Serial Magnetic Resonance Imaging in Creutzfeldt-Jakobin Disease: a Case Report and Literature Review | Jiotower
Discussion
CJD on yleisin ihmisen prionitaudeista, joskin melko harvinainen. Noin yksi CJD-tapaus esiintyy 1 000 000 populaatiota kohti vuodessa. Creutzfeldt-Jakobin taudin keski-ikä on 57-62 vuotta, eikä siihen liity sukupuoleen perustuvaa mieltymystä . Potilailla esiintyy tyypillisesti nopeasti etenevää henkistä heikkenemistä ja myoklonusta. Tämä voi ilmetä dementiana, käyttäytymisen ja persoonallisuuden muutoksina ja aivokuoren puutteina. Muisti, keskittymiskyky ja heikentynyt arvostelukyky ovat varhaisia ilmenemismuotoja mielialamuutosten, apatian ja masennuksen ohella. CJD: tä on syytä epäillä kaikilla potilailla, joilla on nopeasti etenevä dementia ja myoklonus . Tässä raportissa potilaallamme todettiin nopeasti etenevä dementia ja keskittymiskyvyttömyys.
MRI on hyödyllinen kuvantamistekniikka Creutzfeldt-Jakobin taudin hoidossa. Se näyttää yleensä epänormaalin signaalin putamen ja pään caudate. Varhaiselle CJD: lle on ominaista lisääntynyt diffuusiopainotettu kuvantamissignaali (DWI) aivokuoressa tai syvässä harmaassa aineessa. Keskitason CJD on tunnustettu suurempi symmetrinen osallistuminen ja etenemistä leesioiden mukana putamen. Myöhäiselle CJD: lle on ominaista yleistynyt atrofia ja kammion laajentuma . Sarjamuotoisen magneettikuvauksen roolia Creutzfeldt-Jakobin taudin diagnostisena välineenä ei ole selvitetty. Todisteet kuitenkin viittaavat siihen, että se voi auttaa diagnoosin lisäksi myös taudin seurannassa . Vuonna 2011 Kono, et al. raportoitu, että sarja MRI CJD potilas voisi näyttää etenemistä epänormaaleja vaurioita alkaen vasemmasta aivokuoresta, pään caudate ja putamen oikeaan aivokuoreen. Ne levisivät lopulta takaraivolohkoihin terminaalivaiheessa . Toiset ovat kommentoineet poikkeamien etenemistä tyvitumakkeesta aivojen harmaaseen ja valkoiseen aineeseen, kuten seurantakuvauksessa on osoitettu. Oppenheim ym. huomautti korrelaatio potilaan kliinisen ja patologisen etenemisen hyperintense signaalin Mr poikkeavuuksia . Tutkimuksessa kerrottiin, että kun potilas taantui lähes vegetatiiviseen tilaan, epänormaalit hyperintensiteettileesiot eivät enää olleet selvästi havaittavissa. Tämän arveltiin tapahtuvan, koska oli tapahtunut terminaalisia patologisia kortikaalisia muutoksia fibrillaarisen glioosin ja vakavan hermokatkoksen muodossa . Myös muut tapausraportit ovat vahvistaneet sarjamuotoisen magneettikuvauksen käytön CJD: n ja sen etenemisen tunnistamisessa . Potilaallamme diffuusiopoikkeavuuden pysyvyys, johon liittyi tunnisteydin ja laajeneva aivokuori, oli korkean tuotoksen johtolanka CJD: n diagnosoinnissa, kuten potilaallamme on havaittu.
jaksolliset terävät aaltokompleksit EEG: llä ovat erittäin spesifisiä CJD: lle. Aivo-selkäydinnesteessä olevan 14-3-3-proteiinin on todettu olevan herkkä ja spesifinen merkki sporadiselle CJD: lle (sCJD). Sitä käytetään lisätestinä muiden löydösten ohella prionitautien diagnosoinnissa . Aivobiopsia on kultakantatesti lopullisen diagnoosin tekemiseksi. Se on kuitenkin usein tarpeetonta. Kliininen esitystapa ja sitä tukevat löydökset magneettikuvauksessa, AIVOSÄHKÖKÄYRÄSSÄ ja aivo-selkäydinnesteessä ovat yleensä riittäviä muiden syiden poissulkemiseksi ja Creutzfeldt-Jakobin taudin todennäköiseksi diagnosoimiseksi. Tämä tapaus kuvaa kliinistä esitystapaa ja kuvantamislöydöksiä, jotka vastaavat todennäköisen CJD: n diagnoosia. On todennäköistä, että tällä potilaalla oli sCJD. Hänen kliininen esityksensä nopeasti etenevästä psyykkisen tilan heikkenemisestä, jatkuvista MRI-ja EEG-löydöksistä, selvästi kohonneista 14-3-3 proteiinitasoista ja metabolisten tai myrkyllisten derangementtien poissulkemisesta viittaavat CJD: n diagnosointiin. Diagnoosin tekemiseen tarvitaan korkea epäilyindeksi, sillä potilailla ei välttämättä ole tyypillistä esitystapaa. Potilaallamme oli aivoinfarkti, joka aluksi hämärsi diagnoosia, mutta kun hänen tilansa huononi, lisätutkimukset aloitettiin kiireellisesti. Näiden potilaiden tila huononee edelleen elämänlaadun huonontuessa kuukausien ajan. Näin aikaisempi diagnoosi helpottaisi potilaiden ja perheenjäsenten epämukavuutta ja jännitystä. Sarjallinen magneettikuvaus voi olla erityisen hyödyllinen ei-invasiivinen modaliteetti diagnoosin avustamisessa, kuten potilaallamme. MK-löydösten pysyvyys, johon liittyi tunnistettava tuma ja laajeneminen aivokuoressa, tässä tapauksessa viittasi spongiformiseen enkefalopatiaan. Potilas sai viettää laatuaikaa perheensä kanssa, sillä diagnoosi tehtiin aiemmin kuin ehkä muuten ja se raukesi rauhallisesti lohtuhoitotoimenpiteiden valinnan jälkeen.
