vasemman yläosan Lobektomia synnynnäisen Lobar-emfyseeman vuoksi Pienipainoisella lapsella

Abstrakti

synnynnäinen lobar-emfyseema (Cle) on harvinainen synnynnäinen keuhkojen epämuodostuma. Taudin differentiaalidiagnoosi on edelleen haastava lapsella, jolla on akuutti hengitysvaikeus. Raportoimme tapauksesta, jossa 3-viikkoinen 2,1 kg painava naislapsi esitti CLE: hen liittyvää hengitysvaikeuksia. Vasemman yläosan lobektomia tehtiin ja hän oli tapahtumaköyhä toipuminen.

1. Johdanto

synnynnäinen lobaarilaajentuma (CLE) on harvinainen keuhkojen kehityspoikkeama, ja se esiintyy usein vastasyntyneen aikana yhden tai useamman keuhkolohkon hyperinflaatiossa ilman keuhkoputken tukkeumaa . Todelliset keuhkolaajentumat puuttuvat, ja jotkut tutkijat luokittelevat tämän taudin synnynnäiseksi hyperinflaatioksi. CLE esiintyy 1 tapauksessa 20-30 tuhatta syntymää kohti . Synnynnäisen lobaarilaajentuman etiologia on idiopaattinen puolessa tapauksista, kun taas 50% : lla on useita mekanismeja, jotka on ehdotettu selittämään ilmanlaajentumista, joka voidaan jakaa sisäisiin ja ulkoisiin alatyyppeihin .

varhainen diagnoosi on ratkaiseva, ja monissa tapauksissa on vaikea erottaa CLE: tä ja hyperinflaatiota, jotka johtuvat keuhkoputken ulkopuolisesta tukkeumasta (imusolmukkeista, verisuonista, massoista tai kystista), joka pakkaa keuhkoputken ja aiheuttaa venttiilin tukkeutumisen. On kuitenkin todettu, että jopa yli puolet CLE-tapauksista ei liity hengitysteiden poikkeavuuksiin. Kirurginen poisto on yleisin hoitovalinta, kun operatiivinen kuolleisuus on noin 3-7% .

2. Tapausesittely

3-viikkoinen 2,1 kg painava naislapsi ohjattiin osastollemme CLE: n kirurgiseen hoitoon. Pienokainen kärsi hengitysvaikeuksista. Hapen kylläisyys oli huoneilmassa 82%. Aiempi sairaushistoria ei ollut merkittävä. Viimeisen viikon aikana äiti oli huomannut ajoittaisia takypneaepisodeja. Hengenahdistuskohtausten nopea kehittyminen toi vauvan päivystykseen hengitysvaikeuksissa. Hengitysnopeus oli 70 / min ja hapen kylläisyys oli 85% huoneilmassa. Rintakehän tutkimus osoitti epäsymmetriaa, vasemman hemithoraxin pullistumista, ilman sisäänmenon vähentymistä vasemmalla ja rypyt oikealla. Keuhkoröntgenissä vasemman keuhkon kenttä oli yliampuva.parenkyymisissä oli epäsymmetriaa ja hyperlukenttavyöhyke. Merkittävä mediastinaalinen muutos puristus ja atelektaasi oikea keuhko oli ilmeinen. Alustavan diagnoosin mukaan kyseessä oli hengitystieinfektio, johon liittyi ilmarinta. Tietokonetomografiakuvauksella tehty diagnostinen lisätutkimus vahvisti, että vasemmassa ylälohkossa on emfysematoottinen ja vasemman alalohkon atelektaasi, jonka seurauksena mediastinaalinen kontralateraalinen siirtyminen oikealle aiheuttaa oikean keuhkojen atelektaasin (Kuvat 1(a) ja 1(b)). Diagnoosi täsmäsi CLE: hen. Kaikukardiografinen workup osoitti läsnäolo pieni patentti ductus arteriosus (PDA), joka oli hemodynaamisesti merkityksetön.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Kuva 1

rintakehän tietokonetomografia, joka osoittaa keuhkolaajentuman vasemman ylälohkon ja vasemman alalohkon atelektaasin läsnäolon ja myöhemmän mediastinaalisen kontralateraalisen siirtymisen oikealle aiheuttaen oikean keuhkojen atelektaasin.

päätös oli suotuisa leikkaushoidolle, koska läsnä on hengitysvaikeuksia asettaminen mediastinal muutos ja myöhemmin puristus vahingoittumaton keuhkolohkojen. Hänelle tehtiin vasen posterolateraalinen thoracotomia ja vasemman yläosan lobektomia tehtiin myös (Kuvat 2(a) ja 2(b)). Myös patentti ductus arteriosus oli ligatoitu. Leikkauksen jälkeen hänelle ei tapahtunut mitään, ja hän pääsi sairaalasta leikkauksen jälkeisenä päivänä 12. Resektiolohkon patologisessa tutkimuksessa havaittiin keuhkoparenkyymejä, joissa oli atelektaattisia muutoksia ja keuhkorakkuloiden laajentuma.

(a)

(b)

(a)
(b)

kuva 2

Intraoperatiivisissa kuvissa näkyy hyperulostuneen vasemman ylälohkon makroskooppinen ulkonäkö.

3. Keskustelu

nykyään CLE diagnosoidaan yleensä ultraäänitutkimuksessa ennen syntymää, ja se voi liittyä polyhydramniaan ja sikiön hydropsiin. Varhainen diagnoosi CLE on ratkaisevan tärkeää ja monissa tapauksissa on monimutkainen, koska erilaisia sen kliininen esitys, joka vaihtelee lievästä takypnea vaikea hengitysvaikeuksia . Yleisin kliininen esitys on vastasyntyneen akuutti hengitysvaikeus, joka johtuu paikallisesta ilmansaasteesta, joka puristaa ipsilateraalista ja kontralateraalista normaaleja keuhkoja. Oireet pahenevat, kun emfysemaattinen lohko vähitellen laajenee. Syanoosi on toiseksi yleisin löydös. Samanlaisia oireita CLE voi kuitenkin esiintyä bronkopneumoniassa, syanoottisissa synnynnäisissä sydänsairauksissa ja useissa keuhkojen synnynnäisissä poikkeavuuksissa. Synnynnäinen lobaarilaajentuma voidaan sekoittaa jännitysilmarintaan. Keuhkoputken asettaminen voi lisätä hengitysvaikeuksia ja johtaa keuhkoparenkyymin vaurioitumiseen. CLE: ssä keuhko-verisuonet ulottuvat hyperinflatoidun lohkon reuna-alueille, eikä keuhkopussilinjan visualisointia ole toisin kuin ilmarinnassa . Lisäksi erotusdiagnostiikkaan kuuluvat synnynnäinen kystinen adenomatoidinen epämuodostuma, sekvestraatio, bronkogeeninen kysta, yksipuolinen hyperlukenttinen keuhko-oireyhtymä ja keuhkojen interstitiaalinen keuhkolaajentuma.

diagnoosi, vaikkakaan ei lopullinen, tehdään kliinisellä tutkimuksella ja rintakehän röntgenkuvauksella, ja se voidaan vahvistaa TT: llä, kuten me teimme tapauksessamme. Rintakehän röntgenkuvassa näkyy yleensä monia poikkeavuuksia, jotka herättävät epäilyn CLE: stä. Lisäksi CT tarjoaa anatomisia yksityiskohtia, jotka toimivat oppaana sairaan lohkon turvalliseen resektioon. CT voi näyttää poikkeuksellisen kaventunut keuhkoputki ja vaikuttaa lohko, sekä romahtanut lohko. Se on myös hyödyllinen mediastinaalisen massan tai laajentuneen sydämen erotusdiagnostiikassa ja voi sulkea pois siihen liittyvien poikkeavien verisuonten poikkeavuuksien esiintymisen .

kirjallisuudessa käsitellään myös bronkoskopian käyttöä tärkeänä apuvälineenä erotusdiagnostiikassa, mutta sitä ei suositella ensisijaiseen seulontatestiin, ja se on tarkoitettu pääasiassa lapsille, joiden oireet ilmaantuvat myöhemmin vastasyntyneillä . Lisäksi tämän menettelyn epäasianmukainen käyttö voi pahentaa CLE-potilaiden hengitysvaikeuksia. Päinvastoin, Tey et al. tuoreessa artikkelissa todettiin, että joustava bronkoskopia olisi käytettävä tutkia epäillään CLE tapauksissa määrittää niiden syyt ja päättää, hoidetaanko potilaan konservatiivisesti, by lobectomy, tai muita strategioita .

meidän tapauksessamme CLE: n kliininen esiintyminen tapahtui kolmannen elinviikon aikana, jolloin siihen liittyi äärimmäisiä hengitysvaikeuksia. Kuten tällä lapsella, hengitysvaikeudet ovat yleisin kliininen esitystapa. Dyspnea, hengityksen vinkuminen, ähkivä hengitys, takypnea ja joskus etenevä syanoosi ovat yleisimpiä oireita. Lähes 95%: ssa CLE-tapauksista kliiniset oireet ovat havaittavissa vastasyntyneiden varhaisjaksolla (muutamasta päivästä syntymän jälkeen kuuteen kuukauteen), mutta on olemassa useita tapauksia, joissa diagnoosi voi viivästyä jopa 5-6 kuukautta .

lapsen alhainen paino oli haaste sekä nukutuksessa että kirurgisessa toimenpiteessä. Näiden potilaiden sairastuvuutta ja kuolleisuutta lisäävät eri tekijät johtuvat yleensä eri järjestelmien kypsymättömyydestä ja niihin liittyvistä synnynnäisistä vioista. Rintarauhaskirurgia on suuri haaste sekä kirurgeille että kirurgian jälkeiselle hoitoyksikölle. On havaittu, että leikkauksen jälkeiset tulokset pienipainoisilla lapsilla ovat huonommat kuin normaalipainoisilla lapsilla. Siksi, tarve tarkan seurannan perioperatiivisesti ja postoperatiivisesti on suurempi, kun taas menettely komplikaatioita voi esiintyä. CLE perioperatiivisessa kuolleisuus vaihtelee 3-7% . Lapsen alhaisen painon vuoksi keskityimme paitsi asianmukaiseen hengitysteiden vieroitukseen myös nopeaan ravinnonsaantiin.

vastasyntyneiden kirurgisten hätätilanteiden anesteettiset näkökohdat perustuvat kehon eri järjestelmien fysiologiseen kypsymättömyyteen, puudutuslääkkeiden heikkoon sietokykyyn, niihin liittyviin synnynnäisiin häiriöihin ja huoleen suuren happipitoisuuden käytöstä. Mitä tulee anestesian induktioon, kun positiivista painetta tuuletetaan ennen rintakehän avaamista, se voi aiheuttaa nopean keuhkolaajentuneen lobaarikystan inflaation äkillisellä mediastinaalisella siirrolla ja sydänpysähdyksellä. Siksi anestesian induktiossa on huolehdittava riittävästä spontaanista ilmanvaihdosta ja minimaalisesta hengitystiepaineesta. Silloin tällöin tarvitaan hellää apua. Kun rintakehä on avattu ja sairastunut lohko on toimitettu, potilas voi halvaantua ja keuhkot voidaan tuulettaa hallitulla tuuletuksella . Meidän tapauksessamme käytettiin käsiavusteista ilmanvaihtoa pienellä täyttöpaineella (7-18 cm H2O), kunnes rintakehä avattiin.

synnynnäisellä sydänsairaudella on yhteys synnynnäiseen lobaarilaajentumaan. Kirjallisuudessa 12-20%: lla on raportoitu samanaikaista sepelvaltimotautia tai verisuoniloukkuja. Siksi monet tutkimukset suosittelevat ekokardiografian suorittamista differentiaalitutkimuksen aikana . Meidän tapauksessamme echo paljasti vain PDA: n läsnäolon. Vaikka se ei ollut hemodynaamisesti merkittävä, PDA ligation suoritettiin päätyttyä lobectomy kautta vasemman posterolateraalisen thoracotomy.

lobaarilaajentuma sijaitsi vasemmassa ylälohkossa ja tämä on useimmin sairastunut kohta. Aiempien tutkimusten mukaan kyseessä on useimmiten vasen ylälohko, jota seuraa oikea keskilohko . Alalohkojen osallistuminen on hyvin harvinaista. Syy jakautuminen vaikuttaa lohkoa ei ole hyvin tiedossa. On mahdollista, että sijainti liittyy alkion vaiheeseen . Lisäksi monissa tapauksissa tapahtuu mediastinumin muutos, kuten tässä tapauksessa.

leikkaus on ensisijainen hoitomuoto, erityisesti silloin, kun siirrytään välikarsinaan, jonka jälkeen hoitamattomat keuhkolohkot puristuvat. Aiemmissa tapaussarjoissa suositettiin kyseisen lohkonleikkausta mahdollisimman pian kaikille alle 2 kuukauden ikäisille ja yli 2 kuukauden ikäisille vauvoille, joilla esiintyy vakavia hengitystieoireita. Lapsen kliinistä esitystapaa käytettiin ohjeena sopivaan leikkausaikaan. Joissakin tapauksissa vanhemmilla lapsilla, joilla on lievä tai kohtalainen hengitysvaikeus, voidaan suorittaa konservatiivinen hoito ja potilaan tarkka seuranta . Meidän tapauksessamme lobektomia oli vaativampi pienipainoiselta lapselta, mutta leikkauksen jälkeen ei tapahtunut mitään ja lopputulos oli erinomainen.

CLE: n diagnosointi pikkulapsilla voi olla haasteellista. Hoidon valinnan tulee perustua oireiden vaikeusasteeseen. Tämä tapaus viittaa siihen, että lobektomia voitaisiin turvallisesti suorittaa pienipainoiselle lapselle, jolla on vaikea hengitysvaikeus.

kilpailevat intressit

kirjoittajat ilmoittavat, ettei tämän paperin julkaisemiseen liity eturistiriitoja.