syanoosin osoittama Karsinoidinen sydänsairaus sekä oikean että vasemman läppävian vaikutuksesta: tapausraportti
karsinoidioireyhtymä on paraneoplastinen oireyhtymä, jota välittävät joidenkin karsinoidikasvainten vapauttamat humoraaliset tekijät. Suurin osa neuroendokriinisistä kasvaimista syntyy ohutsuolesta, erityisesti sykkyräsuolesta, ja ne vapauttavat systeemiseen verenkiertoon erilaisia vasoaktiivisia aineita: serotoniini, 5-hydroksitryptamiini, 5-hydroksitryptofaani, histamiini, takykiniinit, bradykiniini ja prostaglandiinit, jotka selittävät karsinoidioireyhtymän kliiniset oireet .
karsinoidioireyhtymä on harvinainen, ja kun se on kehittynyt, yli 50%: lle potilaista kehittyy CaHD, joka voi aiheuttaa tämän oireyhtymän 20%: ssa tapauksista. Siihen liittyy huono ennuste .
karsinoidioireyhtymän oireita (kasvojen punoitus, ruoansulatuskanavan hypermotiliteetti, bronkokonstriktio ja hypotensio) esiintyy yleensä potilailla, joilla on maksan metastasoituneita leesioita, koska nämä vapautuneet hormonit eivät ole maksan inaktivoituneet .
nämä vasoaktiiviset aineet vaikuttavat suoraan läppä-endokardiumiin ja aktivoivat fibroottisen prosessin. Histopatologia paljastaa kuitumaisen plakkimaisen ja endokardiaalisen paksuuntumisen, joka johtaa venttiilien paksuuntumiseen ja vetäytymiseen. Tässä sairaudessa osallistuminen oikeanpuoleinen sydänläpät on hallitseva ja voi olla muodossa regurgitaatio ja/tai ahtauma . Oikeanpuoleinen sydämen vajaatoiminta on edelleen merkittävä CaHD-potilaiden sairastavuustekijä . Vasemman puolen sydänoireita havaitaan harvoin (<10% potilaista), erityisesti oikeanpuoleisen suntin (PFO) tai keuhkoputken karsinoidien yhteydessä, koska serotoniinin inaktivaatio keuhkoissa ohitetaan .
diagnoosi perustuu pääosin biologisiin tutkimuksiin ja kaikukardiografiaan, joka on edelleen tärkein Kuvantamistapa CaHD: n arvioinnissa . Biologiset tutkimukset ovat hyödyllisiä diagnoosin CaHD. Korkeat n-terminaalisen Pro-brain natriureettisen peptidin (nt-proBNP), kromograniini-A: n (neuroendokriinisekretorinen proteiini) ja virtsan 5-HIAA: n (serotoniinin metaboliitti) pitoisuudet korreloivat CaHD: n etenemisen kanssa . Ekokardiografia osoittaa tyypillinen läppävika osallistuminen: kolmiliuskaläppä venttiili on jatkuvasti paksuuntunut, jäykkä, ja vedetty rajoitettu liikkuvuus ja huono coaptation jotka johtavat kolmiliuskaläppä pulauttelu. Stenosing luonne on harvinaisempi (25% tapauksista), mutta saattaa liittyä. Pulmonaaliläppä, joka on vaikeampi tutkia, saavutetaan 30% tapauksista pulauttelu tai keuhkoahtauma .
oikean kammion ontelot ja Alaonttolaskimo ovat laajentuneet oikean kammion toimintahäiriöllä tai ilman sitä . Sydänlihaksen kanta mahdollistaa varhaisen oikean kammion toimintahäiriön havaitsemisen potilailla, joilla on CaHD, riippumatta läppäviasta .
kaikista CaHD-potilaista ≤ 10% : lla on vasemman puolen venttiilin leesioita. Sydämen vasemman puolen CaHD on lievempi kuin sydämen oikean puolen. Vasemman puolen sydämen osallistuminen karsinoidioireyhtymään tapahtuu potilailla, joilla on pysyviä foramen-munasoluja tai keuhkoputken karsinoidia .
aivoinfarktia sairastavien potilaiden elinajanodote oli lyhyempi verrattuna potilaisiin, joilla ei ollut sydänleesioita . Karsinoidioireyhtymää sairastavien potilaiden hoito on monimutkaista ja siihen liittyy monitieteistä hoitoa. Se perustuu lääketieteelliseen hoitoon, kasvaimen leikkaukseen ja sydänleikkaukseen .
lääketieteellinen hoito koostuu sydämen vajaatoiminnan (diureetit ja aldosteroniantagonistit) ja karsinoidioireyhtymän oireiden kontrolloinnista. Somatostatiinianalogeilla annettu hoito parantaa oireita ja elämänlaatua ja vähentää CaHD: n ilmaantuvuutta 50-20%: sta .
uusista lääkeaineista (telotristaatti ja pasireotidi) on saatu lupaavia tuloksia potilailla, joilla on karsinoidioireyhtymä, joka ei reagoi somatostatiinianalogeihin . Telotristat etiprate on voimakas serotoniinin synteesin estäjä. Vaiheen III Telestar-kliininen tutkimus on osoittanut, että Telotristaatti saattaa hallita suoliston liikkeitä potilailla, joilla on karsinoidioireyhtymä. Se on uusi vaihtoehto hoidettaessa potilaita, joilla on tulenkestävä karsinoidioireyhtymä. Tarvitaan kuitenkin muuta tutkimusta, jotta voidaan varmistaa kyseisen uuden lääkkeen turvallisuus ja sen hyöty oireiden hallinnassa .
alfainterferonia voidaan käyttää somatostatiinianalogien täydentävänä hoitona refraktorisessa karsinoidioireyhtymässä. Haittavaikutustensa vuoksi hoito tulisi aloittaa 3 MU kolmesti viikossa ja sen jälkeen titrata yksilöllisesti .
primaarikasvaimen kirurginen resektio ja maksametastaasien resektio näyttävät vähentävän sydämen etenemistä CaHD: ssa ja parantavan ennustetta . Koska maksaleikkaus altistaa potilaan perioperatiiviselle verenvuotoriskille, maksan valtimosisäinen hoito (poikittainen kemoembolisaatio, selektiivinen sisäinen sädehoito) sopii hyvin potilaille, joilla on maksametastaaseja .
läppäleikkaus tai läppäleikkaus on ainoa tehokas hoito oireiseen aivoverenkiertohäiriöön; se parantaa oireita ja pidentää näiden potilaiden elinikää . Optimaalista hetkeä venttiilin korvaamisleikkaukselle ei ole selvitetty. Läppäleikkausta ehdotetaan kuitenkin silloin, kun potilaat tulevat oireisiksi tai kehittävät kammion toimintahäiriöitä edellyttäen, että heidän elinajanodotteensa on vähintään 1 vuosi . Bioprosteettisia venttiilejä pidetään yleensä parempina kuin mekaanista proteesia, joka vaatii antikoagulanttihoitoa eliniäkseen ja altistaa sitten potilaat, joilla on maksametastaaseja, verenvuotoriskille kolmiliuskaisen proteesin tromboosiriskin lisäksi . Palloläpän kiinnittäminen on uusi vaihtoehto korkean riskin potilaille, joilla on vaikea aivoverenkiertohäiriö, joilla on huono suorituskyky ja liitännäissairauksia, jotka eivät salli avoleikkausta .
sepelvaltimotautia sairastavien potilaiden ennuste on parantunut viime vuosina sydänleikkausten ansiosta. Mayo Clinicillä 200 CaHD-potilaan retrospektiivinen analyysi osoitti, että sydänleikkaus parantaa ennustetta ja vähentää tautiin liittyvää kuolleisuutta .
