Yhdistetty Kaksosraskaus

yhdistetty Kaksosraskaus on harvinainen tapahtuma, joka johtuu siitä, että tsygootti ei irtoa kokonaan 13 päivän kuluttua 11. Tämä johtaa siihen, että kaksoset ovat fyysisesti yhdessä.

epidemiologia

yhdistettyjen kaksosten esiintyvyys vaihtelee välillä 1:50 000-1: 200 000. Ne ovat yleisempiä osissa Kaakkois-Aasiaa ja Afrikkaa, ja esiintyvyys on jopa 1:14000-1:25000. On tunnustettu naisten taipumus (F: M noin 3:1).

patologia

embryologia

Yhdistyneet kaksoset ovat monotsygoottisia, monoamnioottisia ja monokorisia (MCMA) (KS.monimetaalinen raskaus) ja johtuvat siitä, että alkiolevyn normaali täydellinen irtautuminen sisäsolumassan epätäydellisestä viivästyneestä jakautumisesta ei onnistu. Tämän arvellaan tapahtuvan noin 13-17 päivän raskauden aikana.

Classification

Conjoined twins are classified according to the most prominent site of interconnection

Ventral union

• cephalopagus: face (rare)
• thoracopagus: thorax, commonest site (~70% 2,9)
• omphalopagus, xiphopagus: abdomen
• ischiopagus: pelvis ~5%

Dorsal union

• craniopagus: skull (rare)
• pygopagus: sacrum
• rachipagus: nikamien fuusio ristiluun yläpuolella

Lateral union

• parapagus

jos useampi kuin yksi alue on yhteydessä, termit yhdistetään, esim.thoraco-omphalopagus (rintakehän ja vatsan fuusio).

muita kuvailevia termejä ovat:

• diprosopus: kahdet kasvot, joilla on yksi pää ja ruumis
• dicephalus: kaksi päätä, joilla on yksi ruumis
• synkefalus: kasvojen fuusio rintakehän fuusion kanssa tai ilman

assosiaatiot

synnynnäisten epämuodostumien esiintyvyys on suurempi Yhdistyneillä kaksosilla (10-20%), jotka eivät liity fuusion syntypaikkaan.tällaisia ovat

• anenkefalia
• polyhydramnios

radiografiset arviointi

synnytystä edeltävä ultraääni

näin ollen Jakokalvon tai kahden istukan tunnistaminen sulkee pois diagnoosin. Lopulliset sonografiset ominaisuudet riippuvat fuusiotyypistä.

yleisiä piirteitä ovat:

• kaksosten välisen erottuvan kalvon puuttuminen
• erottamattomat ihon ääriviivat, jotka eivät kykene erottamaan sikiötä
• muiden poikkeavuuksien havaitseminen kaksosraskaudessa
• yksinäinen napanuora, jossa on enemmän kuin 3 alusta
• molemmat sikiön päät pysyvät jatkuvasti samalla tasolla
• taaksepäin kaularangan fleksio (johtuu siitä, että useimmat yhteenkasvaneet kaksoset ovat vatsapuolelta sulautuneet ja kohtaavat toisensa
• bibreech tai harvemmin, kaksipäinen esitys
• vakio suhteellinen sikiöasento

hoito ja ennuste

yhdistettyjen kaksosten ennuste on yleisesti ottaen melko huono. Noin 40-60% yhteenkasvaneista kaksosista syntyy kuolleena ja lähes 35% elävänä syntyneistä ei elä yli 24 tuntia. Niistä, jotka eivät hengissä, kirurginen erottaminen on joskus mahdollista (mutta suurempi epäonnistumisaste, jos suoritetaan ensimmäisen 3 viikkoa 9). Kirurginen erottaminen, yleensä, on useimmissa tapauksissa hyvin haastavaa korkea kuolleisuus, riippuen monimutkaisuus yhteisiä rakenteita. Thorakopagin saaneista noin 75% on yhdistänyt sydämensä, mikä puolestaan estää onnistuneen eron.