Fulminante akute Kleinhirnentzündung: Eine unterdiagnostizierte Erkrankung? / Anales de Pediatría
Akute Kleinhirnentzündung (AC) ist ein entzündliches Syndrom, das eine akute Kleinhirnfunktionsstörung (Ataxie, Nystagmus oder Dysmetrie) häufig in Verbindung mit Fieber, Kopfschmerzen, Übelkeit und Bewusstseinsstörungen verursacht.1,2 Es tritt normalerweise im Zusammenhang mit einer Infektion oder nach einer Infektion oder Impfung auf, obwohl es Fälle gibt, in denen ein Auslöser nicht identifiziert wird.3-5
Im Konsens wird Kleinhirnataxie als Fälle mit normaler Bildgebung definiert, während AC als Fälle mit bildgebenden Anomalien definiert ist,3 und Magnetresonanztomographie (MRT) ist der Goldstandard der Diagnose. Die Computertomographie (CT) kann während der akuten Phase nützlich sein, um andere Ätiologien auszuschließen und die Entwicklung eines akuten Hydrozephalus oder einer schweren Kompression des Hirnstamms festzustellen.
Akute Kleinhirnentzündung ist ein seltener Prozess und seine Diagnose ist schwierig, da seine Präsentation und sein Verlauf weitgehend heterogen sind. Daher sollte bei Patienten mit Symptomen, die auf eine Beteiligung der hinteren Fossa hindeuten, der Verdacht auf diese Krankheit bestehen.
Eine Entzündung des Kleinhirns kann zu einer Kompression des Hirnstamms führen und zu Veränderungen des Bewusstseinsniveaus führen, die die anfänglichen Manifestationen einer Beteiligung des Kleinhirns maskieren können, da Patienten sogar Koma und autonome Dysfunktion aufweisen können. Diese Präsentation, bei der Symptome eines erhöhten Hirndrucks (RICP) gegenüber Kleinhirnsymptomen überwiegen und mit einer signifikanten Entzündung einhergehen, wird als fulminante akute Kleinhirnentzündung bezeichnet1 und sollte bei der Differentialdiagnose von Patienten mit plötzlich auftretendem RICP berücksichtigt werden.1 Diese Krankheitsform birgt ein erhöhtes Risiko für dauerhafte Folgen und sogar den Tod.1,4,6
Aufgrund der variablen Naturgeschichte der akuten Kleinhirnentzündung muss die Behandlung individualisiert werden.4 In leichten Fällen ohne klinische Progression oder Neuroimaging-Befunde, die auf einen fulminanten Verlauf hindeuten, kann ein konservativer Ansatz mit engmaschiger Überwachung ausreichend sein. In mittelschweren bis schweren Fällen sind Steroid-Medikamente die First-Line-Behandlung, um die Massenwirkung der Entzündung zu reduzieren, und die Platzierung eines externen ventrikulären Drain (EVD) kann notwendig sein, um Hydrocephalus zu verwalten.
Wir präsentieren nun die Fälle von 3 Patienten im Alter von 7-12 Jahren, die eine Diagnose von AC erhielten, von denen keiner eine persönliche oder familiäre Vorgeschichte von Interesse hatte.
Der erste Patient suchte wegen Erbrechen und Unwohlsein Hilfe und stellte sich bei seiner Ankunft mit vasovagalem Syndrom, mit verändertem Bewusstseinsniveau, Hypotonie und neurologischer Beeinträchtigung vor. Ein kranialer CT-Scan wurde durchgeführt, und die Bilder zeigten eine Hypodensität in der subkortikalen Region der linken Kleinhirnhemisphäre (Abb. 1A). Der Patient wurde auf die Intensivstation eingeliefert, und eine kraniale MRT wurde angeordnet, um die Differentialdiagnose zwischen ischämischer Verletzung der hinteren Fossa, Enzephalitis und AC zu stellen (Abb. 1B), während der Patient unter kontinuierlicher Überwachung (einschließlich intrakraniellem Druck) blieb und die Behandlung mit Aciclovir sowie eine Thrombozytenaggregationshemmer- und Steroidtherapie begann. Um 12 Uhr nach der Aufnahme entwickelte der Patient einen erhöhten intrakraniellen Druck und Anisokorie, was zur Durchführung eines kranialen CT-Scans führte. Basierend auf den Ergebnissen des Scans entschieden wir uns für eine dekompressive Kraniektomie mit Platzierung eines EVD, wodurch eine Stabilisierung erreicht wurde. Der Patient begann anschließend mit der Rehabilitation und zeigte eine neurologische Besserung, obwohl bei der 4-monatigen Nachuntersuchung noch Folgen wie Dysarthrie, Hypotonie, Unfähigkeit zu stehen und rechte Hemiparese vorhanden waren. Die anschließende kraniale MRT-Untersuchung ergab, dass der Mass Effect abgeklungen war, aber auch eine signifikante Kleinhirnatrophie.
(A) Kranialer CT-Scan, Axialebene: subkortikale Hypodensität in der linken Kleinhirnhemisphäre mit unspezifischem Erscheinungsbild. (B) Kopf-MRT, T2-gewichtete axiale Ansicht: hyperintensität in beiden Kleinhirnhemisphären mit eingeschränkter Diffusion und kortikaler Verstärkung nach Kontrastmittelgabe. (C) Kranialer CT-Scan, Axialebene: Hinweise auf ein Fortschreiten der Kleinhirnischämie im Zusammenhang mit Schwellung und Masseneffekt sowie mit Abstieg der Kleinhirnmandeln zum Foramen magnum und erhöhtem supratentoriellen Ventrikel.
Der zweite und dritte Patient suchten beide nach Kopfschmerzen von ungefähr einer Woche Dauer, die sich intensiviert hatten, die täglichen Aktivitäten beeinträchtigten und den Schlaf störten und von Erbrechen begleitet wurden. Die Ergebnisse der körperlichen Untersuchung und des CT-Scans waren bei beiden normal, und beide wurden zur Analgesie ins Krankenhaus eingeliefert. Aufgrund mangelnder Reaktion wurden sie einer Bewertung durch kraniale MRT unterzogen (Abb. 2), was zur Diagnose von AC führte. Das Management von AC bestand aus Überwachung und Steroidtherapie. Die Patienten reagierten gut, mit einer Verbesserung der Symptome und ohne Komplikationen, so dass sie mit einem Rezept für einen verjüngenden Kurs von Steroiden entlassen wurden. Es gab keine Hinweise auf Folgeschäden in den Follow-up-Bewertungen. Das Follow-up-MRT bestätigte die Auflösung des Masseneffekts.
Kopf MRT. (A) T2-gewichtete Axialebene: Hyperintensität und Schwellung in beiden Kleinhirnhemisphären. B) Allgemeine eingeschränkte Diffusion. (C) T1-gewichtete axiale Ansicht: Fehlen einer Verstärkung nach Verabreichung von Gadoliniumkontrast. (D) T1-gewichtete sagittale Ansicht: abstieg der Kleinhirnmandeln in das Foramen magnum, vordere Verschiebung des Hirnstamms und leichte kaudale Kompression des zerebralen Aquädukts und des vierten Ventrikels. (E) Sekundäre supratentorielle ventrikuläre Dilatation.
In den 3 hier beschriebenen Fällen dominierten Symptome im Zusammenhang mit RICP die Präsentation (Kopfschmerzen und Erbrechen). Die zur Diagnose verwendete Methode war die MRT. Wir haben in keinem Fall eine wahrscheinliche Ätiologie identifiziert, mit Ausnahme des ersten, bei dem Enterovirus aus 2 Stuhlproben isoliert wurde. Der Ansatz zur Behandlung von AC war bei allen Patienten eine hochdosierte Steroidtherapie.
Zusammenfassend erfordert fulminante AC eine dringende medizinische Behandlung und manchmal einen chirurgischen Eingriff. Daher ist es wichtig, dass Kliniker über diese Krankheit Bescheid wissen, damit sie sie vermuten und eine dringende Kopf-MRT zur Diagnose durchführen können, die eine frühzeitige Einleitung der Behandlung ermöglicht.
