttua ruoansulatuskanavan sairaudesta. Hänen mielentilansa oli normaali. Kallon hermotutkimuksessa todettiin bulbaaripaljastus, johon liittyi lievempiä palataalisia liikkeitä, vähentynyt oksennusrefleksi, puuttuva leuan nykäisy ja oikean Vth-hermon tuntoaistin menetys. Oli oikeanpuoleisia pikkuaivoja ja pirteää nystagmusta. Äänensävyä alennettiin reippailla reflekseillä ja ojentavilla jalkapohjavasteilla. Hänen tuntonsa olivat normaalit. AIVOKUVAUS oli normaali. Verikokeet olivat normaalit tai negatiiviset. Aivo-selkäydinnesteestä tehdyt tutkimukset osoittivat, että proteiinipitoisuus oli 0, 60 g/l, eikä soluvastetta havaittu. Oligoklonaalisia vasta-aineita ei ollut. Herättäviä mahdollisuuksia ei tehty. Aivojen magneettikuvauksessa näkyi hyperintensisignaaleja periventrikulaarisessa valkoisessa aineessa ja hyperintensis-leesio ytimessä T2-painotetuissa kuvissa. Häntä hoidettiin suonensisäisellä metyyliprednisolonilla (1 g vuorokaudessa 5 päivän ajan). Tämän jälkeen hän sai suun kautta otettavia steroideja kapenevina annoksina seuraavan 3 viikon aikana. Hänen bulbaaritoimintonsa paranivat 2 viikossa. Tämän jälkeen hänen raajoihinsa kehittyi lisääntynyt sävy ja hän sai voimansa takaisin vähitellen 6 viikon aikana. Tuolloin vastuuvapauden 3 kuukautta myöhemmin, hän oli ambulatory, normaali bulbar toiminnot, normaali yläraajojen, ja lievästi spastinen alaraajojen.

kahdeksantoista kuukautta myöhemmin hän joutui sairaalaan maha-suolikanavan sairauden vuoksi. Tämän sisäänpääsyn aikana hänelle kehittyi äkillinen kivuton näkökyvyn menetys oikeassa silmässään. Kliinisesti hänellä oli näköhermotulehdus, johon liittyi pupillivirhe ja papilliitti. AIVOKUVAUS oli normaali. Basillien ja loisten dysentrioiden veritutkimukset olivat normaalit. HIV, Wassermann-reaktio, maksan toimintakokeet ja immunoglobuliinit olivat normaalit. Uloste tutkittiin, eikä siinä todettu erityisiä infektioita. Aivo-selkäydinnesteestä tehdyt tutkimukset paljastivat proteiinipitoisuuden 0, 45 g / l, jossa oli 39 lymfosyyttiä ja normaali glukoosipitoisuus. Oligoklonaalisia vasta-aineita ei esiintynyt ja veri-aivoestetutkimukset olivat normaalit. Häntä hoidettiin suonensisäisellä metyyliprednisolonilla (1 g vuorokaudessa 5 päivän ajan). Oikean silmän näkökyky ei palautunut. Neljä viikkoa myöhemmin sairaalassa ollessaan hänelle kehittyi veltto tetrapareesi 2-3 päivän aikana. Tämä alkoi alaraajoista ja kohosi vaikuttaen molempiin yläraajoihin. Kliinisesti hän oli veltto, mutta refleksit paranivat kaikissa neljässä raajassa. Jalkapohjavasteet olivat pidempiä. Hengitys-ja sulkijalihaksen toiminnot säilyivät. Kaikilla modaliteeteilla oli aistitaso C4: ssä. Kaularangan magneettikuvaus paljasti T2-painotetuissa kuvissa pitkänomaisen hyperintensiteettileesion, joka ulottui C2: sta C6: een. Selkäytimessä oli vastaava turvotus. Subkorttisessa valkoisessa aineessa havaittiin useita hyperintensiteettipesäkkeitä, joihin T2-painotetuissa kuvissa liittyi centrum semiovale. Aiemmin nähtyjä periventrikulaarisia leesioita oli edelleen. Medullaarinen vamma oli kadonnut. Oikea näköhermo osoitti T2-jaksoissa lisääntynyttä signaalin voimakkuutta. Häntä hoidettiin uudelleen suonensisäisellä metyyliprednisolonilla (I g päivittäin 5 päivän ajan). Tämä muutettiin suun kautta otettaviin steroideihin kapenevissa annoksissa seuraavien 3 viikon aikana. Hänen toipumisensa oli heikkoa, mutta hänestä tuli avohoitaja. Kaksitoista kuukautta myöhemmin hänellä todettiin jälleen veltto tetrapareesi ja molemminpuolinen samanaikainen näkökyvyn menetys. Kliinisesti hänellä oli C2-myeliitti, johon liittyi molemminpuolisia näköhermoneuropatioita. Kaikki tutkimukset toistettiin ja ne olivat negatiivisia. Aivo-selkäydinnesteessä proteiini oli 0.6 g / l, jossa on 15 lymfosyyttiä, ei polymorfeja tai punasoluja. Oligoklonaalisia vasta-aineita ei havaittu. Aivojen ja kohdunkaulan selkäytimen magneettikuvaus osoitti kohonneita signaalitehoja aivonuorassa, joka ulottui C4 / 5-tasolle. Leesio oli ulkonäöltään hajanainen eikä yhtä homogeeninen ja makkaranmuotoinen kuin aiemmin on nähty. Aivojen magneettikuvauksessa näkyi silmiinpistävä soikiomainen leesio takaruumiin kallosumin takaosassa, joka ulottui takaraivon säteilyyn. Suurin osa aiemmin nähdyistä subkortiaalisista leesioista oli kadonnut. Häntä hoidettiin jälleen sykkivällä suonensisäisellä metyyliprednisolonilla (1 g päivässä 5 päivän ajan). Tämä muutettiin suun kautta otettaviin steroideihin kapenevissa annoksissa seuraavien 3 viikon aikana. Hänen reaktionsa oli huono. Hän on nyt pyörätuolissa, ja molempien silmien näöntarkkuus on heikko.