oraalinen Cellular Neurotekooma

Abstrakti

Cellular neurotekooma tunnetaan ihokasvaimena, jonka histogeneesi on epävarma. Tähän mennessä kirjallisuudessa on raportoitu hyvin vähän limakalvo-oireita. Kyseessä on 15-vuotiaan tytön intraoraalinen vaurio. Histopatologinen arviointi osoitti kasvain-koostuu Kara ja epiteelisolut muodostavat mikromodules on samankeskinen whorled Muoto kuvio. Tuumorisoluista löytyi CD63: a, vimentiniä ja NKI-C3: a. Täydellinen poisto tehtiin, eikä toistumista tapahtunut 16 kuukauden seurannan jälkeen.

1. Johdanto

Neurotekooma (NTK) on yleisesti hyväksytty termi harvinaiselle hyvänlaatuiselle ihokasvaintyypille, joka on peräisin hermotupesta ja jota Gallager ja Helwig ehdottivat ensimmäisen kerran vuonna 1980 . Tämä entiteetti oli aiemmin kuvattu ja tunnettu hermotupen myksooma.

Cellular NTK tunnistettiin myöhemmin alatyypiksi histopatologisten ja immunohistologisten piirteiden perusteella . Kyseessä on yleensä ihovaurio, ja limakalvo-oireita on raportoitu harvoin. Nämä luvut ovat vielä vähemmän, jos kyseessä on solumuunnos .

tämä on kertomus 15-vuotiaan tytön suuontelon soluhermosta.

2. Tapausraportti

Montrealin Lastensairaalan Tutkimuseettisen lautakunnan hyväksymä tutkimus on vapautettu täydellisestä tarkastelusta.

15-vuotiaalla tytöllä, jolla on suun lattian oikealla puolella 0, 8 cm: n kokoinen kivuton suukyhmy, jonka suurin ulottuvuus on tuntematon (Kuva 1). Potilaalla ei ollut muita merkkejä tai oireita.

Kuva 1

Intraoral submucosal leesio oikealla puolella lattian suun 15-vuotias tyttö, diagnosoitu cellular neurotekooma jälkeen biopsia.

hänen aiempaan sairaushistoriaansa kuului akuutti lymfoblastinen leukemia (ALL), joka diagnosoitiin 2-vuotiaana säteilytystä vaatineena ja jota seurasi luuydinsiirto. Hän on ollut remissiossa siitä lähtien. Hänellä on myös useita hankittuja nevejä, joista on otettu koepala ja palautettu hyvänlaatuisia.

lopullista diagnoosia yritettiin tehdä viiltävästä koepalasta. Patologin raportti osoitti NTK: ta. Tämän jälkeen tehtiin täydennysleikkaus.

8 kuukauden seurannan jälkeen ei ole havaittu merkkejä uusimisesta.

3. Histologinen ja immunologinen arviointi

leikattu leesio on kooltaan suurimmillaan 8 mm. Hematoksyliini-ja-eosiini- (H&E -) – värjättyjen diojen Mikroskooppitutkimus osoitti kapseloimattoman kasvaimen, joka koostui karasta epiteelisoluihin ja joka oli järjestetty hyvin muodostuneisiin mikromoduleihin, joilla oli samankeskinen vino muoto. Limakalvo oli laajalti mukana, ja submucosaan havaittiin jonkin verran tunkeutumista. Useimmat neoplastiset solut näyttivät fibroblastisilta ja osoittivat lievää atypiaa. Osteoklastityyppiset jättisolut olivat siroteltuina kiemuraisten kyhmyjen sisään. Myksoidimatriisia ei havaittu ja mitoottinen aktiivisuus puuttui lähes kokonaan (kuva 2).

(a)

(b)

(a)
(b)

kuva 2

H&E stain, low (A) ja high (b) power mikroskooppikuvat. Intramukulaariset mikromodulit, jotka on muotoiltu tyypilliseen kierteiseen muotoon ja joilla on samankeskinen kasvu. Solut ovat epitelioideja tai karan muotoisia, joilla on lievä sytologinen atypia.

kasvainsolut ilmaisivat voimakkaasti CD63: a, vimentiniä ja NKI-C3: a, kun taas desmin, sileälihasaktiini (SMA), S100, CK7, ck20, CK5/6, epiteelikalvoantigeeni (EMA), P63, CD1a ja MART-1 olivat kaikki negatiivisia. Strooman dendriittisolut olivat positiivisia tekijä XIIIa: lle ja monitumaiset jättisolut olivat positiivisia CD10: lle.

4. Keskustelu

Cellular NTK on yleensä ihovaurio, johon harvoin liittyy limakalvoja. Suun limakalvoesiintymiset ovat vielä epätodennäköisempiä, kun englanninkielisessä kirjallisuudessa on ilmoitettu vain 5 tapausta .

kliiniset erotusdiagnoosit, joita meillä oli mielessämme ennen biopsiaa tällaisen leesion varalta potilaalla, jolla oli aiemmin ollut kaikkia, olivat yleisempiä mahdollisuuksia, mukaan lukien lymfooma, pienet sylkirauhasen kasvaimet (pleomorfinen adenooma) ja rakeinen solukasvain.

melanosyyttinen kasvain sisältyy yleensä NTK: n differentiaalidiagnostiikkaan erityisesti korkean riskin potilailla, kuten tässä tapauksessa, jossa on aiemmin ollut säteilytys. Vaikka näiden kasvainten, kuten Kara-ja epiteelisolujen ja NKI/C3: n, välillä on histologista samankaltaisuutta ja immunologista päällekkäisyyttä, NTK on yleensä negatiivinen proteiinille S100 ja se voidaan erottaa melanosyyttisistä leesioista.

tapauksessamme oli kaikki solun NTK: n histopatologiset piirteet, mukaan lukien epiteloidi-ja karasolut kiemuraisten kyhmyjen ympäristössä, myksoidimatriisin puuttuminen ja osteoklastimaisten jättisolujen satunnainen esiintyminen . Nämä löydökset yhdessä immunostain-tutkimusten löydösten kanssa vahvistivat solusolujen NTK-diagnoosin.

useiden nevien esiintymisestä on raportoitu aiemmissa sarjoissa kuten meidänkin tapauksessamme, mutta ei ole riittävästi todisteita, jotta sitä voitaisiin pitää riskitekijänä, koska tapausten määrä on pieni.

Uusiutumisprosentin on raportoitu olevan 3-15% NTK: ssa ja se näyttää liittyvän mitoottiseen aktiivisuuteen kasvainsoluissa, ja suurin osa toistumisista havaittiin tapauksissa, joissa leikkaus oli epätäydellinen .

tämän tapauksen kerrottiin lisäävän tietoisuutta neurotekooman epätavallisesta esiintymisestä, koska sitä ei ilmeisesti ole kerrottu kirjallisuudessa.

lyhenteet

eturistiriidat

tekijöillä ei ole sponsorointi-tai kilpailevia intressejä paljastettavanaan.