Kondromyksoidifibrooma: harvinainen Tapausraportti ja katsaus kirjallisuuteen | Jiotower
Keskustelu
Kondromyksoidifibrooma (CMF) on hyvänlaatuinen, paikallisesti aggressiivinen rustokasvain, jonka osuus kaikista luukasvaimista on alle 0, 5%. Vuonna 1948 Jaffe ja Lichtenstein kuvasivat kasvaimen ensimmäisen kerran rustoa muodostavasta kudoksesta peräisin olevaksi leesioksi, joka koostui eri osuuksista kondroidi -, kuitu-ja myksoidikudoksista . Yhteinen sivusto kasvain on metafyysi vieressä epiphyseal kasvulevy, mikä vahvistaa hypoteesia, että kasvain syntyy jäänteitä ruston näissä paikoissa . Toteamiseksi diagnoosi, perusteellinen kliininen, radiologinen, ja patologinen tutkimus on tärkeää, koska se voi helposti olla misdiagnosoitu muita pahanlaatuisia kasvaimia, kuten kondrosarkooma, koska joitakin patologisia yhtäläisyyksiä .
potilaat valittavat tyypillisesti kipua ja turvotusta vauriokohdassa . Kipu on yleensä lievä, ajoittainen, ja tylsä särky kuten näemme meidän tapauksessamme. Jos kasvain sijaitsee harvinaisia sivustoja, kuten kädet tai jalat, sitten kivuton turvotus voi olla esittää valituksen. Joissakin tapauksissa, kasvain voi olla oireeton ja voi esiintyä satunnaisena löydös radiologisessa tutkimuksessa .
röntgenkuvassa näkyy eksentrisesti sijoitettu leesio suuressa raajaluussa, jossa on skleroottisen luun sisäreuna, joka on hyvin määritelty, ja joka on myös meidän tapauksessamme havaittu . Kun kasvain liittyy pienempi putkimainen luun kuten kylkiluun tai pohjeluun, radiologinen ulkonäkö ei ole tyypillinen, koska vaurio voi ulottua koko leveys vaikuttaa luun, laajentaa molemmat pinnat ja usein tehdä diagnoosi välillä kuitu-dysplasia ja kondroma vaikeaa . Magneettikuvaus auttaa tietämään kasvaimen leviämisen laajuuden .
CMF: n diagnoosi riippuu periaatteessa sen tyypillisestä histologisesta ulkonäöstä. CMF: n tyypillisiä histologisia piirteitä ovat lobulaarinen kuvio, jossa on stellaatin muotoisia soluja myksoidi-tai kondroiditaustalla, jossa on hyposellulaarisia keskuksia ja hypersellulaarisia perifeerisiä alueita. Osteoklastimaisia jättisoluja on usein lobulaarisilla perifeerisillä alueilla . Dahlin korosti, että CMF: lle ovat tyypillisiä kondroidilokulusten reuna-alueilla sijaitsevat jättiläissolut, joissa on pulleita hyperkromaattisia ytimiä, joissa on atypismi . Samanlaisia piirteitä nähtiin meidän tapauksessamme. Erotusdiagnoosin CMF sisältää kondroblastooma, kondrosarkooma, enchondroma, ja aneurysmal luun kysta, mutta se on keskeinen histologisia ominaisuuksia, jotka erottavat nämä vauriot .
CMF: n hoitovaihtoehtoja ovat yksinkertainen kaavinta, kaavinta fenolilla ja kokonaisreesektio luusiirteellä . Taipumus paikalliseen uusiutumiseen alkuvaiheen kaavinnan jälkeen näyttää olevan vielä suurempi pienillä lapsilla, eli 80% . Mutta kaavinta fenolilla, jota seuraa luunsiirto, uusiutuu hyvin vähän, seitsemän prosenttia . Uusiutumisprosentti väheni edelleen, kun leesiota hoidettiin yhtenä ryhmänä leikkauksella ja luusiirrolla . Scaglietti ym. kiinnitti huomiota paikallisesti aggressiivinen käyttäytyminen tämän kasvaimen nuorten ja ehdotti radikaalimpi muoto paikallisen resektio sen hallinnassa . Potilastamme hoidettiin yhtenä ryhmänä trikortaalisella luusiirrolla, – joka yhdistyi hyvin, eikä leesiossa ole merkkejä uusiutumisesta.
