Synnynnäinen hypertrofinen mahaportin ahtauma

julkaistiin ensimmäisen kerran SonoWorld-sivustolla

Tapausesitys
kuukauden ikäinen poikalapsi oksentaa syötön jälkeen. Vatsan ultraäänitutkimus tehtiin.

sagittaalinen kuva epigastrisesta alueesta (synnynnäinen)
Kuvateksti: sagittaalinen kuva epigastrisesta alueesta | kuvaus: mahaportin kanava näyttää huomattavan pitkulaiselta ja paksuuntunut, hypoechooinen lihaskerros on hyvin arvostettu. Pylorinen lumen vähenee ja apposed echogenic limakalvoja molemmin puolin on huomattava.
poikittainen kuva pylväsalueesta
Kuvateksti: Poikittainen kuva pylväsalueesta | kuvaus: pylvään seinämä on paksuuntunut, mitaltaan 6,5 mm. tämä kuva osoittaa tyypillisen kohdemerkin.

Differentiaalidiagnoosi

synnynnäinen hypertrofinen mahaportin ahtauma, pylorospasmi

lopullinen diagnoosi

synnynnäinen hypertrofinen mahaportin ahtauma

Keskustelu

infantiili tai synnynnäinen hypertrofinen mahaportin ahtauma on yksi yleisimmistä lapsenkengissä tapahtuvan oksentelun kirurgisista syistä. Lapsi voi esiintyä epäonnistuminen säilyttää syötteet, jatkuva ei-bilious oksentelu jälkeen syötteet, palpable epigastrinen massa ja nestehukka .
kehälihaksen hypertrofia ja paksuuntunut lihas pienentävät pylorisen kanavan lumenia ja myös pidentävät sitä. Peristalttinen aalto ei läpäise ahtautunutta mahaportin kanavaa, mikä johtaa mahalaukun ulostulon tukkeutumiseen, mahalaukun pullistumaan ja mahdollisesti retrogradiseen peristaltiikkaan.
kuvantaminen: ultraääni on tällä hetkellä valittu kuvantamistapa, joka luotettavasti määrittää hypertrofisen mahaportin ahtauman diagnoosin. On olemassa erilaisia sonografisia parametreja, joita voidaan käyttää saapua diagnoosi ja myös mahaportin pituus, mahaportin halkaisija, lihasten paksuus ja myös mahaportin tilavuus.
mahaportin lihaksen paksuus vähintään 3 mm, mahaportin kanavan pituus vähintään 17 mm ja peristalttisen aallon puuttuminen pylvään läpi skannauksen aikana ovat diagnostiset ultraäänikriteerit. Klassisesti nähty on:

  1. poikkileikkauksessa oleva rengas, joka muistuttaa “donitsia” tai “napakymppiä” tai “maalitaulua”, jonka keskellä on kaikuva mahaportin kanava ja jota ympäröi hypertrofisoitunut mahaportin lihas.
  2. pitkänomainen ja kaventunut pylväskäytävä.
  3. antrumin redundantin limakalvon Esiinluiskahdus luo antraalisen nännimerkin.
  4. monissa tapauksissa sappirakon vieressä ja sen alapuolella sijaitseva pitkänomainen pylväs antaa ensimmäisen vihjeen diagnoosista.
  5. muita havaittavia piirteitä ovat retrogradiset tai hyper-peristalttiset supistukset, mutta mikään niistä ei läpäise pylorusta.

ainoat muut kuvantamistutkimukset, jotka voivat olla hyödyllisiä diagnoosin tämän ehdon ovat tavallinen röntgenkuva ja ylempi GI tutkimukset barium. Jälkimmäinen osoittaa kaventuneen mahaportin kanavan ohuen bariumvirran kulkiessa sen läpi . TT: tä ja MK: ta ei tehdä tämän tilan diagnosoimiseksi. Leikkaus on hoito valinta näillä potilailla.

seuranta

tämä lapsi leikattiin ja hän voi hyvin.

Tapausviitteet

1. Ito S, Tamura K, et al. Ultraäänitutkimuskriteerit käyttäen hypertrofisen mahaportin ahtauman pisteytystä. J Pediatr Surg. 2000 Dec; 35 (12): 1714-8.
2. Levine D, Wilkes DC, Filly RA. Pylorus subjacent sappirakon: ylimääräinen havainto hypertrofinen pyloric stenoosi. J Clin Ultrasound. 1995 syys; 23 (7): 425-8.
3. Reid Janet. Hypertrofinen Mahaportin Ahtauma. http://www.emedicine.com/radio/topic358.htm#section~ultrasound

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.