Sääriluun synnynnäinen Pseudartroosi

sääriluun synnynnäinen pseudartroosi (CPT) viittaa sääriluun murtuman syntymättömyyteen, joka kehittyy itsestään tai pienen vamman jälkeen. Pseudartroosiksi määritellään “valenivel” ja se on luussa oleva murtuma, joka ei parane itsestään. Pseudartroosi kehittyy yleensä kahden ensimmäisen elinvuoden aikana; CPT: n kehittymistä on kuitenkin raportoitu ennen syntymää sekä myöhemmin elämässä.

saadaksesi kattavan yleiskuvan CPT: stä, katso Tri Paleyn tuore kirja chapter on the deformity:

sääriluun synnynnäinen pseudartroosi on hyvin harvinainen tila, joka esiintyy vain yhdellä 250 000 synnytyksestä. CPT: n syytä ei tällä hetkellä tunneta; kuitenkin 50%: ssa tapauksista on vahva yhteys neurofibromatoosiin ja 10%: ssa tapauksista on yhteys kuitumaiseen dysplasiaan. Raportit osoittavat patologiset prosessit CPT liittyvät periosteum, joka muodostaa ulomman kerroksen luita ja on ratkaisevan tärkeää regrowth jälkeen murtuma. CPT-potilailla on paksu arpikerros luiden ympärillä luukalvon sijaan. Tästä syystä, kun murtuma on tapahtunut, se ei parane itsestään. Nykyinen teoria CPT: n mekanismista on, että periosteumin verenkierron puute johtuu hermosolujen kertymisestä, joka tuhoaa periosteumiin liitetyt verisuonet. Tämä johtaa vähähappisuuteen periosteumissa (tunnetaan hypoksemiana). Koska luukalvo on vastuussa luun kasvusta, tämä johtaa luun heikkenemiseen.

luokitusjärjestelmät

CPT: n luokitusjärjestelmät, jotka perustuvat alkamiseen, liikkuvuuteen ja röntgensäteilyyn, on ehdotettu. Luokitteluvaikeuksia on kuitenkin syntynyt, koska tilaan kuuluu erilaisia kliinisiä ja patologisia kokonaisuuksia, joilla kullakin on erilainen historia ja ennuste. Esimerkiksi sääriluun ulkonäköön perustuvat luokittelujärjestelmät voivat muuttua sekaviksi, sillä ulkonäkö voi muuttua hoidon aikana.

tohtori Paley, yhdessä Tri. El-Rosassy kehitti luokitusjärjestelmän, jonka tarkoituksena oli ilmoittaa ennuste ja hoito. El-Rosassy-Paley-luokittelujärjestelmä jakaa CPT: n kolmeen tyyppiin kahden kriteerin perusteella: luun päiden geometria ja niiden liikkuvuus—eli ovatko pseudartroosissa olevat luun päät paksuja ja jäykkiä vai ohuita ja liikkuvia. Toinen tärkeä huomio El-Rosassy-Paley-luokituksessa on se, onko potilas käynyt aiemmassa, epäonnistuneessa leikkauksessa.

tyyppi 1

• atrofiset (kapeat) luun päät
• liikkuva pseudartroosi
• ei aiempaa leikkausta

tyyppi 2

• atrofiset (kapeat) luun päät
• liikkuva pseudartroosi
• edellinen epäonnistunut leikkaus

tyyppi 3

• hypertrofiset (leveät) luun päät
• jäykkä pseudartroosi

sääriluun synnynnäinen pseudartroosi on edelleen yksi haastavimmista ja väärinymmärretyimmistä sairauksista ortopediassa. Hoidon vaikeutena on murtumakohdan heikko paranemiskyky, taipumus taittua hoidon jälkeen ja vaikeus stabiloida pieniä osteoporoottisia luunpalasia pienillä lapsilla. Niissäkin tapauksissa, joissa unioni on saatu aikaan, sen ylläpitäminen on vaikeaa. Usein lopputulos on turhautunut lapsi ja perhe, jotka ovat käyneet läpi useita epäonnistuneita leikkauksia ja jäävät raaja, joka on lyhyt, epämuodostunut, ja lähes toimimaton. Tästä syystä monet ortopedit suosittelevat amputaatiota erityisesti kolmannen epäonnistuneen leikkauksen jälkeen.

tohtori Paley on työskennellyt CPT: n hoitotulosten parantamiseksi 28 vuoden ajan. Hän on julkaissut 4 kirjoituksia tästä aiheesta tänä aikana. Hänen uusin menetelmänsä, joka on pysynyt muuttumattomana vuodesta 2007, on johtanut 100% unionin ja nolla taittuu. Tämä on ennenkuulumaton tilasto tästä heikentävästä tilasta. Onnistumisprosentti on tullut niin johdonmukainen, että emme enää pidä tätä vaikea ongelma hoitaa Paley Institute, joka on suuressa ristiriidassa kaikkialla muualla.

Paleyn tuore artikkeli sääriluun synnynnäisestä Pseudartroosista.

Katso Tri Paleyn Verkkoluento sääriluun CPT-synnynnäisestä Pseudartroosista