Koolonin Atresia: yhteys muihin Anomalioihin | Jiotower
keskustelu
koolonin atresia on pienin yleinen tyyppi suoliston atresiatapausten joukossa, jotka edustavat alle 10%: a atresiatapauksista . Lähes puolet ilmoitetuista tapauksista liittyi muihin synnynnäisiin poikkeavuuksiin. Vaikka CA: n patogeneesiä ei tunneta vielä hyvin, on olemassa kaksi pääasiallista eri teoriaa, jotka voivat selittää tämän poikkeaman . Klassinen vaskulaaristen tapahtumien teoria, joka voi johtua sisäisestä tekijästä, kuten Trombo-embolisesta tapahtumasta, joka on peräisin istukasta ja kulkee sikiön verenkiertoon, ja joka sisältää suoliliepeen verisuonet tai ulkopuolisen suoliliepeen verisuonitukoksen , joka liittyy sisäiseen tyrään, volvulukseen tai kuristumiseen tiukassa gastroschisissa . Tämä verisuonten loukkaus tapahtuu enimmäkseen myöhään tiineyden ja johtaa joko eristetty fenotyyppi CA tai CA liittyy vatsan seinämän vikoja, kuten gastroschisis. Koolon atresia liittyy koledokaalinen kysta voidaan katsoa johtuvan kohdunsisäinen suora paine vaikutus kysta poikittainen paksusuolen suolilieve .
verisuoniteoria on varmasti houkutteleva ja sitä on toistettu eläinmalleissa. Se ei kuitenkaan voinut selittää CA: n usein esiintyvää yhteyttä muihin synnynnäisiin poikkeavuuksiin . Siksi on ehdotettu toista teoriaa varhaisen alkiojakson häiriintyneestä morfogeneesistä selittämään CA: n fenotyyppiä, jossa on erilaisia siihen liittyviä anomalioita ja useiden suoliston atresioiden muotoa . Tätä teoriaa tukee lanugon, sappipigmenttien ja distaalisen silmukan lumenin sisällä olevien levyepiteelisolujen histologinen puuttuminen. Koska sappi alkoi muodostaa 11. raskausviikolla ja solut voidaan niellä vain sikiö kolmannen kuukauden kohdunsisäisen elämän jälkeen, niin että tämän tyyppinen CA enimmäkseen tapahtui ennen 12. elinviikkoa . Kolmas geneettinen teoria on ehdottanut Benawra ja hänen kollegansa, jotka raportoivat kolme CA tapauksia tapahtui keskuudessa ensimmäisen asteen sukulaisten perheen .
CA: n harvinaisuuden vuoksi oikea diagnoosi vaatii korkean epäilyindeksin erityisesti silloin, kun kyseessä on alhainen suolitukos, johon ei liity mekoniumionia, koska aina esiintyy viivästynyttä ja puuttuvaa diagnoosia. Kahdeksan tapausta sarjassamme (66,7 %) diagnosoitiin intraoperatiivisesti, kun taas vain neljässä tapauksessa oli todettu preoperatiivinen diagnoosi bariumperäruiskulla, jossa näkyi mikrokolonia ja väriaineen äkillinen pysähtyminen atresian kohdalla. Sarjassamme meillä oli kaksi CA-tapausta, joiden esittäminen viivästyi. Ensimmäinen esitettiin 3. päivänä suolen perforaatiolla, kun taas toinen esitettiin kahden kuukauden iässä osittaisella suolitukoksella, jossa tutkimus paljasti limakalvon verkon. Ja meillä oli yksi tapaus, jossa jäi diagnosoimatta maksan flexure tyyppi II CA, joka jäi pois ensimmäinen tutkimus korjaus useita ohutsuolen atresias.
on kiistaa paksusuolen atresian alkuperäisestä toimenpiteestä; primaarisen anastomoosin suorittamisesta verrattuna alkuperäiseen kolostomiaan ja vaiheittaiseen korjaukseen, joka perustuu enimmäkseen kirurgin kokemukseen ja mieltymyksiin. Kaksi tärkeintä huolenaiheita päätettäessä tehdä ensisijainen anastomosis ovat ristiriita laajentuneen proksimaalisen ja kapea distaalinen päättyy lisäksi mahdollisuus liittyvät HD distaalinen silmukka. Karnak ym. raportoivat 20 vuoden kokemuksensa 18 CA-tapauksen osalta, joissa kaikissa kolmessa primaarisen anastomoosin läpikäyneessä tapauksessa oli esiintynyt vuotoja . Toinen puoli, uudempi raportti suosittelee ensisijainen anastomoosi, koska ne dokumentoivat kaksitoista vastasyntynyttä CA jossa vain kaksi vauvaa hoidettiin aluksi kolostomia, jotka molemmat olivat liittäneet gastroschisis; primaarinen anastomoosi tehtiin kymmenessä tapauksessa, joissa ei ilmennyt anastomoottisia komplikaatioita eikä kuolleisuutta esiintynyt. He eivät kuitenkaan kohdanneet HD-laatua sarjassaan . Keskuksessamme halusimme muotoilla ensimmäisen kolostomian, jossa on koepaloja distaalisesta paksusuolesta, jotta HD-arvo voitaisiin sulkea pois ennen paksusuolen jatkuvuuden palauttamista. Luultavasti noudatimme tätä protokollaa, koska menetimme tapauksen-jonka kohtasimme varhaisessa kokemuksessamme-jolle kehittyi diagnosoimaton ajoittainen suolihuuhtelu primaarisen anastomoosin toteamisen jälkeen. Tämän strategian voisimme varhain diagnosoida toinen tapaus HD ennen palauttamista suoliston jatkuvuus.
CA: n ja HD: n rinnakkaiselo on diagnostinen ja terapeuttinen haaste lastenkirurgille. Englanninkielisessä kirjallisuudessa on raportoitu noin kaksikymmentäviisi tapausta, joissa ilmoitettu esiintyvyys on vaihdellut 2-8,4%: n välillä . Samanaikaisen HD: n diagnoosi tehtiin yleensä anastomoottisen epäonnistumisen jälkeen suoliston jatkuvuuden palauttamisen jälkeen. Korkea epäilyindeksi tarvitaan nopeasti diagnosoimaan HD lapsella, jolla on CA. Samanaikaisen paksusuolen aganglionoosin viivästynyt diagnoosi johtaa monimutkaiseen postoperatiiviseen kurssiin, joka vaatii lisää operatiivisia toimenpiteitä ja pitkittynyttä sairaalahoitoa, jolla on merkittävä sairastavuuden ja kuolleisuuden lisääntyminen. Anastomoottisen dehiskenssin tai funktionaalisen suolitukoksen välttämiseksi koepalat paksusuolen ja/tai peräsuolen distaalisesta osasta tulee ottaa joko laparotomian alussa tai ennen kuin suolen jatkuvuus palautetaan ennalleen .
CA–HD-yhdistyksen tarkkoja etiologioita ei tunneta. Vaikka tämä yhteys voi olla sattumaa, on kuvattu kolme teoreettista mekanismia . Jotkut kirjoittajat uskovat, että CA johtaa HD: hen, jossa atreettinen segmentti toimii mekaanisena esteenä Hermoharjusolujen kallo-kaudaalista kulkeutumista vastaan suolen seinämään . Näin aganglioninen segmentti alkaa välittömästi distaalisena atresiaksi. Joillakin lapsilla, joilla oli ileal tai paksusuolen atresia, havaittiin kuitenkin hermosoluja, jotka olivat distaalisia atreettiseen segmenttiin nähden . Toisen teorian mukaan HD: n uskotaan indusoivan CA. Pitkän segmentin HD aiheuttaa mekonium-ylitäytetyn proksimaalisen paksusuolen, joka saattaa aiheuttaa kohdunsisäisen volvuluksen, jossa on verisuonten katkeaminen ja sekundaarinen CA. Tämä mekanismi voi selittää läsnäolo ganglion solujen distaalinen atretic segmentti; kuitenkin tämä merkitsee volvulus esiintyy myöhään raskauden jälkeen, kun kertyminen mekonium suolistossa. Kolmas mahdollisuus on, että on olemassa yhteinen geneettinen alkuperä molemmille ehdoille .
CA-tapauksilla on raportoitu erilaisia synnynnäisiä epämuodostumia, mukaan lukien sekä vatsan alueen että vatsan ulkopuoliset poikkeavuudet . Suoliston ovat yleisempiä erityisesti vatsan vikoja, ohutsuolen atresia, ja malrotation kun taas muut raportoitu harvinainen yhdistykset ovat koledokaalinen kysta ja imperforate peräaukon joka raportoitiin kahdeksassa tapauksessa ja meidän tapaus on yhdeksäs kirjallisuudessa . Muita harvinaisia ylimääräisiä vatsan poikkeavuuksia sisältää synnynnäinen sydänsairaus, hypoplasia vatsa-aortan, kasvojen poikkeavuuksia, ja aivovaurioita, enkefalosele, silmätautien, munuaisten, ja tuki-ja liikuntaelinten poikkeavuuksia .
siihen liittyvien suurten anomalioiden esiintymisessä on huono ennuste. Laajimmassa kirjallisuuskatsauksessa CA: n kokonaiskuolleisuus oli 25,7%. Joissakin sarjoissa kuolleisuus oli suurempi, jopa 61 %, johtuen joko siihen liittyvistä merkittävistä anomalioista tai primaarisesta anastomoosista johtuvista vuodoista . Toiset keskukset eivät raportoineet yhtään kuolemantapausta 12 tapauksensa sarjassa, vaikka heillä oli neljä tapausta, jotka liittyivät suuriin poikkeamiin . Toinen tärkeä näiden tapausten ennusteeseen vaikuttava asia on varhainen diagnoosi ja hoito. Etensel ja hänen kollegansa havaitsivat huomattavasti suuremman kuolleisuuden viivästyneellä diagnosoinnilla ja kirurgisilla toimenpiteillä yli 72 tuntia syntymästä . Meillä oli kolme kuolleisuutta meidän sarja (25%); kaksi tapausta liittyi useita suoliston atresias mukaan lukien tapaus jäi diagnoosi hänen ensimmäinen tutkimus, ja kolmas, joka me jälkikäteen epäilimme, että hänellä oli jäänyt diagnoosi HD.
