Yksipuolinen synnynnäinen Atresia aikuisilla. A Case Report and Review of the Literature | Archivos de Bronconeumología
Congenitional unilateral keuhkolaskimo atresia with no other cardiac poikkeavuudet on hyvin harvinainen kokonaisuus.1,2 se esiintyy yleensä lapsuudessa tai nuoruudessa toistuvina keuhkotulehduksina tai hemoptyysinä, ja se on poikkeuksellinen löydös aikuisilla. Olemme löytäneet kirjallisuudesta tähän mennessä vain 11 tapausta (omamme mukaan lukien).
esitämme tapauksen 43-vuotiaasta miehestä, jonka tutkimme sisäänpääsyn jälkeen keuhkokuumeen vuoksi. Hänen sairaushistoriaansa kuuluivat muun muassa tyypin 1 diabetes ja lapsuudessa diagnosoitu synnynnäinen oikean keuhkolaskimon atresia, jota ei myöhemmin seurattu. Tämä oli kolmas episodi keuhkokuume oikeassa ylälohkossa 2 vuotta. Hän raportoi myös pienipäisyydestä hemoptyysistä päivittäin ja hengenahdistuksesta suuressa rasituksessa. Alentuneita hengitysääniä havaittiin koko oikean hemitoraksan alueella auskultaatiossa, ja jatkuvaa vinkumista esiintyi etummaisessa kainalolinjassa.
rintakehän röntgenkuvauksissa todettiin kohonnutta konsolidaatiota sekä pienentynyttä oikean keuhkon tilavuutta ja mediastinaalista siirtymistä tälle puolelle. Tietokonetomografia (CT) skannaus on esitetty Fig. 1. Bronkoskopia tehtiin, ja seuraavat havainnot: puuttuminen oikean ylälohkon keuhkoputkia; sen sijaan oli avaaminen 2 lisälaite keuhkoputkia, joka esti bronkoskoopin etenemästä. Oikean alalohkon apikaalisen ja parakardiaalisen keuhkoputken avautumista ei myöskään voitu nähdä. Spirometria paljasti kohtalaisen rajoittavan kuvion, kun taas sydämen ultraäänitutkimus osoitti lievää aorttastenoosia ilman keuhkoverenpainetaudin löydöksiä.
TIETOKONEKERROSKUVAUS osoittaa, ettei vasempaan eteiseen ole valunut oikeaa keuhkolaskimoa, eikä myöskään huonompaa freenistä valtimoa, joka on lähtöisin oikeasta munuaisvaltimosta.
lopulta tehtiin angiografia. Tämä vahvisti kaikki havainnot kuvataan CT ja osoitti myös, että osa vakuusjärjestelmän muodostettu toimittaa oikea keuhko tuli huonompi freeninen Valtimo (Kuva. 1).
tutkimuksen valmistuttua tapausta käsiteltiin rintakirurgian ja verisuonikirurgian osastojen kokouksessa, jossa päätettiin, että sopivin hoitovaihtoehto oli pneumonektomia.
yksipuolinen keuhkolaskimo atresiaa esiintyy, koska yhteinen keuhkolaskimo ei ole päässyt sisään vasempaan eteiseen. Siihen liittyy muita sydänhäiriöitä jopa 50%: ssa tapauksista, ja niitä voi esiintyä kummassakin keuhkoissa.1, 2
kliininen kirjo vaihtelee oireettomista potilaista3 keuhkojen hypertension2 kehittymiseen ja kuolemaan. Diagnoosi varmistuu keuhkoangiografialla. Kuitenkin nykyaikaiset tekniikat, kuten CT tai magneettikuvaus yhdessä oireita vastaavat ehto voi nyt riittää diagnoosin.4
kirjallisuudessa on ehdotettu 3 hoitovaihtoehtoa. Pneumonektomian on osoitettu hillitsevän oireita ja ehkäisevän keuhkoverenpainetautia.1,5 toinen, vähemmän aggressiivinen, terapeuttinen vaihtoehto on systeemisten valtimoiden vakuusalusten käämin embolisaatio. Artikkelissa Heyneman et al.,2 tämä menettely kontrolloi hemoptyysiä yhdellä potilaalla, joka myöhemmin pysyi oireettomana. Kolmas vaihtoehto oireettomille tai vähäoireisille on seuranta, jossa keskitytään erityisesti keuhkoverenpainetaudin varhaiseen toteamiseen.
