Sekamuotoisen sidekudossairauden ihoreaktiot: tutkimus Itä-Intian Tertiäärihoitosairaalasta | Jiotower
Keskustelu
MCTD: n ihoreaktiot voivat olla taudin oireita. Tutkijat ovat sisällyttäneet nämä tärkeiksi markkereiksi määritellessään kriteerejä tämän taudin tunnistamiseksi. Päällekkäisyysoireyhtymät ovat yhdistelmä merkkejä ja oireita vähintään kaksi sidekudossairaus erityisiä serologisia parametreja. Vasta-ainetta RNaasi-herkälle uuttuvalle ydinantigeenille löytyy harvoin päällekkäisyyshäiriöistä toisin kuin MCTD: lle. Tämä antigeeni on tunnistettu polypeptideiksi splikesosomin (U1RNP) U1-ribonukleaarisessa proteiinikomponentissa. U1 small nuclear ribonukleoprotein element (snRNP) on mctd: ssä autoreaktiivisten B-solujen ja T-solujen kohde.
mctd: n tarkkaa patogeneesiä ei tunneta. Se vaikuttaa autoimmuunisairaudelta. Yksilöt, jotka ilmentävät ihmisen leukosyytti antigeenejä (HLA), HLA-DR4 tai HLA-DQB1, ovat geneettisesti alttiita. Tämä geneettinen tausta MCTD on erilainen kuin SLE ja skleroderma. SLE: tä sairastavilla henkilöillä on havaittu olevan enemmän HLA – B8 -,-DR3 -,-A1 -, DR-2-ja HLA-DQ-antigeenejä, kun taas sklerodermaa sairastavilla on lisääntynyt HLA-B8-antigeenien esiintyvyys. Tällainen havainto voi ehkä osittain selittää mctd: n ja muiden sidekudossairauksien, kuten SLE: n, skleroderman ja limitysoireyhtymän, väliset erot kliinisissä esityksissä. MCTD: hen liittyvien HLA-assosiaatioiden erityisluonne vaihtelee tutkittujen väestöryhmien etnisyyden mukaan, ja se voi osittain selittää ihon piirteiden vaihtelun.
Mctd: n entiteetti on yleisempi naisilla. Sharpin uraauurtavassa tutkimuksessa 21 (84%) oli naisia ja 4 (16%) miehiä 25 potilaasta, joiden todettiin kärsivän MCTD: stä. Haroon ja kumppanit huomasivat joukossaan vain 1 uroksen ja loput 12 (92,30%) naaraan. Nämä luvut vahvistavat tutkimuksemme (86,96% naisia). Yleensä sairastunut ikäluokka on 30-50 vuotta. Taudin alkamisiän mediaani oli eteläintialaisessa tutkimuksessa 36 vuotta. Alkuperäisen tutkimuksen ikähaarukka lännestä oli 13-66 vuotta keskiarvolla 36 vuotta. Tämä oli samanlainen kuin tutkimuksemme (keskiarvo = 31.22). Kaikki olivat aikuisia (nuorin vastaaja oli 18-vuotias) MCTD-koehenkilöiden ryhmässämme. Aikuisiän mctd: n keski-ikä diagnosoitaessa oli muilla 37,9 vuotta. MCTD on tunnistettu lapsilla tiddens.
käsien turvotus, Raynaudin ilmiö ja akroskleroosi voivat kaikki ilmetä yhdessä sklerodermassa. Näiden ominaisuuksien olemassaolo edellyttää siis joko myosiitin tai synoviitin (niveltulehduksen) esiintymistä niiden kriteerien täyttämiseksi, joita käytimme diagnosoidessamme tapauksen MCTD: ksi. Mctd-ryhmässämme havaittu synoviitin esiintymistiheys oli yhdenmukainen aiempien samantyyppisten tutkimusten kanssa. Ryhmämme totesi 87% synovitis, Nedumaran et al., tutkimus totesi 100%, ja Haroon et al., tutkimus 84,62%. Alarcón-Segovia ym., totesi synovitis 98% potilaista ja Burd totesi 96% potilaista kärsivät synovitis. Nivelreuman tekijän Alhainen kirjaus synovitis-potilaidemme keskuudessa verrattuna identtisesti nedumaranin et al: n tekemään tutkimukseen., joka ei voinut osoittaa mitään RA tekijä positiivisuutta huolimatta huomata synovitis kaikissa tapauksissa. Selvä ero oli kuitenkin läsnä löydettäessä synovitis keskuudessa MCTD ryhmä ja päällekkäisyys ryhmä tutkimuksemme. Raynaud ‘ n ilmiöön kuuluu ajoittainen vaaleneminen, jota seuraa syanoosi ja lopuksi hierominen kylmälle altistumisessa. Tämä entiteetti luonnehtii usein mctd: n varhaisimmiksi ilmentymiksi. Merkittävä määrä (78,3%) MCTD-ryhmässämme osoitti tämän, samoin kuin Yhdysvalloissa ja Alankomaissa tehdyt tutkimukset. Tämä havainto oli huomattavasti pienempi kuin Alarcón Segovia A: n tutkimuksen 96 prosenttia. Nedumaran ym., dokumentoi kaikki mctd: n potilaat, jotka kärsivät tästä ilmiöstä tutkimuksessaan. Käsien turvotus todettiin 9: llä (39,1%) henkilöllä otoksessamme ja se oli tilastollisesti erilainen kuin Alarcón-Segovian löytämä luku 77 (96%). Acrosklerosis, joka kiristää, paksuuntuminen, ja menetys kimmoisuutta sormien, todettiin Nedumaran et al., kaikissa kahdeksassa mctd-tapauksessaan. Seitsemäntoista koehenkilöä (73,9%) osoitti tämän merkin tutkimuksessamme, mutta ero edellä mainittuun tutkimukseen oli tilastollisesti merkityksetön (P = 0,2976). Myosiittia havaittiin 12: lla (52.2%) jutuistamme. Molempien yläraajojen proksimaaliset lihakset olivat yleisin sairastunut ryhmä.
luku oli verrattavissa (P = 0, 412) nedumaranin ym., who totesi kuudella (79%) potilaalla tällaisen ominaisuuden, mutta se oli toisin kuin toisessa eteläintialaisessa tutkimuksessa, jossa raportoitiin vain kaksi tällaista potilasta. Löytö yhden tapauksen turvonneet sormi tutkimuksessamme oli jyrkässä ristiriidassa (p = 0.001) työtä Haroon ja työtovereiden, jotka löysivät 10 niiden kokonaismäärä MCTD potilaiden näyttää tätä merkkiä. Burdt ym., totesi 3 vuoden ajanjakson esittämisen keskimääräiseksi kestoksi tutkimuksessaan. Turvonneet sormet eivät olleet merkittävä löydös heidän tutkimuksessaan. Mctd: n klassisessa pöhöttyneessä sormessa ei ole sklerodaktyylin piirteitä. MCTD: n kliinisten ja serologisten merkkiaineiden kehittyminen vie aikaa. SAIRASTUSAIKA MCTD: tä sairastavien keskuudessa ryhmässämme vaihteli 7 kuukaudesta 120 kuukauteen. MCTD: n keston mediaani (keskiarvosta ei ollut tietoa) Haroon et al-tutkimuksessa., tutkimus oli 36 kuukautta (IQR = 1, 75-4 vuotta) ja tutkimuksemme keskiarvo oli 24 kuukautta (IQT = 18-36 kuukautta). Kesto päällekkäisyysoireyhtymäryhmässä oli 6 kuukaudesta 192 kuukauteen. Potilaat, joilla MCTD voi olla muita ihon ominaisuuksia, kuten valoherkkyys, livedoid vaskuliitti, ja kalsinoosi. Eräällä MCTD – tautitapaukseksi diagnosoidulla naisella näkyi kalsinoosi cutis hänen oikean pakaransa alueella. Yleistynyt kalsinoosi cutis mctd: n kanssa suurten kalkkeutuneiden plakkien muodossa vain 1 vuoden kuluttua taudin puhkeamisesta on kuvattu Euroopasta.
Melko harvinaiset piirteet, kuten otsan turvotus, kolmoishermosärky ja juxta-nivelen kalsinoosi, voivat viitata MCTD: n mahdollisuuteen. Periorifinen tunnottomuus havaittiin neljällä potilaallamme kolmoishermosäryn takia. Toiset ovat todenneet tämän merkin potilaan MCTD jotka oli myös kärsivät Sjögrenin syndrooma. Yksikään päällekkäisyysryhmän jäsenistä ei valittanut tästä vaikeudesta. Kahdessa MCTD-tapauksessamme oli diskoidi erythematosus (dle), kuten ihottuma. Yksi vaurio päänahan yli oli ollut läsnä 4 vuotta ja toinen yli otsa oli läsnä 2 vuotta. Molemmat olivat positiivisia ANA: lle ja anti-U1RNP: lle. Samanlaisia leesioita DLE havaittiin muut tutkijat tutkivat ihon piirteitä MCTD, mutta heidän tutkimuksensa yksi yksilö todettiin kehittyneen MCTD 10 vuotta puhkeamisen jälkeen dle ihottuma.
tutkimuksessamme suurimmalla osalla MCTD: tä sairastavista henkilöistä ANA-testi oli positiivinen ja kuvio oli vain Täplikäs, kun taas limitysoireyhtymäryhmän potilailla Ana oli homogeeninen. Tämä ANA: n malli, joka löytyi tutkimuksestamme, oli Grantin et al: n tutkimuksen mukainen. Toinen tutkimus on osoittanut, että MCTD: tä sairastavilla potilailla on erittäin korkea ANA-tiitteri, joka on spesifinen ENA: n Rnaasiherkälle komponentille.
