sydämen fibrooma aikuisella AIRP: llä parhaat tapaukset Radiologis-patologisessa korrelaatiossa

historia

54-vuotiaalla miehellä, jolla oli ennenkuulumaton sairaushistoria, todettiin sattumoisin olevan kasvain vatsan tietokonetomografiassa (CT) tehdyn tutkimuksen ylälohkoissa epäspesifisen vatsakivun arvioinnin aikana. Kuvantamistutkimuksen jälkeen potilaalle päätettiin tehdä elektiivinen sydänleikkaus kasvaimen resektiota varten. Intraoperatiivisiin löydöksiin kuului hyvin kapseloitu subepikardiaalinen kasvain, joka ulottuu subepikardiaalisesti oikeaan kammioon (osittain) ja kammion väliseinään, jossa on mahdollinen varsi, joka on peräisin kammion väliseinästä.

Kuvantamislöydökset

Varjoainemateriaalilla tehostettu rintakehän CT–kuvaus, jota seurasi sepelvaltimoiden CT-angiografia, osoitti 7, 6 × 6, 8 × 6, 8 cm oikeanpuoleisen sydämen massan keskittyneen oikeaan eteis-kammiouraan. Massan vasen marginaali oli hyvin rajattu ja syrjäytti oikean kammion vapaan seinän. Jälkikäteen massa oli myös hyvin rajattu, oikean sepelvaltimon syrjäyttämisellä ja ilman merkkejä invaasiosta. Massan sivumarginaali oli huonosti määritelty, ja lobuloidut marginaalit ulottuivat sivusuunnassa sydänpussin marginaaliin; sydänpussissa ei kuitenkaan ollut murtumaa tai epäilyttävää sydänpussieffuusiota. Massa oli suhteellisen homogeeninen, siinä oli pistemäisiä kalkkeutumia ja ei ollut rasva-ainetta, ja se kohosi varjoaineen antamisen jälkeen (kuva 1).

Kuva 1a.

Kuva 1b.

magneettikuvauksessa massa näytti syntyvän oikean kammion vapaasta seinämästä ilman sydänpussin tunkeutumista tai merkkejä sydänpussineffuusiosta. Kirkkaiden verisekvenssien avulla saaduissa kuvissa signaalin voimakkuus oli heterogeeninen, mutta pääasiassa hypointense verrattuna normaaliin sydänlihakseen (kuva 2). Oikean sepelvaltimon nähtiin kulkevan massan takaosaa pitkin. Ensikierron perfuusiokuvat osoittivat leesion varhaista ja reipasta pahenemista, ja viiveellä kuvatut gadoliniumilla tehostetut kuvat osoittivat homogeenista paranemista.

Kuva 2a.

Kuva 2b.

Kuva 2c.

Kuva 2D.

funktionaalisella Mr-kuvantamisella tehty arviointi ei osoittanut merkkejä oikean kammion ulosvirtauksesta tai sisäänvirtauksesta eikä seinäliikkeiden poikkeavuudesta oikeassa tai vasemmassa kammiossa. Seuraavat kvantitatiiviset parametrit havaittiin: vasemman kammion ejektiofraktio 44% (keskivaikeasti masentunut); lopun diastolinen volyymi-indeksi 66, 8 mL/m2; systolinen end-systolinen volyymi-indeksi 37, 1 mL/m2; oikean kammion ejektiofraktio 27% (keskivaikeasti masentunut); end-diastolinen volyymi-indeksi 86, 8 mL/m2 ja systolinen end-volyymi-indeksi 63, 1 mL / m2.

oikean ja vasemman sydämen katetrointi tehtiin ensisijaisesti kudosnäytteenottoa ja kasvaimen poskipunan arviointia varten ennen koepalaa. Invasiivisessa sepelvaltimoiden varjoainekuvauksessa ei havaittu sepelvaltimoiden ahtaumaa, eikä sepelvaltimoruiskeen yhteydessä ollut kasvainposkia. Endomyokardiaalibiopsiassa ei havaittu merkkejä maligniteetista. Ekokardiografia paljasti normaalin vasemman ja oikean kammion koon ja lievästi masentuneen maailmanlaajuisen vasemman ja oikean kammion systolisen toiminnan, vasemman kammion ejektiofraktion ollessa 55%. Oli jonkin verran puristusta oikeassa kammiossa ja lievää intraventrikulaarista virtauskiihdytystä. Rajoitettu pitkittäisliike oikean kammion vapaan seinän nähtiin, oletettavasti seurauksena lietettä (kuvia ei näytetä).

Positroniemissiotomografiassa (PET)/CT-tutkimuksessa leesiolla todettiin homogeeninen matala-asteinen fluorodeoksiglukoosin kertymä (suurin standardoitu kertymäarvo, 2, 9), joka vastasi mediastinaalisen veripoolin kertymää. Fluorodeoksiglukoosi-avid hilar-tai mediastinaaliimusolmukkeita ei ollut (kuva 3).

kuva 3.

patologisessa arvioinnissa

sydänkasvain koostui lohkoidusta sileäpintaisesta pehmytkudosmassasta (9 × 6 × 5 cm), joka kiinnittyi fokaalisesti sydänlihakseen. Näyte halkaistiin ja sieltä paljastui luonnonvalkoinen huokoinen kasvain, jossa oli selvästi risteäviä sidekudoskaistoja. Oli hajanainen rakeinen rakenne, joka viittasi hajanaisiin mikrokalsifikaatioihin (Kuva 4).

Kuva 4a.

Kuva 4b.

mikroskooppisesti massassa oli mitäänsanomaton Kara-soluleesio, jolla oli fibroblastiset sytologiset ominaisuudet ja laaja solunulkoinen matriisi, joka tunnistettiin elastisiksi ja kollageenisäikeiksi. Kaikkien osien kuvissa oli hajanaisia mikrokalvoja. Mitooseja tai nekroosia ei havaittu. Vaurio sulautui sekä päälaen että sisäelinten sydänpussin sidekudokseen, mutta ei tunkeutunut sydänlihakseen (kuva 5).

kuva 5.

Immunohistokemiallinen analyysi osoitti, että kasvain oli positiivinen vimentinille, sileälihasaktiinille, S100: lle ja CD99: lle ja negatiivinen pan-sytokeratiinille, desminille, CD34: lle, CD31: lle, D2–40: lle, C-Kitille (CD117), HMB45: lle, Melan-A: lle, EMA: lle, STAT6: lle ja MyoD1: lle. Β-kateniinille ei havaittu ydinvärjäystä perinteistä fibromatoosia lukuun ottamatta. Proliferatiivinen indeksi (ki67-värjäys) oli alle 1%. Lopullinen diagnoosi sydämen fibroomasta tehtiin.

Keskustelu

sydämen fibroomat ovat hyvänlaatuisia primäärisiä kasvaimia, jotka koostuvat sidekudoksesta ja fibroblasteista. Nämä Melko harvinaiset kasvaimet löytyvät ensisijaisesti lapsipotilailla (1), suhteessa 4:1 verrattuna aikuisiin (2). Ne eivät ole yleisempiä toisella sukupuolella kuin toisella (1). Yleisimmin, sydämen fibromas syntyä vasemman kammion vapaan seinän, interventricular septum, tai oikean kammion vapaan seinän (laskevassa järjestyksessä) (2).

radiologista näyttöä kasvaimen kalkkeutumisesta nähdään noin 25%: ssa tapauksista, ja kun seinämaalauksen sijainti voidaan määrittää, se voi olla keskeinen löydös, joka viittaa sydämen fibromaan (2,3). Nämä vauriot tyypillisesti parantaa homogeenisesti tai heterogeenisesti antamisen jälkeen laskimoon varjoainetta.

MR-kuvantamisessa sydämen fibroomat ovat diskreetti seinämämassa tai fokaalinen sydänlihaksen paksuuntuminen, joka T1-painotetuissa kuvissa esiintyy tyypillisesti isointensiteettinä sydänlihakseen nähden ja T2-painotetuissa kuvissa hypointensiteettinä, jotka ovat sidekudokselle tyypillisiä löydöksiä (4,5). T2 hypointensiteetti on harvinaista kaikissa muissa sydämen kasvain ja vahvasti viittaa läsnäolo fibromas (5). Ne ovat yleensä homogeenisia, ellei niissä ole keskuskalkeumaa, joka voi ilmetä hajanaisena keskusyliherkkyytenä (5). Fibroomissa ei yleensä ilmene kontrastin lisääntymistä perfuusiokuvauksen aikana avaskulaarisuutensa vuoksi, mutta 7-10 minuuttia myöhemmin niissä ilmenee klassisesti voimakasta hyperenhancementia (5). Tämä myöhäinen hyperenhancement-kuvio selittyy sillä, että mikroskooppisesti fibroomat ovat kokoelma fibroblasteja, joiden välissä on suuria määriä kollageenia, ja siksi niillä on suuri solunulkoinen tilakomponentti. Gadolinium diffundoituu interstitiaalitiloihin, mutta ei solukalvojen läpi, ja tämä ilmiö johtaa siihen, että fibroomissa gadoliniumin pitoisuus on viivästynyt ja jatkuvasti suurempi viivästyneellä kuvantamisella (5). Sairastunut sydänlihas on yleensä hypokineettinen kaikukardiografiassa (2,3).

Fibroomat ovat klassisesti yksittäisiä ja kooltaan 2-10 cm. Leikata osia sydämen fibromas paljastaa kiinteitä tai kumimainen massat, ilman kystat, verenvuoto, tai nekroosi (3). Ne voivat näyttää hyvin rajattuja tai soluttautuvat marginaalit. Kasvaimen kalkkeutuminen on yleistä, voi olla multifokaalinen, ja on joskus havaittavissa patologisessa tutkimuksessa (2,6).

lapsilla esiintyvät Fibroomat ovat solujen fibroblastipitoisia kasvaimia, joissa on vähän kollageenia, kun taas aikuisten kasvaimet koostuvat pääasiassa kollageenista. Lukuisia elastisia kuituja, jotka ovat tunnistettavissa erityisillä tahroilla, löytyy yli 50%: lta potilaista. Kalkkeutumispesäkkeitä ja harvemmin luutumista esiintyy noin 50%: lla potilaista. Pieniä lymfosyyttien ja mononukleaaristen tulehdussolujen ryhmiä voi esiintyä, erityisesti ympäröivissä verisuonissa ja normaalin sydänlihaksen (3) risteyksessä.

tämän tapauksen radiologiset löydökset eivät olleet varmoja massan aiheuttajasta. Kuvantamiseen perustuvassa erotusdiagnoosissa oli mukana yksinäinen sidekudoskasvain, leiomyooma, tulehduksellinen myofibroblastinen kasvain ja matala-asteinen sarkooma. PET: n lisääntynyt kertymä oli rauhoittavaa aggressiivisen maligniteetin diagnoosia vastaan. Väliseinän kiinnitys tunnistettiin vasta leikkauksessa; siksi diagnoosi fibroomasta oli yllättävä.

tämä tapaus oli epätavallinen, koska suurin osa kasvaimesta oli epikardiaalista, mikä saattaa näkyä metastaattisessa taudissa. Massassa ei kuitenkaan näkynyt lisääntynyttä soluunottoa PET: ssä, kuten metastaattisessa taudissa oletetaan, eikä potilaalla ollut tiedossa primaarista maligniteettia, joka tukisi tätä diagnoosia. Tämä ulkonäkö näkyy myös mesoteliooma; kuitenkin lisääntynyt ottoa PET olisi odotettavissa, jos tämä olisi diagnoosi.

vaikka myksoomat muodostavat puolet kaikista primaarisista sydänkasvaimista,tämä diagnoosi oli tässä tapauksessa epätodennäköinen. Myksoomien ei tiedetä kasvavan epikardiumiin, vaan ne ovat suolensisäisiä gelatiinisia kasvaimia. Fibroomat ovat intramuraalisia ja syntyvät yleensä kammioissa tai kammioperäisessä sydänlihaksessa, jotka ovat piirteitä, joita myksoomissa harvoin nähdään.

muita hyvänlaatuisia kasvaimia ovat rabdomyoomat, jotka usein esiintyvät useina kammiomassoina nuorilla potilailla (joista 50%: lla on tuberoosiskleroosi), ovat hyvin harvinaisia aikuisilla eivätkä kalkkeutu. Fibroomat ovat yksinäisiä ja niissä esiintyy toisinaan kalkkeutumista. Lisäksi rabdomyomas osoittavat signaalin voimakkuus sama kuin normaalin sydänlihaksen (nulls tai tummuu) toisin kuin voimakas lisälaite fibromas. Vaikka intramuraalinen hemangioma voi simuloida fibroma, kontrasti kuvio tämän kasvaimen ei ole yhteensopiva, että hemangioma. Hemangiooma osoittaa korkea signaalin intensiteetti T2-painotettu kuvia, kun taas fibroma on klassisesti hypointense T2-painotettu kuvia vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla. Muita huomioon otettavia T2-hypointense-leesioita ovat trombi, hematooma tai posttraumaattiset leesiot, joihin kuuluu kalkkeutuminen. Meidän tapauksessamme parannuskuvio mahdollisti näiden vaurioiden poissulkemisen.

vaikka sydämen fibroomat ovat harvinaisia yksinäisiä leesioita, joista ei ole metastabiilia potentiaalia, ne voivat aiheuttaa hengenvaarallisia rytmihäiriöitä ja jopa äkkikuoleman. Riippuu suurelta osin koosta ja sijainnista kasvain, potilas voi esittää kliinisiä ilmenemismuotoja, jotka liittyvät johtuminen vikoja, kammion rytmihäiriöt, kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, ja hemodynaaminen kompromissi (1,3); kasvain voi kuitenkin myös löytyä sattumalta. Kirurginen resektio näyttää olevan turvallinen ja tehokas hoitomenetelmä (1), jonka toistumisnopeus ei ole hyvin kuvattu kirjallisuudessa, mutta uskotaan olevan harvinainen (2).