Óriás cerebriform intradermális nevus egy fiatal lányban Sahni K, Singh S, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F-Indiai Dermatol Online J

levél a szerkesztőnek

év : 2016 / kötet: 7 / szám: 5 / oldal : 443-444

Óriás cerebriform intradermális nevus egy fiatal lányban
Kanika Sahni1, Sanjay Singh1, Neetu Bhari1, Minu Jose Chiramel1, Firdaus Ali2
1 Bőrgyógyászati és Venereológiai Tanszék, All India Orvostudományi Intézet, New Delhi, India
2 patológiai Tanszék, All India Orvostudományi Intézet, New Delhi, India

levelezési cím:
Dr. Kanika Sahni
Bőrgyógyászati és Venereológiai Tanszék, All India Orvostudományi Intézet, Ansari Nagar, New Delhi – 110 029
India

támogatási forrás: nincs, összeférhetetlenség: nincs

ellenőrzés

2

DOI: 10.4103/2229-5178.190513

hogyan idézhetem ezt a cikket:
Sahni K, Singh S, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F. Óriás cerebriform intradermális nevus egy fiatal lányban. Indiai Dermatol Online J 2016;7:443-4

hogyan idézzük ezt az URL-t:
Sahni K, Singh S, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F. Óriás cerebriform intradermális nevus egy fiatal lányban. Indiai Dermatol Online J 2016; 7: 443-4. Elérhető: https://www.idoj.in/text.asp?2016/7/5/443/190513

Uram,
egy 13 éves lány panaszkodott a bal frontoparietalis fejbőrén a születése óta, a fedő haj elvékonyodásával. Az elváltozást először születéskor észlelték,és az életkor előrehaladtával fokozatosan növekedett. A vizsgálat során egy nagy (12 64 cm-es) puha vagy kemény, bosselated, bőrszínű plakk volt látható, amely a csúcsot és a bal frontoparietalis fejbőrt érintette. A felület szabálytalan volt a konvolúciókkal és a mélyedésekkel, és kiemelkedő follikuláris nyílások voltak, ritka, fedő hajjal. A felszínen magányos (1 6 cm-es), erythemás, kocsányos, szilárd csomót figyeltek meg . A plakkból származó lyukasztó biopszia és a fedő csomó kivágásos biopsziája intradermális nevoid sejtek jelenlétét mutatta változó mennyiségű pigmentációval rendelkező fészkekben. A felső dermális nevoid sejtek sűrű pigmentációt mutattak, ami minimális volt a mélyebb dermális fészekben. Ezek a tulajdonságok cerebriform intradermális nevusra utaltak . Ezek a nevoid sejtek hmb45 antitesttel pozitívan festettek immunhisztokémián . A beteget a plasztikai sebészeti osztályra utalták szövetbővítés, majd kivágás céljából.

1. ábra: Egy nagy (12 db 14 cm-es) puha, bosselated bőrszínű plakk, amely magában foglalja a csúcsot és a bal frontoparietalis fejbőrt kattintson ide a megtekintéshez

2. ábra: hematoxilin és eozin folt a bőr biopszia. (a) (10. szám) a dermis felső és középső részén található nevoid sejtgyűjteményt mutatja, a felső bőrgyűjteményben pedig pigmentet. (B) (40) ábra ezek a gyűjtemények állnak monomorf nagy nevoid melanociták hólyagos magok és bőséges citoplazma kattintson ide a megtekintéshez

3. ábra: Hmb45 bőrbiopszia foltja (40 fő): a Nevoid sejtek pozitív foltot mutatnak kattintson ide a megtekintéshez

először Hammond és Ransom írta le 1937-ben, a cerebriform intradermális nevus egy veleszületett intradermális nevus, amelynek agyszerű felületi kontúrja van a fejbőrön. Más leírt helyek a nyak, a lábak, a fenék, a herezacskó és a hát. Ez a szekunder cutis verticis gyrata egyik oka, egyéb okok: amyloidosis, szifilisz, akromegália, myxedema, pachydermoperiostosis, hipofízis daganatok, intracerebrális aneurysma, tuberous sclerosis, dermatofibroma, neurofibroma, bőr fokális mucinosisés óriás veleszületett melanocytás nevus, amely szoros klinikai differenciáldiagnózis. Klinikailag a cerebriform intradermális nevus egy nem pigmentált plakk, ritka szőrszálakkal, szemben az Óriás melanocitikus nevussal, amely sötéten pigmentált és szőrös. Különböző szindrómákkal (Noonan–szindróma, Beare–Stevenson-szindróma, Ehlers-Danlos-szindróma, “Michelin tire baby” szindróma, Turner-szindróma és törékeny X-szindróma) is előfordulhat.
a kórszövettani vizsgálat intradermális nevoid sejteket mutat fészkekben vagy külön-külön, változó mennyiségű pigmenttel. Lehet, hogy idegi átalakulás látható helyeken, különösen a mélyebb dermisben. Verocay testeket is leírtak. A szőrtüszők normálisak vagy atrofáltak, a dermoepidermális csomópont megkímélve. Ezek a tulajdonságok ellentétben állnak az Óriás veleszületett melanocitikus nevussal, amely dermoepidermális aktivitást, megnövekedett szőrtüszőket és magas melanintartalmat mutat.
ezeknek a nevi-nek 4% -10% – os kockázata van a rosszindulatú melanoma kialakulásának. Erős csomók kialakulása, fájdalom, fekélyképződés és a plakk méretének hirtelen megnövekedése malignitás gyanújához vezethet, és kórszövettani vizsgálatot kell végezni. A cerebriform intradermális nevusban szenvedő betegek neurokután melanózisának kockázatát még nem állapították meg. A kék gumi bleb nevi-vel való kapcsolatról számoltak be. Az izolált nevus és a szindrómához kapcsolódó nevus klinikailag nem különböztethető meg. A műtéti kivágás a választott kezelés, a műtét utáni kiújulás kockázata 3%-4%.
ezért ezek az elváltozások szoros nyomon követést és teljes kivágást igényelnek, amikor csak lehetséges, a malignus melanoma kialakulásának magas kockázata miatt. A fejbőr rekonstrukciója komplex szárnyakkal gyakran szükséges.
pénzügyi támogatás és szponzorálás
nulla.
összeférhetetlenség
nincsenek összeférhetetlenségek.

	Yazici AC, Ikizoglu G, Baz K, Polat A, Ustunsoy D. Cerebriform intradermális nevus. Pediatr Dermatol 2007;24: 141-3.
	Tagore KR, Ramineni AK. Az Óriás cerebriform intradermális nevus másodlagos cutis verticis gyrata esete. Indiai J Pathol Mikrobiol 2011;54: 624-5.
	Hayashi Y, Tanioka M, Taki R, Sawabe K, Kore-eda S, Utani a, et al. Cerebriform intradermális naevusból származó malignus melanoma. Clin Exp Dermatol 2009; 34:e840-2.
	Sarkar S, Roychoudhury S, Shrimal A, Das K. Cerebriform intradermális nevus, amely cutis verticis gyrata néven jelenik meg, több sejtes kék nevussal a test felett: ritka előfordulás. Indiai Dermatol Online J 2014; 5: 34-7.
	Goodson AG, FLORELL SR, Boucher KM, Grossman D. a jóindulatú vagy közepesen atipikus diszplasztikus melanocitikus nevi biopsziáját követő klinikai kiújulás alacsony aránya. J Am Acad Dermatol 2010;62: 591-6.

számok

, ,