Supistuvan bronkioliitin diagnoosi ja hoito | Jiotower
viimeaikaiset edistysaskeleet
kahden viime vuoden aikana on julkaistu useita viimeaikaisia tutkimuksia, joissa on tarkasteltu supistuvan bronkioliitin eri näkökohtia. Erityisesti julkaistaan edelleen ajoittaisia raportteja myrkyllisestä savuhormonia supistavasta bronkioliitista; kuten edellä mainittiin, esimerkiksi sinappikaasualtistuksen aiheuttajaksi on viime aikoina raportoitu .
on myös todettu, että nivelreumaan liittyvä kuristava bronkioliitti ei ole niin harvinainen kuin aiemmin on luultu, mutta se reagoi edelleen huonosti hoitoon ja sen ennuste on huono. Ranskasta vuonna 2009 julkaistussa raportissa, jossa oli 25 nivelreumaa ja obliteratiivista bronkioliittia sairastavaa henkilöä, useimmilla oli vaikea ilmavirran tukkeutuminen, usein alle litran FEV1, eikä se parantunut kortikosteroideilla hoidettuna . Ennuste oli huono: kroonista hengitysvajausta esiintyi 40 prosentilla potilaista ja neljä kuoli.
immunologiseen sairauteen liittyvää kuristavaa bronkioliittia raportoidaan edelleen. Mayo Clinicin vuonna 2009 julkaisemassa raportissa kolme muuta potilasta, joilla oli paraneoplastinen autoimmuunisyndrooma, sairastuivat kuristavaan bronkioliittiin . Näillä kolmella yksilöllä oli erittäin vakava ilmavirran tukkeutuminen, FEV1-arvot olivat paljon alle litran, ja ennuste oli huono. Heistä kaksi kuoli ja kolmannella on vakaa krooninen hengitysvajaus.
Swyer-James-MacLeodin syndroomaa, johon liittyy yksipuolinen kuristava bronkioliitti, on aina pidetty harvinaisena, eikä sitä enää pidetä synnynnäisenä, vaan se johtuu vauvaiässä esiintyneestä hengitystieinfektiosta, joka on diagnosoitu teini-iässä tai myöhemmin . Vauvaiässä esiintyviä hengitystieinfektioita ovat muun muassa tuhkarokko, hinkuyskä, tuberkuloosi, mykoplasma-keuhkokuume, influenssa A sekä adenovirustyypit 3, 7 ja 21 .
HRCT-skannaukset ovat edelleen tärkeitä ja arvokkaita konstriktiivisen bronkioliitin diagnosoinnissa kaikissa kliinisissä tilanteissa. Mayo Clinicin vuonna 2008 julkaisemassa raportissa, jossa kuvailtiin 29: ää potilasta, kaikkien potilaiden HRCT-kuvissa havaittiin mosaiikkiperfuusiota ja ilmaläpäisyä, kun taas rintakehän röntgenkuvat olivat normaalit kolmanneksella ja hyperinflaatio hieman yli puolella . On tärkeää saada sekä inspiratory että expiratory HRCT kuvia, jotta auttaa visualisoimaan näitä tyypillisiä poikkeavuuksia. Tässä 29 potilaan ryhmässä hengenahdistusta esiintyi kaikilla potilailla ja yskää alle 20 prosentilla. Ennuste oli huono: yksi potilas parani, useat vakautuivat ja neljä kuoli.
hematopoieettisen kantasolusiirron jälkeistä kuristavaa bronkioliittia koskevia raportteja julkaistaan edelleen . Suurin riskitekijä on krooninen KÄÄNTEISHYLJINTÄ, jota esiintyy 30-70%: lla allogeenisistä siirteen saaneista. Ennuste on erittäin huono tämän kiinteän hengitystievaurion kehittymisen jälkeen, ja eloonjäämisaste on 13% viiden vuoden kuluttua . Kuristavan bronkioliitin hoito on samanlainen kuin kroonisen KÄÄNTEISHYLJINNÄN (GVHD) suuriannoksisten kortikosteroidien ja immunosuppressiivisen hoidon lisäämisen hoito, joka koostuu yleensä siklosporiinista tai takrolimuusista. Myös atsatiopriinia on käytetty. Hoitoa jatketaan 3-12 kuukautta, joskin 9 kuukautta on todennäköisesti riittävä . Tuumorinekroositekijän aineita ei ole vielä todistettu tehokkaiksi. Makrolidit atsitromysiinin muodossa (250 mg kolme kertaa viikossa) voivat olla hyödyllisiä keuhkoputken tulehduskomponentin kannalta. Suuri annos inhaloitua kortikosteroidihoitoa voi olla hyödyllistä; kuitenkin, aine on estetty obliterated bronchioles ja suuri tarvittava annos voi aiheuttaa systeemisiä haittavaikutuksia. Satunnaistettua tutkimusta ei ole vielä tehty. Kehonulkoinen fotofereesihoito KÄÄNTEISHYLJINNÄN ja kuristavan bronkioliitin hoidossa voi olla hyödyllinen näillä potilailla . Ennuste on edelleen huono, sillä alle 20% potilaista paranee ja 65% kuolee kolmen vuoden kuluessa supistavan bronkioliitin diagnosoinnista riippumatta aloitetuista hoidoista, vaikka keuhkonsiirtoa voidaan harkita tietyillä potilailla .
Keuhkonsiirtopotilaiden kuristava bronkioliitti vaivaa edelleen kirurgeja ja potilaita, ja se on suurin este pitkäaikaiselossaololle. Raportit julkaistaan kuukausittain, ja useimmat niistä vahvistavat aiempia löydöksiä ja hoitotuloksia. Refluksitauti on yleinen löydös keuhkonsiirtopotilailla. 59 keuhkopotilaasta 53: lla (90%) oli refluksi, joista 65%: lla oli poikkeava happamat röyhtäykset ja 27%: lla ei-happamat refluksit . Käyttämällä ruokatorven impedanssi, todettiin, että ei-happamat refluksi voi olla syy supistava bronkioliitti . Jos ei-happamat refluksi on rooli keuhkonsiirtopotilailla, voi olla, että refluksi johtaa alloimmune-vasteeseen, joka aiheuttaa oireyhtymän.
kuuden minuutin kävelytesti voi olla hyödyllinen väline arvioitaessa ennustetta keuhkosiirrännäispotilailla, joille on kehittynyt bronkiolitis obliterans-oireyhtymä. Vuonna 2009 tehdyssä tutkimuksessa yli 330 metriä kävelleiden potilaiden elinajan mediaani oli 1178 päivää, kun taas vähemmän kävelleillä keuhkopotilailla 263 päivää .
takrolimuusi on tärkeä immunosuppressiolääke keuhkonsiirtopotilaille. Siklosporiiniin verrattuna takrolimuusia saaneilla potilailla näyttää olevan samanlainen eloonjäämisaika ja vähemmän akuutteja hylkimisreaktioita . Tämä tutkimus osoitti myös, että takrolimuusia saaneilla potilailla saattaa olla pienempi kurovan bronkioliitin riski, koska tämä lääkeaine saattaa vähentää kroonisen hylkimisreaktion ilmaantumista . Jotkut tiedot takrolimuusista ja siklosporiinista ovat kuitenkin ristiriitaisia, eikä ole yksimielisyyttä siitä, kumpi on parempi. Tutkimuksissa, jotka osoittivat siklosporiinin huonommuuden, ei käytetty suositeltua menetelmää jäännöspitoisuuksien seuraamiseksi. Lisäksi joidenkin raporttien mukaan takrolimuusin noudattaminen näytti olevan parempi kuin siklosporiinin. Sekä takrolimuusi että siklosporiini aiheuttavat merkittävää toksisuutta, ja niihin liittyy lisääntynyt opportunisti-infektioiden, verenpainetaudin ja munuaisten vajaatoiminnan riski. Uusi diabetes elinsiirron jälkeen näyttää olevan yleisempi takrolimuusia saaneilla keuhkonsiirtopotilailla.
immuunisuppressiotutkimuksessa, johon osallistui 120 peräkkäistä keuhkonsiirtopotilasta, takrolimuusin ja atsatiopriinin yhdistelmähoito oli haittavaikutusten tehon ja esiintymistiheyden osalta samanlainen kuin siklosporiini ja mykofenolaattimofetiili. . Bronkioliitti-obliteraanien eloonjäämisessä ja esiintyvyydessä ei ollut eroa näiden kahden hoidon välillä, kun niitä yhdistettiin interleukiini-2-induktiohoitoon. Kaiken kaikkiaan tutkimukset keuhkopotilailla eivät ole johdonmukaisesti tunnistaneet yhtä immunosuppressiohoitoa paremmaksi kuin toinen, eikä ole selvää, että millään olisi merkittävää vaikutusta supistavan bronkioliitin pitkäaikaiseen kehittymiseen.
Kehonulkoinen fotofereesi tarkoittaa potilaan veren poistamista ja sen erottamista valkosoluilla rikastettuihin ja valkosoluilla heikentyneisiin veren komponentteihin. Leukosyyttien buffy-takki altistuu ultraviolettivalolle 8-metoksipsoraleenin läsnä ollessa valoaktivointikammiossa. Kammiossa tapahtuu useita tapahtumia, kuten leukosyyttien apoptoosi, muutokset dendriittisolupopulaatioissa, sytokiinien tuotanto ja säätelevien T-solujen induktio . Kehonulkoinen fotofereesi on hyväksytty hoito sydämen siirrossa tapahtuvan akuutin soluhyljinnän estoon ja hoitoon. Vuonna 2009 tehty tutkimus osoitti 60 keuhkonsiirtopotilaan joukossa, että kehonulkoinen fotofereesihoito vähensi FEV1: n vähenemistä ja FEV1 parani 25 prosentilla potilaista . Kehonulkoinen fotofereesi liittyi keuhkojen toiminnan heikkenemisen merkittävään hidastumiseen, joka jatkui yli 6 ja 12 kuukauden jaksoissa . Näiden tulosten vahvistamiseksi tarvitaan suuria, satunnaistettuja kliinisiä tutkimuksia.
makrolidiantibiootit, kuten atsitromysiini (250 mg kolmesti viikossa), voivat olla tehokas hoito kroonisiin tulehduksellisiin keuhkosairauksiin, kuten bronkiektaasiin, kystiseen fibroosiin ja BOOPIIN. Keuhkonsiirtoon liittyvällä BOS-tutkimuksella tehty tutkimus osoitti, että potilaat voidaan luokitella yhdeksi kahdesta fenotyypistä, joista toinen osoittaa varhaisen huuhtelun neutrofiilit ja saattaa reagoida atsitromysiiniin, ja toinen ilman neutrofiilitulehdusta, joka ei reagoi . Tämä on sopusoinnussa sen tiedon kanssa, että kuristava bronkioliitti on fibroottinen prosessi, joka ei reagoi makrolideihin, kun taas tulehdukselliset bronkooliset leesiot reagoivat makrolideihin. Koska kyseessä oli BOS-tutkimus eikä histologinen diagnoosi, makrolidireseptoreille vastanneilla potilailla on saattanut olla tulehduksellinen bronkioliitti, kun taas ei-responsiivisilla potilailla on saattanut olla fibroottinen kuristava bronkioliitti. Toinen tärkeä havainto atsitromysiinistä on, että se voi vähentää gastroesofageaalista refluksitautia keuhkonsiirtopotilailla, mikä edelleen vähentää kuristavan bronkioliitin riskiä .
