Collodion Baby | Jiotower
Discussion
Collodion baby on aliraportoitu vaiva. Chung et al., noin 270 tapausta on raportoitu kirjallisuudessa vuodesta 1892.2 esiintyvyys collodion vauva arvioidaan olevan 1: 300,0001 vaikka ensimmäinen (Foundation for Ichthyosis ja siihen liittyvät ihotyypit) arvioi sen olevan suhteellisen yleisempää 1: 100,000. Nämä vauvat syntyvät yleensä ennen lukukautta. Pergamenttimainen kalvo muuttuu ajan myötä. Kun tämä kerros kuorii pois, taustalla ihosairaus yleensä paljastuu. Vähintään kymmenesosalle näistä potilaista kehittyy myöhemmin normaali ihon pohjaeläin. Tämä on tämän heterogeenisen häiriön yksi ääripää, ja sitä voidaan kutsua “itsestään paranevaksi” kollodium-vauvaksi. Toinen kirjon lopussa keratinizing häiriö esiintyy syntyessään on Harlekiini sikiö. Näillä vauvoilla on kiimaiset lautaset ympäri kehoa. Suurin osa näistä vauvoista kuolee ensimmäisten päivien tai elinviikkojen aikana hengitysvaikeuksien, ruokintakyvyttömyyden ja vaikeiden ihotulehdusten vuoksi. Potilaat, jotka selviävät yli lapsenkengissä on vaikea iktyoosi ja vaihteleva neurologinen vajaatoiminta. Kaikissa tapauksissa, este toiminta ihon vaikuttaa, kun kollodium kuivuu ja alkaa halkeilua. Tämä jättää vauvan alttiiksi infektiolle, lämpötilan epävakaudelle ja liialliselle ihon nestehäviölle, joka johtaa nestehukkaan. Paksu kalvo voi aiheuttaa vapaaseen liikkuvuuteen liittyviä ongelmia, jotka johtavat imetysvaikeuksiin. Jos rintakehän liikkeitä rajoitetaan, se voi aiheuttaa hypoventilaatiota. Kyvyttömyys sulkea silmäluomet voi aiheuttaa sarveiskalvon vaurioita, jos asianmukaisia varotoimia ei noudateta.
iktyoosin Primaaripatologia on epäjärjestystä, joka johtaa kollodiumikalvon muodostumiseen. Kaksi yleisimpiä ihosairauksia, jotka esiintyvät kollodiumina syntyessään, ovat ei-rakkulainen synnynnäinen erytroderma ja Lamellaarinen iktyoosi. Muita harvinaisempia patologioita, jotka ovat vastuussa tästä esityksestä, ovat: ektodermaalinen dysplasia, Sjögren Larsenin oireyhtymä, Comel-Nethertonin oireyhtymä Gaucher ‘ n tauti tyyppi 2, Hay-Well-oireyhtymä, Trichothyodystrofia, neutraali lipidivarastosairaus jne.3 geneettisesti se on heterogeeninen häiriö, jolla on yleensä autosomaalinen resessiivinen transmissio. Tähän mennessä kuusi geeniä on yhdistetty Transglutaminaasi 1: n (TGM1) mutaatioihin noin 40% tapauksista.4 TGM1 välittää ristisidoksia solukuoren muodostumisessa orvaskeden terminaalisen erilaistumisen aikana.5, 6 mutaatio geeneissä mukana nukleotidin poisto korjaus reitti on myös mukana.7
johtaminen vaatii ihotautilääkärin ja lastentautien tiimin asiantuntemusta. Poikasta pidetään aluksi kostutetussa, neutraalissa lämpötilassa kuten keskoskaapissa. Myös muita tukihoitoja, kuten suonensisäistä nesteytystä ja letkuruokintaa, voidaan tarvita nesteytyksen ja ravitsemuksen ylläpitämiseksi. Yksi pitäisi pitää iho pehmeä ja yrittää vähentää skaalaus. Kollodium-kalvoa ei saa kuulustella. Jotkut lääkärit pitävät emollienttien käyttöä hyödyllisenä, 2 Vaikka Van Gysel et al. heidän juttusarjassaan, jossa oli 17 vauvaa, joilla oli samanlainen ongelma, havaittiin emollientin sovelluksen liittyvän kohonneeseen infektioriskiin.8 on myös vaara myrkytyksen ihon imeytymistä paikallisesti tuotteita, ja Yamamura et al. ovat ilmoittaneet salisylaattimyrkytystapauksesta, joka johtuu keratolyyttien käytöstä.9 Näin ollen pehmentävän aineen tulisi olla inerttiä vaseliinia. Cakmak ym. todettiin acitretinin annoksella 1 mg / kg / vrk olevan tehokas ja turvallinen synnynnäisen iktyoosin hoidossa.10 keinotekoista kyyneltä voi olla tarpeen, jos on vaikea ektropion. Hoito voi sisältää myös kivunlievitystä ja lievä ajankohtainen steroideja vähentää toissijaista tulehdusta.
