Pure motor krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia

kuvaamme neljää potilasta, joilla on krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (CIDP) puhtaassa motorisessa muodossa. Motoristen kuitujen selektiivistä osallistumista ehdotti aistioireiden puuttuminen, normaali tunne neurologisissa tutkimuksissa ja normaalit löydökset aistikuitujen elektrofysiologisissa testeissä ja suraalihermobiopsiassa. Tauti puhkesi nuorena (3-29-vuotiaana) ja kliininen taudinkulku oli relapsoiva-ilmenevä. Yli seuranta periodi 1.5-14 vuotta, määräaikaiset kliiniset ja Elektrofysiologiset tutkimukset osoittivat, että motoristen kuitujen valikoiva osallistuminen pysyi vakiona. Elektromyografiassa ja hermojen johtumistutkimuksissa todettiin edelleen puhtaasti demyelinoivaa neuropatiaa, jossa ei ollut aksonaalisen heikentymisen merkkejä. Kaikki potilaat olivat steroideihin reagoimattomia, kun taas he paranivat huomattavasti immunoglobuliinihoidon jälkeen. Kaksi potilasta sai alfainterferonihoitoa, ja vaste oli hyvä. Lopuksi, esiintyminen meidän neljä potilasta puhdasta motorinen osallistuminen pitkän ajan kuluessa, jonka aikana useita pahenemisvaiheita tapahtui, viittaa siihen, että puhdas motor CIDP voi olla seurausta tietyn immunologisen prosessin eikä satunnainen jakautuminen tulehdus koko ääreishermojen.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.