Why This Teen Can ‘t Stop Eating: Life With Prader-Willin syndrooma

— — Every Awakening minutes of Hannah Wilkinson’ s day is pursuaa kovaa nälkää.

” vaikka hän olisi juuri syönyt, voimme … istua alas, syödä päivällistä, syödä loppuun, voin ottaa hänen lautasensa pois, ja hän katsoo minua ja sanoo:’ äiti, Olen nälkäinen'” Wilkinsonin Äiti Tonya Wilkinson kertoi ABC Newsille 20/20.”

kun tyttäresi ei voi lopettaa syömistä: Prader-Willin oireyhtymää

sairastavan lapsen kasvattaminen aivokasvaimen poiston jälkeen tyttö on aina nälkäinen

texasilainen tyttö, 12, joka on aina nälkäinen, mahalaukun ohitusleikkaukseen

14-vuotiaan nälkä hallitsee hänen perheensä elämää. Heidän kotonaan Phoenixissa Arizonassa keittiö on täydessä lukituksessa: jääkaapin ovessa on riippulukko, kaapeissa ei ole ruokaa ja jatkuvasti lukittu ruokakomeron ovi.

” kun saimme koiran, en edes ajatellut koiranruokaa. Ei käynyt edes mielessä, että jouduin laittamaan koiranruoat lukkoon”, Tonya Wilkinson sanoi. “Sain hänet kiinni … syön koiranruokaa.”

Hannah Wilkinson sairastui syntyessään harvinaiseen Prader-Willin oireyhtymään, jonka aiheutti kromosomivirhe. Prader-Willin oireyhtymä, joka iskee vain yhteen 15 000 ihmisestä, voi aiheuttaa oppimisvaikeuksia, lihasten heikkoutta ja hidasta aineenvaihduntaa.

, mutta tila luo lähinnä kyltymättömän ruokahalun, joka on nostanut Hannah Wilkinsonin lähes 350 kiloon, hänen raskaimpaan painoonsa koskaan.

” hypotalamus, se osa aivoistamme, joka säätelee nälkäämme, Prader-Willin oireyhtymää sairastavien lasten tai aikuisten kanssa, on aika lailla suljettu, joten he eivät tiedä, ettei heillä ole nälkä”, Tonya Wilkinson sanoi.

Hannah Wilkinsonin äidille tämä tarkoittaa jatkuvaa valppautta. Tonya Wilkinson muisteli aikaa, jolloin hän siivosi keittiötä illallisen jälkeen ja hänen tyttärensä työnsi suuhunsa valtavan palan patapaistia.

” käännyin ympäri, ja hän tukehtui. Ne eivät pureskele. Ne nielevät. Ja paljon kuolemia, valitettavasti, Prader-Willin kanssa, tiedäthän, on tukehtuminen, Tonya Wilkinson sanoi.

Hannah Wilkinsonin tavoin myös 12-vuotias Alexis Shapiro Cibolosta Texasista kärsii voimakkaasta syömishalusta.

harvinaisen aivokasvaimen poistoleikkauksen jälkeen vuonna 2011 Shapiro sairastui hypotalamuksen lihavuuteen 9-vuotiaana, toisin kuin Hannah Wilkinson, jolla syndrooma syntyi.

“heti kun hän heräsi leikkauksesta, hän alkoi heti pyytää ruokaa”, Alexis Shapiron isä Ian Shapiro kertoi ” 20/20.”

jo ennen sairaalasta vapautumistaan Alexis Shapiro lihoi kahdeksan kiloa. Kun he pääsivät kotiin, tilanne vain paheni.

“hän painoi leikkauksessa 52 kiloa, ja sitten se nousi 75: een ja sataan”, Alexis Shapiron Äiti Jenny Shapiro kertoi 20/20.””Hän käytti jotain kahdesti ja sitten hän kasvoi ulos siitä.”

kävi ilmi, että Alexis Shapiron leikkaus oli muuttanut hänen aivojensa ruokahalua säätelevää osaa, jolloin hän sai samanlaisia oireita kuin Hannah Wilkinson. 12-vuotias lihotti 203 kiloa.

Lihavuusasiantuntijat, kuten tri. Robert Lustig tutkii Alexis Shapiron kaltaisia tapauksia ymmärtääkseen paremmin muun väestön painonnousua. He sanovat, että avain on hypotalamus, se osa aivoista, joka vaurioituessaan vapauttaa insuliinia aiheuttaen kyltymättömän ruokahalun. Insuliinin säätely voi olla ratkaisu lihavuuden torjuntaan.

“sama toistuu ihmisillä, joilla ei ole aivokasvaimia”, Lustig kertoi ” 20/20.”Kun saamme insuliinin alas, he voivat paremmin. He laihtuvat ja heidän elämänsä kääntyy, joten tavoitteena ei ole kalorit. Kohde on insuliini.”

, mutta Lustigin työ on vielä kokeiluvaiheessa. Vanhemmat yrittivät epätoivoisesti pysäyttää Alexis Shapiron painonnousun heti, joten he turvautuivat leikkaukseen.

“tehtyäni paljon ja paljon tutkimusta huomasin, että jotkut potilaat ovat onnistuneet mahalaukun ohitusleikkauksessa, ja heti ensimmäisen konsultaation jälkeen tunsin, että minulla oli toivoa”, Jenny Shapiro sanoi.

leikkauksen jälkeen Alexis Shapiron ruokahalu on palautunut normaaliksi. Hän on aktiivisempi ja on laihtunut 50 kiloa.

Hannah Wilkinsonille ja muille, joilla on synnynnäisesti epänormaalit kromosomit, jotka aiheuttavat Prader-Willin, tällaiset leikkaukset eivät ole vaihtoehto, koska ne eivät juurikaan hillitse ruokahalua.

Tonya Wilkinson sanoo, että hänen ainoa toivonsa on nyt saada tyttärensä erikoistuneeseen laitokseen, joka tarjoaa ympärivuorokautista seurantaa ja ruokailun suunnittelua. Toistaiseksi siitäkin riidellään, koska Tonya Wilkinson ei omien sanojensa mukaan saa vakuutusyhtiötään korvaamaan sitä.

” vakuutusyhtiöt pitävät sitä omana vikanaan. He pitävät sitä mässäilynä ja laiskuutena”, Lustig sanoi. “Ja Prader-Willin potilaat ovat todiste siitä, että se ei ole totta. Koska vakuutusyhtiöt pitävät lihavuutta yhä käyttäytymisenä, Prader-Willi lakaistaan joskus maton alle.”

“kyse on elämästä tai kuolemasta”, Tonya Wilkinson sanoi. “Ja jos en saa apua, menetän hänet.”

jos haluat lisätietoja Prader-Willin syndroomasta, klikkaa tästä tai soita Prader-Willin Syndroomayhdistyksen kansalliseen vihjepuhelimeen numeroon 1-800-926-4797.