Herzfibrom in einem Erwachsenen AIRP Best Cases in radiologisch-pathologischer Korrelation

Geschichte

Ein 54-jähriger Mann mit einer unauffälligen Krankengeschichte wurde zufällig gefunden, um einen Herztumor auf den oberen Abschnitten einer abdominalen Computertomographie (CT) Studie während der Auswertung für unspezifische Bauchschmerzen zu haben. Nach der bildgebenden Aufarbeitung wurde entschieden, dass sich der Patient einer elektiven Herzoperation zur Resektion des Tumors unterziehen sollte. Intraoperative Befunde umfassten einen gut gekapselten subepikardialen Tumor, der sich subepikardial in den rechten Ventrikel (teilweise) und das Ventrikelseptum erstreckte, wobei ein möglicher Stiel aus dem Ventrikelseptum stammte.

Bildgebende Befunde

Die kontrastmittelverstärkte CT des Brustkorbs, gefolgt von einer koronaren CT–Angiographie, zeigte eine 7,6 × 6,8 × 6,8 cm große rechtsseitige Herzmasse, die in der rechten atrioventrikulären Rille zentriert war. Der linke Rand der Masse war gut abgegrenzt und verdrängte die rechte ventrikuläre freie Wand. Posterior war die Masse ebenfalls gut abgegrenzt, mit Verschiebung der rechten Koronararterie und ohne Anzeichen einer Invasion. Der laterale Rand der Masse war schlecht definiert, mit gelappten Rändern, die sich seitlich zum Rand des Perikards erstreckten; Es gab jedoch keinen Bruch des Perikards oder verdächtigen Perikarderguss. Die Masse war relativ homogen, mit punktförmigen Verkalkungen und ohne Fettkomponente und zeigte nach Verabreichung von Kontrastmittel eine Verstärkung (Figur 1).

Abbildung 1a.

Abbildung 1b.

Bei der Magnetresonanztomographie (MR) schien die Masse aus der rechtsventrikulären freien Wand ohne Invasion des Perikards oder Nachweis eines Perikardergusses zu entstehen. Auf Bildern, die mit Hellblutsequenzen erhalten wurden, war die Signalintensität heterogen, aber im Vergleich zum normalen Myokard überwiegend hypointensiv (Abbildung 2). Die rechte Koronararterie wurde entlang des hinteren Aspekts der Masse gesehen. First-Pass-Perfusionsbilder zeigten eine frühe und lebhafte Verstärkung der Läsion, und verzögerte Gadolinium-verstärkte Bilder zeigten eine homogene Verstärkung.

Abbildung 2a.

Abbildung 2b.

Abbildung 2c.

Abbildung 2d.

Die Beurteilung mit funktioneller MR-Bildgebung ergab keine Hinweise auf eine rechtsventrikuläre Abfluss- oder Zuflusswegsobstruktion und keine Hinweise auf eine Wandbewegungsabnormalität im rechten oder linken Ventrikel. Die folgenden quantitativen Parameter wurden gefunden: linksventrikuläre Ejektionsfraktion, 44% (mäßig depressiv); enddiastolischer Volumenindex, 66,8 ml / m2; endsystolischer Volumenindex, 37,1 ml / m2; rechtsventrikuläre Ejektionsfraktion, 27% (mäßig depressiv); enddiastolischer Volumenindex, 86,8 ml / m2; und endsystolischer Volumenindex, 63,1 ml / m2.

Die Rechts- und Linksherzkatheterisierung wurde in erster Linie zur Gewebeprobenahme und zur Beurteilung des Tumorbildes vor der Biopsie durchgeführt. Invasive Koronarangiographie war negativ für Koronarstenose, und es gab keine Tumorbildung mit Koronarinjektion. Die Ergebnisse der Endomyokardbiopsie zeigten keine Hinweise auf Malignität. Die Echokardiographie ergab eine normale links- und rechtsventrikuläre Größe und eine leicht depressive globale links- und rechtsventrikuläre systolische Funktion mit einer linksventrikulären Ejektionsfraktion von 55%. Es gab eine gewisse Kompression des rechten Ventrikels und eine leichte intraventrikuläre Flussbeschleunigung. Es wurde eine eingeschränkte Längsbewegung der rechtsventrikulären freien Wand beobachtet, vermutlich als Folge von Tethering (Bilder nicht gezeigt).

Bei Positronen-Emissions-Tomographie (PET) / CT zeigte die Läsion eine homogene niedriggradige Fluorodesoxyglucoseaufnahme (maximaler standardisierter Aufnahmewert, 2,9), die der des mediastinalen Blutpools entsprach. Es gab keine Fluorodesoxyglukose-assoziierten hilaren oder mediastinalen Lymphknoten (Abb. 3).

Abbildung 3.

Pathologische Beurteilung

Der Herztumor bestand aus einer gelappten, glatten Weichteilmasse (9 × 6 × 5 cm) mit fokaler Anhaftung an das Myokard. Die Probe wurde halbiert und zeigte einen cremefarbenen, quirligen Tumor mit sich kreuzenden Bändern aus fibrösem Gewebe. Es zeigte sich eine diffuse körnige Textur, die auf verstreute Mikroverkalkungen hindeutete (Abb. 4).

Abbildung 4a.

Abbildung 4b.

Mikroskopisch zeigte die Masse eine milde musterlose Spindelzellläsion mit fibroblastischen zytologischen Merkmalen und einer ausgedehnten extrazellulären Matrix, die als elastische und Kollagenfasern identifiziert wurde. Es gab verstreute Mikroverkalkungen auf Bildern aller Abschnitte. Es wurden keine Mitosen oder Nekrosen identifiziert. Die Läsion verschmolz mit dem fibrösen Gewebe sowohl des parietalen als auch des viszeralen Perikards, drang jedoch nicht in das Myokard ein (Abb. 5).

Abbildung 5.

Die immunhistochemische Analyse zeigte, dass der Tumor positiv für Vimentin, glattes Muskelaktin, S100 und CD99 und negativ für Pan-Cytokeratin, Desmin, CD34, CD31, D2–40, c-kit (CD117), HMB45, Melan-A, EMA, STAT6 und MyoD1 war. Es gab keine Kernfärbung für β-Catenin, ausgenommen traditionelle Fibromatose. Der proliferative Index (Ki67-Färbung) betrug weniger als 1%. Eine endgültige Diagnose von Herzfibrom wurde gestellt.

Herzfibrome sind gutartige Primärtumoren, die aus Bindegewebe und Fibroblasten bestehen. Diese ungewöhnlichen Tumoren treten hauptsächlich in der pädiatrischen Population auf (1), mit einem Verhältnis von 4: 1 im Vergleich zu Erwachsenen (2). Sie sind bei einem Geschlecht nicht häufiger als bei dem anderen (1). Am häufigsten treten Herzfibrome in der linksventrikulären freien Wand, im interventrikulären Septum oder in der rechtsventrikulären freien Wand auf (in absteigender Reihenfolge) (2).

Radiologische Hinweise auf eine Tumorverkalkung werden in etwa 25% der Fälle beobachtet, und wenn ihre Lokalisation festgestellt werden kann, kann dies ein Schlüsselbefund sein, der auf ein Herzfibrom hindeutet (2,3). Diese Läsionen verstärken sich typischerweise homogen oder heterogen nach Verabreichung von intravenösem Kontrastmittel.

Bei der MR-Bildgebung sind Herzfibrome eine diskrete Myokardmasse oder fokale Myokardverdickung, die typischerweise auf T1-gewichteten Bildern isointensiv relativ zum Myokard und auf T2-gewichteten Bildern hypointensiv auftritt, was für fibröses Gewebe charakteristische Befunde sind (4,5). T2-Hypointensität ist bei jedem anderen Herztumor ungewöhnlich und deutet stark auf das Vorhandensein von Fibromen hin (5). Sie sind im Allgemeinen homogen, es sei denn, es gibt eine zentrale Verkalkung, die als fleckige zentrale Hypointensität angesehen werden kann (5). Fibrome zeigen im Allgemeinen keine Kontrastverstärkung während der Perfusionsbildgebung wegen ihrer avascularity; jedoch, 7-10 Minuten später, zeigen sie klassisch intensive Hyperenhancement (5). Die Erklärung für dieses späte Hyperenhancementmuster ist, dass Fibrome mikroskopisch eine Ansammlung von Fibroblasten sind, die mit großen Mengen Kollagen durchsetzt sind, und daher eine große extrazelluläre Raumkomponente aufweisen. Gadolinium diffundiert in interstitielle Räume, aber nicht über Zellmembranen, und dieses Phänomen führt zu einer verzögerten und anhaltend höheren Konzentration von Gadolinium in Fibromen bei verzögerter Bildgebung (5). Das betroffene Myokard ist bei der Echokardiographie gewöhnlich hypokinetisch (2,3).

Fibrome sind klassisch einzeln und haben eine Größe von 2 bis 10 cm. Schnittabschnitte von Herzfibromen zeigen feste oder gummiartige Massen ohne Zysten, Blutungen oder Nekrosen (3). Sie können gut umschriebene oder infiltrierende Ränder aufweisen. Tumorverkalkung ist häufig, kann multifokal sein und ist gelegentlich bei pathologischer Untersuchung offensichtlich (2,6).

Fibrome, die bei Säuglingen auftreten, sind zelluläre fibroblastenreiche Tumoren mit wenig Kollagen, während Tumoren bei Erwachsenen überwiegend aus Kollagen bestehen. Zahlreiche elastische Fasern, die mit speziellen Flecken identifiziert werden können, finden sich bei mehr als 50% der Patienten. Verkalkungsherde und seltener Ossifikationen treten bei etwa 50% der Patienten auf. Kleine Gruppen von Lymphozyten und mononukleären Entzündungszellen können vorhanden sein, insbesondere umgebende Gefäße und an der Verbindungsstelle mit dem normalen Myokard (3).

Die radiologischen Befunde dieses Falles waren hinsichtlich der Ursache der Masse nicht schlüssig. Die auf Bildgebung basierende Differentialdiagnose umfasste solitäre fibröse Tumoren, Leiomyome, entzündliche myofibroblastische Tumoren und niedriggradige Sarkome. Das Fehlen einer erhöhten Aufnahme bei PET war beruhigend gegen die Diagnose einer aggressiven Malignität. Die Septumbefestigung wurde erst zum Zeitpunkt der Operation identifiziert; daher war die Diagnose eines Fibroms überraschend.

Dieser Fall war ungewöhnlich, da der Großteil des Tumors epikardial war, ein Erscheinungsbild, das bei metastasierten Erkrankungen auftreten kann. Die Masse zeigte jedoch keine erhöhte Aufnahme bei PET, wie dies bei metastasierten Erkrankungen zu erwarten ist, und der Patient hatte keine bekannte primäre Malignität, um diese Diagnose zu stützen. Dieses Aussehen wird auch in Mesotheliom gesehen; jedoch wäre eine erhöhte Aufnahme bei PET zu erwarten, wenn dies die Diagnose wäre.

Obwohl Myxome die Hälfte aller primären kardialen Neoplasmen ausmachen, war diese Diagnose in diesem Fall eine unwahrscheinliche Überlegung. Es ist nicht bekannt, dass Myxome in das Epikard hineinwachsen, sondern dass es sich um intrakavitäre gallertartige Neoplasmen handelt. Fibrome sind intramural und treten normalerweise in den Ventrikeln oder aus dem ventrikulären Myokard auf, was bei Myxomen selten vorkommt.

Andere gutartige Tumoren sind Rhabdomyome, die bei jungen Patienten häufig als multiple ventrikuläre Massen auftreten (von denen 50% an tuberöser Sklerose leiden), bei Erwachsenen sehr selten sind und nicht verkalken. Fibrome sind einzeln und zeigen gelegentlich Verkalkung. Darüber hinaus zeigen Rhabdomyome eine Signalintensität, die mit der des normalen Myokards identisch ist (Nullen oder wird dunkel), im Gegensatz zu einer intensiven Verstärkung bei Fibromen. Obwohl ein intramurales Hämangiom ein Fibrom simulieren kann, ist das Kontrastmuster dieses Tumors nicht mit dem eines Hämangioms kompatibel. Ein Hämangiom zeigt eine hohe Signalintensität auf T2-gewichteten Bildern, während ein Fibrom auf T2-gewichteten Bildern bei älteren Kindern und Erwachsenen klassisch hypointensiv ist. Andere zu berücksichtigende T2-hypointensive Läsionen umfassen Thrombus, Hämatom oder posttraumatische Läsionen, die Verkalkung einschließen. In unserem Fall ermöglichte das Verstärkungsmuster den Ausschluss dieser Läsionen.

Obwohl Herzfibrome seltene solitäre Läsionen ohne metastasierendes Potenzial sind, können sie lebensbedrohliche Arrhythmien und sogar plötzlichen Tod verursachen. Weitgehend abhängig von der Größe und Lage des Tumors kann ein Patient klinische Manifestationen in Bezug auf Leitungsdefekte, ventrikuläre Arrhythmien, kongestive Herzinsuffizienz und hämodynamischen Kompromiss aufweisen (1,3); der Tumor kann jedoch auch zufällig gefunden werden. Die chirurgische Resektion scheint eine sichere und wirksame Behandlungsmethode zu sein (1), mit einer Rezidivrate, die in der Literatur nicht gut beschrieben ist, aber als selten angesehen wird (2).